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Lo que todo radiólogo debería saber sobre la RM en las MIOCARDIOPATÍAS Marc Pujol, Rosario J Perea, Teresa M de Caralt, Helena Pérez- Templado, Pedro Arguis,

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1 Lo que todo radiólogo debería saber sobre la RM en las MIOCARDIOPATÍAS Marc Pujol, Rosario J Perea, Teresa M de Caralt, Helena Pérez- Templado, Pedro Arguis, Marcelo Sánchez Centro de diagnóstico por la imagen Hospital Clínic Hospital ClínicBarcelona

2 DEFINICIÓN American Heart Association 2006 (AHA) MIOCARDIOPATÍA (MC): Enfermedad del miocardio que comporta una alteración mecánica y/o eléctrica que suele manifestarse como hipertrofia o dilatación ventricular, frecuentemente de origen genético. La miocardiopatía puede estar limitada al corazón o formar parte de una enfermedad sistémica, conduciendo frecuentemente al fallo cardiaco o a la muerte Maron BJ et al. Circulation 2006; 113:

3 DEFINICIÓN AHA 2006 No se incluyen en el grupo de MC aquellas alteraciones miocárdicas secundarias a otras enfermedades cardiovasculares: isquemia coronaria, HTA, enfermedad valvular. Tampoco se incluyen tumores cardiacos primarios o metastásicos. Maron BJ et al. Circulation 2006; 113:

4 AHA 2006 PRIMARIAS Genéticas: miocardiopatía hipertrófica (MCH), displasia arritmogénica del VD (DAVD), miocardiopatía no compactada (MCNC), enfermedades del sistema de conducción, canalopatías iónicas. Adquiridas: miocarditis, Tako-Tsubo. Mixtas: miocardiopatía dilatada (MCD), miocardiopatía restrictiva (MCR). SECUNDARIAS Infiltración (extracelular): ej. amiloidosis. Depósito (intracelular): ej. hemocromatosis. Toxicidad: ej. metales pesados. Endomiocárdica: ej. endocarditis de Loeffler. Granulomatosa: ej. sarcoidosis. Endocrina: ej. hipertiroidismo. Cardiofacial: ej. sdme de Noonan. Neuromuscular: ej. ataxia de Friedreich. Nutricional: ej. pelagra. Autoinmune: ej. LES. CLASIFICACIÓN Afectación predominante del miocardioAfectación multiorgánica Maron BJ et al. Circulation 2006; 113:

5 PROTOCOLO DE ESTUDIO RM Sincronización con ECG y apnea. Sincronización con ECG y apnea. Secuencia de espín-eco potenciada en T1 y/o T2 (sangre negra) axial. Secuencia de espín-eco potenciada en T1 y/o T2 (sangre negra) axial. Secuencia eco de gradiente cine-RM (sangre blanca) multiplanar. Secuencia eco de gradiente cine-RM (sangre blanca) multiplanar. Secuencia de inversión-recuperación + gadolinio (realce tardío). Secuencia de inversión-recuperación + gadolinio (realce tardío). PROTOCOLO GENERAL

6 MC más frecuentes MIOCARDIOPATÍAS PRIMARIAS GENÉTICAS HIPERTRÓFICA DISPLASIA ARRITMOGÉNICA NO COMPACTADA ADQUIRIDAS MIOCARDITIS TAKO-TSUBO MIXTAS DILATADA RESTRICTIVA SECUNDARIAS AMILOIDOSIS HEMOCROMATOSIS ENFERMEDAD ENDOMIOCÁRDICA ENFERMEDAD DE CHAGAS

7 Causa de muerte súbita en jóvenes. Causa de muerte súbita en jóvenes. Herencia autosómica dominante en el 50%. Herencia autosómica dominante en el 50%. Es causa de infarto con coronarias normales. Es causa de infarto con coronarias normales. Hipertrofia miocárdica inapropiada sin dilatación ventricular en ausencia de otra alteración cardiovascular. Hipertrofia miocárdica inapropiada sin dilatación ventricular en ausencia de otra alteración cardiovascular. Grosor miocárdico del VI > 15 mm en telediástole. Grosor miocárdico del VI > 15 mm en telediástole. La hipertrofia es asimétrica y generalmente afecta al septo y a la pared anterior del VI de los segmentos basales. La hipertrofia es asimétrica y generalmente afecta al septo y a la pared anterior del VI de los segmentos basales. El VD también puede estar engrosado. El VD también puede estar engrosado. Suele haber realce miocárdico tardío parcheado meso o subepicárdico por isquemia de pequeño vaso y fibrosis. Suele haber realce miocárdico tardío parcheado meso o subepicárdico por isquemia de pequeño vaso y fibrosis. 25% de pacientes con obstrucción dinámica del tracto de salida del VI. 25% de pacientes con obstrucción dinámica del tracto de salida del VI. MC HIPERTRÓFICA

8 Secuencia cine-RM, 3 cámaras y eje corto. Hipertrofia septal asimétrica del VI (flechas).

9 MC HIPERTRÓFICA Secuencia sangre negra, 2 cámaras. Hipetrofia apical del miocardio del VI. Secuencia realce tardío, 2 cámaras. Captación apical parcheada (flecha).

10 MC HIPERTRÓFICA Secuencias de realce tardío, 2 cámaras (arriba) y eje corto (abajo). Realce parcheado del miocardio (flechas). Secuencia cine-RM, 3 cámaras. Jet sistólico (flecha) por obstrucción del tracto de salida del VI.

11 Causa de muerte súbita por arritmia cardiaca, relacionada con el ejercicio. Causa de muerte súbita por arritmia cardiaca, relacionada con el ejercicio. Herencia autosómica dominante 30-70%. Herencia autosómica dominante 30-70%. Sustitución del miocardio por tejido adiposo o fibroadiposo. Sustitución del miocardio por tejido adiposo o fibroadiposo. Afecta al Afecta al ápex del VD, tracto de salida del VD y pared subtricuspídea, pero puede afectar a cualquier zona de ambos ventrículos e incluso puede haber casos de afectación exclusiva del VI. Existen criterios diagnósticos mayores y menores basados en antecedentes familiares, ECG, histología y morfología/función. Estos últimos pueden identificarse mediante RM. Existen criterios diagnósticos mayores y menores basados en antecedentes familiares, ECG, histología y morfología/función. Estos últimos pueden identificarse mediante RM. El diagnóstico se realiza con dos criteros mayores, uno mayor y dos menores o cuatro criteros menores. El diagnóstico se realiza con dos criteros mayores, uno mayor y dos menores o cuatro criteros menores. Al protocolo de estudio general deben añadirse secuencias espín-eco con doble inversión-recuperación potenciadas en T1 sin y con saturación grasa. Al protocolo de estudio general deben añadirse secuencias espín-eco con doble inversión-recuperación potenciadas en T1 sin y con saturación grasa. DISPLASIA ARRITMOGÉNICA

12 Mayores: Mayores: Severa dilatación y/o reducción de la fracción de eyección del VD sin afectación significativa del VI. Severa dilatación y/o reducción de la fracción de eyección del VD sin afectación significativa del VI. Severa dilatación segmentaria del VD. Severa dilatación segmentaria del VD. Aneurismas localizados en el VD. Aneurismas localizados en el VD. Areas acinéticas o discinéticas en la pared del VD. Areas acinéticas o discinéticas en la pared del VD. Menores: Menores: Leve dilatación y/o reducción de la fracción de eyección del VD sin afectación significativa del VI. Leve dilatación y/o reducción de la fracción de eyección del VD sin afectación significativa del VI. Leves dilataciones segmentarias del VD. Leves dilataciones segmentarias del VD. Areas hipocinéticas. Areas hipocinéticas. DISPLASIA ARRITMOGÉNICA Criterios diagnósticos identificables mediante RM* *Adaptado de Corrado D et al. Circulation 2000; 101:

13 DISPLASIA ARRITMOGÉNICA Secuencias espín-eco T1 con doble IR sin (arriba) y con saturación grasa (abajo), axial. Infiltración grasa de la pared lateral del VD, cuya señal se anula en la secuencia de saturación grasa (flechas).

14 DISPLASIA ARRITMOGÉNICA Secuencia cine-RM, eje corto. Saculación de la pared libre del VD (flecha).

15 Alteración de la compactación del miocardio durante la embriogénesis. Alteración de la compactación del miocardio durante la embriogénesis. Herencia autosómica dominante en el adulto; ligada al cromosoma X en la edad pediátrica. Herencia autosómica dominante en el adulto; ligada al cromosoma X en la edad pediátrica. Afecta al VI, generalmente ápex y pared inferolateral medioventricular. Afecta al VI, generalmente ápex y pared inferolateral medioventricular. Imagen en doble capa del miocardio. Imagen en doble capa del miocardio. Relación miocardio no compactado/compactado en telediástole > 2,3.* Relación miocardio no compactado/compactado en telediástole > 2,3.* Puede haber realce miocárdico tardío. Puede haber realce miocárdico tardío. Hipocinesia segmentaria o global. Hipocinesia segmentaria o global. Diag. dif. con hipertrabeculación del VI relación miocardio no compactado/compactado < 2,3. Diag. dif. con hipertrabeculación del VI relación miocardio no compactado/compactado < 2,3. MC NO COMPACTADA *Petersen SE et al. J Am Coll Cardiol 2005; 46:

16 MC NO COMPACTADA Secuencia espín-eco T1, 2 cámaras y 4 cámaras. Miocardio del VI engrosado y con imagen en doble capa (flechas).

17 MC NO COMPACTADA Secuencia cine-RM, 2 cámaras y eje corto. Marcada trabeculación y profundos recesos intertrabeculares del miocardio del VI (flechas).

18 MC NO COMPACTADA Secuencia realce tardío, eje corto. Captación miocárdiaca a nivel inferolateral (flecha).

19 Infiltrado inflamatorio que produce necrosis miocárdica con un patrón diferente a la isquemia coronaria. Infiltrado inflamatorio que produce necrosis miocárdica con un patrón diferente a la isquemia coronaria. Etiología: idiopática (más frecuente), virus, tóxicos, vasculitis... Etiología: idiopática (más frecuente), virus, tóxicos, vasculitis... Generalmente tiene un curso benigno, aunque puede cronificarse o producir muerte súbita. Generalmente tiene un curso benigno, aunque puede cronificarse o producir muerte súbita. Mayor sensibilidad de la RM en las primeras horas. Mayor sensibilidad de la RM en las primeras horas. Zonas con aumento de señal en T2 y realce subepicárdico. Zonas con aumento de señal en T2 y realce subepicárdico. MIOCARDITIS

20 Secuencia realce tardío, eje corto y 2 cámaras. Captación subepicárdica del VI en la cara inferior y lateral (flechas).

21 Miocardiopatía relacionada con el estrés en mujeres mayores. Miocardiopatía relacionada con el estrés en mujeres mayores. Tako-tsubo: instrumento de pesca japonés con fondo redondeado y cuello estrecho. Tako-tsubo: instrumento de pesca japonés con fondo redondeado y cuello estrecho. Disfunción reversible del VI con alteraciones en ECG y enzimática que simula un infarto agudo de miocardio, pero sin lesiones coronarias. Disfunción reversible del VI con alteraciones en ECG y enzimática que simula un infarto agudo de miocardio, pero sin lesiones coronarias. Discinesia apical con hipercinesia en segmentos basales. Discinesia apical con hipercinesia en segmentos basales. *también denominado discinesia apical transitoria o ballooning apical. *también denominado discinesia apical transitoria o ballooning apical. TAKO-TSUBO*

22 Suele producir insuficiencia cardiaca izquierda. Suele producir insuficiencia cardiaca izquierda. Etiología genética o adquirida (idiopática, virus, tóxicos...). Etiología genética o adquirida (idiopática, virus, tóxicos...). Dilatación progresiva del VI o biventricular. Dilatación progresiva del VI o biventricular. Hipertrofia inadecuada del miocardio y aumento de la masa miocárdica. Hipertrofia inadecuada del miocardio y aumento de la masa miocárdica. Disfunción sistólica ventricular (fracción de eyección y alteración global de la motilidad). Disfunción sistólica ventricular (fracción de eyección y alteración global de la motilidad). Puede haber trombos, generalmente apicales. Puede haber trombos, generalmente apicales. Distintos patrones de realce tardío: sin realce (59%), realce parcheado mesocárdico (28%), realce subendocárdico o transmural (13%).* Distintos patrones de realce tardío: sin realce (59%), realce parcheado mesocárdico (28%), realce subendocárdico o transmural (13%).* MC DILATADA *McCrohon JA et al. Circulation : 54-59

23 MC DILATADA Secuencias cine-RM, 3 cámaras y eje corto. Marcada dilatación biventricular.

24 Relacionada con múltiples causas (esclerodermia, amiloidosis, sarcoidosis, hemocromatosis...). A menudo es idiopática. Relacionada con múltiples causas (esclerodermia, amiloidosis, sarcoidosis, hemocromatosis...). A menudo es idiopática. Provoca insuficiencia cardiaca congestiva. Provoca insuficiencia cardiaca congestiva. Disfunción diastólica ventricular con dificultad de llenado. Disfunción diastólica ventricular con dificultad de llenado. Grosor miocárdico y volumen ventricular a menudo normales. Grosor miocárdico y volumen ventricular a menudo normales. Dilatación auricular. Dilatación auricular. Diag. dif. con pericarditis constrictiva engrosamiento pericárdico + alteración de la motilidad septal. Diag. dif. con pericarditis constrictiva engrosamiento pericárdico + alteración de la motilidad septal. MC RESTRICTIVA

25 Secuencia cine-RM, 4 cámaras. Dilatación biauricular. VI de tamaño reducido. Mínimo derrame pericárdico y derrame pleural (flecha amarilla). Pericardio grosor normal (flecha azul). Secuencia cine-RM, axial. Dilatación de vena cava infeior (flecha amarilla) y venas suprahepáticas (flechas azules) como signo de insuficiencia cardiaca. Secuencia cine-RM, 2 cámaras. Dilatación AI. Mínimo derrame pericárdico (flecha amarilla).

26 Acúmulo extracelular de proteína amiloide. Acúmulo extracelular de proteína amiloide. Afecta al corazón con frecuencia y produce una miocardiopatía restrictiva secundaria. Afecta al corazón con frecuencia y produce una miocardiopatía restrictiva secundaria. Aumento concéntrico del grosor de las paredes ventriculares y auriculares. Aumento concéntrico del grosor de las paredes ventriculares y auriculares. El engrosamiento del septo interauricular es típico. El engrosamiento del septo interauricular es típico. El derrame pleuropericárdico no es infrecuente. El derrame pleuropericárdico no es infrecuente. Las cavidades ventriculares tienen un tamaño normal o reducido. Las cavidades ventriculares tienen un tamaño normal o reducido. Presencia de realce miocárdico tardío heterogéneo que puede afectar a las tres capas del miocardio. Presencia de realce miocárdico tardío heterogéneo que puede afectar a las tres capas del miocardio. Diag. dif. con miocardiopatía hipertrófica engrosamiento asimétrico y patrón de realce diferente. Diag. dif. con miocardiopatía hipertrófica engrosamiento asimétrico y patrón de realce diferente. AMILOIDOSIS

27 Secuencia realce tardío, eje corto y dos cámaras. Captación difusa y heterogénea de la pared de ambos ventrículos (flechas).

28 Acúmulo de hierro intracelular de causa genética o adquirida (transfusiones, hemodiálisis). Acúmulo de hierro intracelular de causa genética o adquirida (transfusiones, hemodiálisis). Es causa de miocardiopatía restrictiva. Es causa de miocardiopatía restrictiva. La RM detecta el hierro tisular y puede cuantificarlo. La RM detecta el hierro tisular y puede cuantificarlo. Baja señal en secuencia eco de gradiente T2. Baja señal en secuencia eco de gradiente T2. HEMOCROMATOSIS

29 Fibrosis miocárdica con engrosamiento parietal, sobre todo del ápex y región subvalvular. Fibrosis miocárdica con engrosamiento parietal, sobre todo del ápex y región subvalvular. Se producen trombos murales. Se producen trombos murales. Puede afectar tanto al VI como al VD. Puede afectar tanto al VI como al VD. Es causa de miocardiopatía restrictiva. Es causa de miocardiopatía restrictiva. Existen dos formas de la enfermedad: endocarditis de Loeffler y fibrosis endomiocárdica. La primera es propia de zonas templadas y cursa con hipereosinofilia sanguínea. La segunda está descrita sobre todo en países del Africa ecuatorial y tiene un curso más larvado. Existen dos formas de la enfermedad: endocarditis de Loeffler y fibrosis endomiocárdica. La primera es propia de zonas templadas y cursa con hipereosinofilia sanguínea. La segunda está descrita sobre todo en países del Africa ecuatorial y tiene un curso más larvado. ENFERMEDAD ENDOMIOCÁRDICA

30 Paciente de 40 años con endocarditis de Loeffler. Secuencia cine-RM, 4 cámaras. Engrosamiento apical del VI (flecha). Secuencia realce tardío, 4 cámaras. Captación subendocárdica apical del VI (flecha). ENFERMEDAD ENDOMIOCÁRDICA

31 Paciente de 17 años africana con fibrosis endomiocárdica. Secuencia cine-RM, axial. Gran dilatación de AD (flecha azul) y pared del VD engrosada (flecha amarilla). Derrame pericárdico (flecha verde). Secuencia realce tardío, axial. Captación subendocárdica del VD (flecha). ENFERMEDAD ENDOMIOCÁRDICA

32 Causada por el protozoo Trypanosoma cruzi y propia de América Central y del Sur. Causada por el protozoo Trypanosoma cruzi y propia de América Central y del Sur. El corazón es el órgano afectado con más frecuencia en la fase crónica de la enfermedad, en forma de miocarditis linfocítica. El corazón es el órgano afectado con más frecuencia en la fase crónica de la enfermedad, en forma de miocarditis linfocítica. Causa insuficiencia cardiaca y arritmias. Causa insuficiencia cardiaca y arritmias. Se observa discinesia y atrofia, generalmente en la pared libre del VI. Se observa discinesia y atrofia, generalmente en la pared libre del VI. Puede presentar realce tardío generalmente subepicárdico o mesocárdico por fibrosis. Puede presentar realce tardío generalmente subepicárdico o mesocárdico por fibrosis. ENFERMEDAD DE CHAGAS

33 Secuencia cine-RM, eje corto. Adelgazamiento inferolateral del VI (flecha). Secuencia realce tardío, eje corto. Captación mesocárdica (flecha).

34 de las miocardiopatías más frecuentes. La resonancia magnética es una técnica fiable, reproducible y precisa en el diagnóstico de las miocardiopatías más frecuentes. El patrón de realce tardío con gadolinio contribuye a un diagnóstico más específico. El patrón de realce tardío con gadolinio contribuye a un diagnóstico más específico. CONCLUSIÓN


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