Caso Clínico Sesión Semanal

Presentación del tema: "Caso Clínico Sesión Semanal"— Transcripción de la presentación:

1 Caso Clínico Sesión Semanal
Monserrat Páez Villa R1P Hospital Ángeles del Pedregal 19 Noviembre 2010

2 Ficha de Identificación
Nombre: RPND Sexo: Femenino Nacimiento: 16/04/10 Edad: 5 meses Interrogatorio: Indirecto Fecha de Ingreso: 25/09/10

3 Antecedentes Hereditarios
Abuela Paterna: HAS y enfermedad de Tiroides no especificada Madre y Padre 39 años de edad, aparentemente sanos, ambos O+ Hermano 17 años, hermana 14 años aparentemente sanos Resto interrogados y negados.

4 Antecedentes Perinatales
Gesta 3, Cesárea 3 Cesárea Iterativa Obtenida a las 38 SDG Peso al nacer 3500g Talla 52 cm Apgar 10/10 Sin complicaciones

5 Antecedentes Personales No Patológicos
Habita casa que cuenta con todos servicios de urbanización No convivencia con animales Lactancia al seno materno hasta el 4° mes Ablactación a los 5 meses Esquema de vacunación referido completo para la edad Desarrollo psicomotor adecuado para la edad

6 Antecedente Personales Patológicos
Transfusionales negados Traumatológicos negados Quirúrgicos negados Alérgicos negado

7 Padecimiento Actual 48 horas previas a su ingreso Día de su ingreso:
Tos no productiva en accesos cortos, no cianozante, disneizante ni emetizante Rinorrea hialina Malestar general Hiporexia Día de su ingreso: Tos traqueal Sialorrea Disfonía Estridor laríngeo Tiros intercostales Disociación toracoabdominal Urgencias MNB con Epinefrina (3) y Metilprednisona 1 mg/kg IV Por poca mejoría se decide su ingreso Niega fiebre y cianosis Antecedente de Infección de Vías aéreas superiores hace 1 semana tratada con ambroxol/salbutamol y deflazacort

8 Exploración Física SV: Edad aparente igual a la cronológica
FC: 120 lpm FR: 36 rpm Temp: 37.1 °C Sat o2 21%: 89% Sat O2 40%: % Peso: 7 kg (P 50-75) Edad aparente igual a la cronológica Alerta, activa, reactiva Buena coloración de piel y tegumentos Adecuada hidratación de piel y mucosas Bien conformada

9 Exploración física Pupilas isocóricas, normorreflexicas
Faringe hiperémica, congestiva Membranas timpánicas íntegras, buena coloración Ruidos cardíacos rítmicos, buena intensidad, sin soplos ni desdoblamientos evidentes Campos pulmonares con sibilancias diseminadas bilaterales, estridor laríngeo, tos traqueal y disfonía, tórax izquierdo bien ventilado, tórax derecho ligeramente menos ventilado de predominio apical, tiros intercostales leves Abdomen blando, depresible, no doloroso, peristálsis presente normoactiva, disociación toracoabdominal leve Extremidades eutróficas, sin d edema, ROT´s 2/4

10 Tratamiento Inicial Dieta líquida fría Sol 150/2:1/4
MNB Epinefrina c/12h MNB Combivent c/12h Metilprednisolona 1mgkgD IV c/6h

11 Laboratorio y Gabinete Ingreso 25/09/10
BH: HB 13.4 HTO 38 PLAQ 440 LEUCOS 16.9 N 21% L 68% QS NORMAL ES NORMALES

12 Rx 25/sept/10

13 Rx RX TX: Imagen radio-opaca en lóbulos superior y medio derechos con desplazamiento de tráquea. Pbe Timo vs Neumonía (reporte verbal)

14 Dx ??? Laringotraquietis Lactante femenino eutrófico

15 Rx Tórax 26/sept/10

16 TC Tórax 26/09/10

17 Laboratorio y Gabinete 260910
RX TORAX: IMAGEN RADIO-OPACA QUE OCUPA ¾ HEMITORAX DERECHO, RESPETANDO BASAL DERECHO. RX LATERAL SE APRECIA IMAGEN TOMANDO LOS 2/3 POSTERIORES DEL CAMPO PULMONAR. LATERALIZA TRAQUEA A LA IZQUIERDA Y MODIFICA LIGERAMENTE SILUETA CARDIACA TAC TÓRAX: MASA HIPERDENSA EN HEMITORAX DERECHO, OCUPA 4/5 CAMPO PULMONAR DERECHO Y ES DEPENDIENTE DEL MEDIASTINO POSTERIOR. CALCIFICACIONES MULTIPLES IRM MASA HIPERINTENSA, CON MULTIPLES SITIOS DE VASCULARIZACION, APARENTEMENTE COMPROMETE CUERPOS VERTEBRALES Y COSTILLAS

18 Laboratorio, Gabinete y Manejo 270910
Marcadores: GCH-B NEG AFP 25.3 Bx de lesión con colocación de sello pleural

19 Manejo PARACETAMOL 15MG/KG X 3 METAMIZOL 10MG/KG X 3
RANITIDINA 1 MG/KG IV X3 TRAMADOL 1MG KGD VO X3 PRN CEFUROXIMA 100MGKGDIA X 2 MNB EPINEFRINA X 3 MNB COMBI/PULMI X3

20 Evolución Neumonía sobreagregada
Paro Respiratorio por compresión de vía aérea y mal manejo de secreciones Se traslada a UTIP IC Oncología y Cirugía oncológica

21 Evolución

22 Revisión Bibliográfica
Tumores mediastinales en Pediatría

23 Generalidades La mayoría de las masas torácicas en niños se originan a partir del mediastino 3% de cirugía torácica Enfermedad maligna 25% Linfoma 57% Resto 20-30%

24 Anatomía

25 Anatomía Mediastino anterosuperior: Mediastino medio:
Timo, nervios Vago y Laríngeo recurrente, Conducto Torácico, algunos grupos de linfonodos y la Vena Cava Superior Mediastino medio: Corazón, porción inferior de la Cava Superior, la bifurcación traqueal, los bronquios principales, y nódulos linfáticos traqueobronquiales Mediastino posterior: Aorta torácica, el conducto torácico, el Esófago, los nódulos linfáticos mediastínicos posteriores, los nervios vagos y esplácnicos mayores y menores y la cara anterior de los cuerpos vertebrales

26 Anatomía. Timo

27 Anatomía. Ganglios Pulmonares.

28 Incidencia

29 Incidencia

30 Epidemiología 1/3 menores de 2 años
Índice de supervivencia posterior al tratamiento de 88% en menores de 2 años y 33% en mayores En niños menores suelen manifestar más frecuentemente insuficiencia respiratoria Más frecuente mediastino posterior de origen neurogénico y de naturaleza benigna

31 Epidemiología

32 Cuadro Clínico Asintomáticos Hallazgo radiográfico Urgencias respiratorias obstructivas Síntomas derivados de la compresión de otras estructuras del mediastino: Síndrome de la vena cava superior Disfagia Síntomas derivados de la compresión de estructuras nerviosas: Disfonía Espasmo glótico al comprimir el nervio laríngeo recurrente, Parálisis diafragmática por irritación y parálisis frénica Síndrome de Claude Bernard-Horner por compresión de ganglios y nervios simpáticos Síntomas cardiovasculares Síntomas generales inespecíficos: fiebre, baja de peso, y compromiso del estado general

33 Cuadro Clínico En menores de 2 años En mayores de 2 años
Mejor pronóstico Neuroblastoma Insuficiencia respiratoria importante En mayores de 2 años Mal pronóstico Linfomas No Hodgkin y Sarcomas Infecciones agudas respiratorias

34 Diagnóstico Historia clínica y examen físico Antecedentes: Taquipnea
Niño pequeño Respiración ruidosa o estridulosa Oclusión de vena cava Incidioso + fiebre + pérdida de peso + malestar Enfermedad Infecciosa Tumor Benigno Linfoma

35 Estudios Rx de Tórax PA y lateral TAC con contraste RMN
Esofagograma por fluoroscopia Broncoscopia Bx por punción guiada por TAC Gammagrama con Tecnecio-99

36 Imagen En mediastino superior: tumor tiroideo
Opacidad paravertebral: tumor neurógeno Opacidad anterior: Linfoma Opacidad basal/Paracardíaca: Quiste broncogénico En mediastino medio, hiliar, para-traqueal: adenomegalias de varias etiologías

37 Imagen Quiste Broncogénico Quiste de Duplicación Esofágica

38 Imagen Granuloma por TB Linfoma Neumomediastino

39 Mediastino Posterior Tumores de origen neurógeno
Densos, bien circunscritos Ganglioneuroma Neuroblastoma Neurofibroma Mielomeningocele Quistes broncogénicos o neurentéricos Dilatación de Hemiácigos Masas de tejido blando paravertebrales de origen infeccioso

40 Neuroblastoma De origen SN simpático Catecolaminas elevadas
Palidez Irritabilidad Crisis de sudoración Cefalea Marcador tumoral C-myc Tratamiento: Cirugía Quimioterapía Radioterapia

41 Neuroblastoma

42 Ganglioneuroma Células ganglionares típica de cadena simpática
Potencialmente malignos Algunos secretan péptido vasoactivo intestinal

43 Ganglioneuroma

44 Neurofibroma Aislados Neurofibromatosis

45 Neuroblastoma Tumor embrionario que evoluciona de las células de la cresta neural Cualquier sitio del sistema nervioso simpático: Cerebro Región cervical Mediastino posterior Ganglios simpáticos para-aórticos Pelvis Médula suprarrenal Segundo tumor sólido más frecuente en la niñez

46 Neuroblastoma 7-14% de todas las neoplasias malignas en los niños
Neoplasia maligna abdominal más común en el período neonatal 25-50% diagnosticados en el primer año de vida Relación predominio masculino 25-35% se originan en la médula suprarrenal, en segundo lugar en la región paravertebral del mediastino posterior, después en la región paravertebral del abdomen

47 Neuroblastoma

48 Neuroblastoma Tamaño variable
Raramente detectado como hallazgo en ultrasonido fetal Signos y síntomas dependen de localización Biopsia: rosetas de neuroblastos Rx y TC calcificaciones, heterogenicidad Tc99 y metayodobencilguanidina

49 Neuroblastoma Catecolaminas elevadas ácido vanillilmandélico y ácido homovanílico en orina En suero enolasa neurona-específica y ferritina

50 Clasificación Sistema Internacional para la Estadificación del Neuroblastoma 1. Tumor localizado confinado al área de origen, excisión completa con o sin tumor residual microscópico. 2A. Tumor unilateral con resección incompleta, ganglios linfáticos ipsilaterales y contralaterales negativos. 2B. Tumor unilateral con resección completa o incompleta, ganglios ipsilaterales positivos y ganglios linfáticos contralaterales negativos. 3. Tumor que rebasa la línea media con o sin afección de ganglios linfáticos, o tumor unilateral con afección de ganglios linfáticos contralaterales, o tumor de línea media con afección bilateral de ganglios linfáticos. 4. Diseminación del tumor a ganglios linfáticos distantes 4-S. Tumor primario localizado como está definido para la etapa 1 ó 2, con diseminación limitada a hígado, piel y/o médula ósea.

51 Marcadores pronósticos
Mejor pronóstico en menores de 1 año de edad. Mal pronóstico el abdominal Estadificación clínica Histologicamente: favorable con estroma rico bien diferenciado. La amplificación del oncogen N-myc en pacientes con neuroblastoma correlaciona inversamente con la edad, la resecabilidad y directamente con el pronóstico.

52 Referencias Rouvière H. Nómina anatómica; Contenido de la cavidad torácica. En: Anatomía Humana Rouviere-Delmas. 11º Ed. Masson, 2005 (2) 5: Chest wall, Lung, Mediastinum and Pleura. Chapter 18. En: Schwartz, Manual of Surgery, 8º Ed. Interamericana, 2006: 425. Clinton C. Tumores de Mediastino. Cap.25. En: Ashcraft, Cirugía Pediátrica.3º Ed. México: Mc Graw-Hill, 2002: Lonergan G, Schwab C, Suarez E, Carlson C. Neuroblastoma, Ganglioneuroblastoma, and Ganglioneuroma: Radiologic-Pathologic Correlation. Radiographics 22(4): , 2002. Strollo DC, Rosado de Christenson ML, Jett JR. Primary Mediastinal Tumors. Part1:Tumors of the Anterior Mediastinum. Chest;112: , 1997