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HEMOGLOBINA FISIOLOGÍA 2007 Dra. ELSA NUCIFORA. EL ERITROCITO NECESITA MANTENER INTACTAS SUS PROPIEDADES PARA CUMPLIR LA FUNCIÓN DE LLEVAR OXÍGENO A LOS.

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1 HEMOGLOBINA FISIOLOGÍA 2007 Dra. ELSA NUCIFORA

2 EL ERITROCITO NECESITA MANTENER INTACTAS SUS PROPIEDADES PARA CUMPLIR LA FUNCIÓN DE LLEVAR OXÍGENO A LOS TEJIDOS

3 Para que el eritrocito viva normalmente necesita: Elasticidad de La membrana Dotación Enzimática adecuada Hemoglobina Estable

4 Cuando ocurre alguna alteración en la membrana,en las enzimas energéticas o en la hemoglobina, la vida del eritrocito se acorta. HEMOLISIS

5 La Hemoglobina es la proteína eritrocitaria de mayor importancia para la vida

6 HEMOGLOBINA HEMGLOBINA ESTRUCTURA PIRRÓLICA SINTESIS MITOCONDRIAL PROTEÍNA SINTESIS EN RIBOSOMAS

7 HEMOGLOBINA HEMGLOBINA ESTRUCTURA PIRRÓLICA SINTESIS MITOCONDRIAL EL ÚLTIMO PASO ES LA INCORPORACIÓN DEL Fe

8 LA GLOBINA HETEROTETRÁMERO 2 CADENAS α Cromosoma 16 multigenes Se expresan desde la vida fetal 2 CADENAS NO- α Cromosoma 11 ε (embriónica) γ (fetal) δ β se expresan en el adulto Síntesis balanceada

9

10 HEMOGLOBINAS DE LA EDAD ADULTA HEMOGLOBINAS POST-EMBRIÓNICAS A α 2 β % A 2 α 2 δ % F α 2 γ 2 1 %

11 Síntesis de la globina Nucleo Cr. 16 Cr.11 α β Genes reguladores transcripción RNA m ribosomas Conformación estructura terciaria Conformación de dímeros α β Conformación de tetrámeros Incorporación del HEM

12 Alteración de la función de la hemoglobina Causas hereditarias Causas adquiridas

13 Alteraciones hereditarias de la hemoglobina Una cadena de globina no se sintetiza o se sintetiza en menor cantidad La estructura primaria de la hemoglobina está alterada

14 Una cadena de globina no se sintetiza o se sintetiza en menor cantidad TALASEMIA Qué pasa si una cadena de globina se sintetiza en menor cantidad ?

15 qué pasa con la cantidad de Hb en cada eritrocito? se deja de sintetizar una cadena. Y la otra? qué pasa con el hierro total del organismo? Cómo será la descripción del compartimiento rojo en la sangre?

16 LA estructura primaria de la hemoglobina está alterada Mutación de uno o más aminoácidos En la cadena de globina Qué puede pasar?

17 β Talasemia heterocigota Disminución de síntesis de cadenas β menor número de moléculas de hemoglobina eritrocitos vacíos (microcitos) sobran cadenas α precipitan. hemólisis

18 Hemoglobinopatía Según la alteración de la nueva molécula Incompatible Con la vida asintomática

19 Intoxicación por monóxido de carbono carboxihemoglobina EL monóxido de carbono se une a la Hb en el mismo lugar que el O, con mayor afinidad Se disocia menos Hipoxia tisular Cómo se puede corregir?

20 Metahemoglobinemia Fe ++ Fe +++ Incapaz de transportar O Mecanismos de defensa para reducir la metaHb. Algunas drogas ( en pacientes sensibles) Pueden superar estos mecanismos. Qué ocurre?

21 Metahemoglobinemia Fe ++ Fe +++ Incapaz de transportar O Mecanismos de defensa para reducir la metaHb. Algunas drogas ( en pacientes sensibles) Pueden superar estos mecanismos. 10 a 20% Cianosis 30% hipoxia evidente 70% muerte

22 Muerte precoz del eritrocito

23 HEMOLISIS La muerte precoz del eritrocito se llama HEMOLISIS La hemólisis puede ocurrir porque las proteínas de la membrana no mantengan la forma de disco bicóncavo La hemólisis puede ocurrir porque haya una deficiencia enzimática y la falta de energía lleve a la muerte celular La hemólisis puede ocurrir porque la hemoglobina no tenga su conformación espacial normal

24 Espero que este material les sirva para pensar


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