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MIASTENIA GRAVIS AUTOINMUNE Cervantes Loya Yarawell UNIVERSIDAD AUTONOMA DE SINALOA FACULTAD DE MEDICINA MSP. María Guadalupe Ramírez Zepeda.

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1 MIASTENIA GRAVIS AUTOINMUNE Cervantes Loya Yarawell UNIVERSIDAD AUTONOMA DE SINALOA FACULTAD DE MEDICINA MSP. María Guadalupe Ramírez Zepeda

2 Trastorno caracterizado por debilidad y fatigabilidad muscular. Es una disminución de receptores de acetilcolina en las uniones neuromusculares debido a un proceso autoinmune mediado por Acs. INTRODUCCIÓN

3 ANTECEDENTES.. ERB BUZZARD Linforragias PATRICK Y LINDSTROM WlLlS

4 MIASTENIA GRAVIS Es una debilidad muscular que antes tenia un pronostico grave. Suele manifestarse como : Cansancio Agotamiento Debilidad

5 En los casos mas graves afecta a: La evolución de la enfermedad es muy variable. En algunos ocurre extensión rápida desde un grupo muscular a otro y en otros se mantiene sin cambios. La manifestación inicial: Se generaliza en un 85% afectando también músculos de las extremidades y erectores de la columna.

6 Morfológicamente se ah detectado presencia de: Los Acs receptores de la Ach bloquean la transmisión neuromuscular, impidiendo que los receptores sean estimulados. MHC : HLAB8

7 Para facilitar la clasificación clínica, tratamiento y pronostico se adopto una clasificación descrita por Osserman en NEONATAL JUVENlL ADULTO Tipo I: Oftalmoparecia con ptosis palpebral, debilidad de músculos extra oculares con diplopía Tipo II A: Miastenia bulbar, sin síntomas respiratorios Tipo II B: Sintomatología ocular, disartria, disfagia y debilidad en masticación. Tipo III: Afección de musculatura Bulbar y respiratoria rápidamente, se presentan crisis. Tipo IV: comienza como tipo I o II; en los primero 2 años.

8 Otros autores la clasifican según la edad de inicio, presencia o ausencia de timoma, concentración de Acs contra los AChR y la relación con haplotipos. HLA: 1) MG con timona: sin relación con el sexo o con haplotipos HLA, titulo de Acs de AChR elevado. HLA: 1) MG con timona: sin relación con el sexo o con haplotipos HLA, titulo de Acs de AChR elevado. Inicio antes de los 40 años, sin timoma, preponderancia femenina e incremento de la relación de Ags HLA A1, B8 y DRW3. Inicio antes de los 40 años, sin timoma, preponderancia femenina e incremento de la relación de Ags HLA A1, B8 y DRW3. Inicio después de los 40 años, sin timoma: preponderancia masculina, aumento de la relación con Ags HLA A3, B7 y DRW2, titulo de Acs AChR bajo. Inicio después de los 40 años, sin timoma: preponderancia masculina, aumento de la relación con Ags HLA A3, B7 y DRW2, titulo de Acs AChR bajo.

9 SIGNOS Y SINTOMAS

10 EPIDEMIOLOGIA

11 Harrison Principios de medicina interna 14° edición

12 ETIOLOGIA Se sintetiza: Se almacena: Se libera: Vesículas se combinan con AChR presentes con una densidad elevada en los pliegues post-sinapticos. AChR Se abren canales: Da lugar a la despolarización de la placa terminal de la fibra muscular, desencadenando una contracción.

13 Este proceso finaliza rápidamente por: Hidrólisis de Ach por la acetilcolinesterasas Difusión de la Ach lejos del receptor La Ach se libera normalmente, produce potenciales en la placa terminal con poca intensidad que no son capaces de provocar una contracción muscular eficiente

14 Las alteraciones neuromusculares en la MG son secundarias a una respuesta inmune mediada por anticuerpos especifico AntiAChR que disminuyen por tres mecanismos diferentes. 1- Degradación acelerada de AChR debido a un mecanismo de uniones entrecruzadas y endocitocis rápida de los receptores. 2- Bloqueo del sitio activo del AChR 3-Lesión de la mb. Muscular post sináptica por lo Acs en colaboración del complemento.

15 DIAGNOSTICO Se puede detectar la presencia de Acs antiAChR en el suero. La disminución de los Acs inducida por el tratamiento suele dar una mejoría clínica. Se aplican descargas eléctricas con una frecuencia de 2 a 3 por seg. En los nervios y se registran los potenciales de acción de los músculos. Los pacientes miasténicos se produce una disminución rápida de la amplitud de las respuestas provocadas. Los fármacos que inhiben la enzima AChE permitiendo a la Ach interactuar de forma repetida con el numero limitado de AChR. Como eudrofonio.

16 TRATAMIENTO Dan una mejoría parcial como la piridostigmina comienza al cabo de min. de tomarlo dura entre 3 a 4 hrs. Se debe tomar de 3 a 5 veces al día y las dosis deben de ajustarse a las necesidades. La sobredosis causa aumento de la debilidad, nauseas, diarreas, espasmos. Glucocorticoidez y azitoprina, es eficaz, se da una dosis inicial de 15 a 20 mg/día y se incrementa gradualmente, el paciente comienza a mejorar varias semanas después de alcanzar la dosis máxima (100mg/día) Extirpación quirúrgica de un timoma, necesaria por la posibilidad de diseminación del tumor 85% con MG mejor tras una timectomia. El plasma que contiene los anticuerpos patógenos, es separado mecánicamente de las cels.. sanguíneas, disminuyendo así en muy corto espacio de tiempo el nivel de anticuerpos antiAChR

17 Principios de neurología Ropper H. Allan 7° edición Editorial Mc Graw Hill Interamericana Pág Neurología clínica Pryse-Phillips E. M. William 2° edición Editorial Manual Moderno Pág Harrison Principios de medicina interna Brauwald Wilson Frauci, Kasper, Hauser Longo Martin 14° edición Vol. II Editorial Mc Graw Hill Interamericana Pág BIBLIOGRAFIA

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