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Epilepsia y otros trastornos convulsivos Lisandra Vila Javier Enríquez Merit Gómez 14 – Agosto – 2012.

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1 Epilepsia y otros trastornos convulsivos Lisandra Vila Javier Enríquez Merit Gómez 14 – Agosto – 2012

2 Caso clínico Mujer de 32 MC: Disminución cognitiva, convulsiones, dolor ocular El px inicia con crisis de ausencia a los 5 años de edad que evolucionan a crisis atónicas en la adolescencia para el cual recibe un medicamento no conocido. En sus 20s inicia con temblores episódicos que empeoran con el movimiento en los brazos, bradilalia, decremento de la habilidad de lectura, dificultad para recordar. A los 28 años inicia con crisis tónico-clónica de 15 min de duración que incrementan en secuencia y en ocasiones requieren hospitalización. Admin de anticonvulsivos. Case A 32-Year-Old Woman with Seizures and Cognitive Decline Katherine B. Sims, M.D., Andrew J. Cole, M.D., Janet C. Sherman, Ph.D., Paul A. Caruso, M.D., and Matija Snuderl, M.D. N Engl J Med 2011; 364:

3 A los 29 años se realiza un EEG que muestra aumentos de alto voltaje, anormalidades de punta-onda y descargas c/3s que eran más prominentes con fotoestimulación e hiperventilación. En la evaluación psicológica se le categoriza con tendencias paranoides con un perfil de gritando por ayuda. A los 31 años en la exploración neurológica mostraba debilidad en el habla, atención y memoria. MRI normal. AHF: Padre inicia con convulsiones a los 30 años, queda en estado vegetativo y muere a los hermanos con epilepsia diagnosticada y demencia. AP: Migraña, depresión, abuso de alcohol y tabaco. Actualmente se encuentra tomando levetiracetam, lorazepam, fluoxetina, zonisamida, fenobarbital, y olanzapina con zolpidem. Case A 32-Year-Old Woman with Seizures and Cognitive Decline Katherine B. Sims, M.D., Andrew J. Cole, M.D., Janet C. Sherman, Ph.D., Paul A. Caruso, M.D., and Matija Snuderl, M.D. N Engl J Med 2011; 364:

4 EF: No se encontraron hallazgos físicos. En el examen neurológico mostraba dislalia con errores de concordancia, atención y concentración disminuida, memoria a corto plazo afectada. Agudeza visual normal, tono normal, ausencia de temblor, ataxia, debilidad motora. Movimientos mioclónicos ocasionales Estudios: Biopsia de piel no muestra evidencia de enfermedad de acumulación lisosomal. Exámenes genéticos y metabólicos normales. Case A 32-Year-Old Woman with Seizures and Cognitive Decline Katherine B. Sims, M.D., Andrew J. Cole, M.D., Janet C. Sherman, Ph.D., Paul A. Caruso, M.D., and Matija Snuderl, M.D. N Engl J Med 2011; 364:

5 Evolución: 18 meses después de la visita el paciente refiere cefalea intensa y en la examinación hay progresión de la disminución cognitiva. Crisis tónico- clónicas y atónicas han aumentado en frecuencia así como el temblor y la ataxia. Se le recomiendo al px dejar de fumar pero se niega. MRI con atrofia cerebral y cerebelar e hiperintensidades ventriculares. EEG muestra espigas bifrontales 1 mes después la paciente fumaba sola cuando se incendia su playera y presenta quemaduras de tercer grado ASCQ de 15%. Desarrolla neumonía por S. Aureus resistente a meticilina y se le desconecta 10 días después. Case A 32-Year-Old Woman with Seizures and Cognitive Decline Katherine B. Sims, M.D., Andrew J. Cole, M.D., Janet C. Sherman, Ph.D., Paul A. Caruso, M.D., and Matija Snuderl, M.D. N Engl J Med 2011; 364:

6 Generalidades Convulsión: – paroxismo intenso de contracciones musculares repetitivas involuntarias – alteración sensorial o de la conciencia ¿? Ataque: – término genérico que abarca diversos sucesos paroxísticos y también porque se presta para su clasificación Epilepsia: – Descarga excesiva y desordenada del tejido nervioso cerebral sobre los músculos – Se usa para crisis convulsivas recurrentes

7 Epidemiología 2/3 de las crisis, comienzan en la infancia – Antes del primer año La incidencia aumenta después de los 60 años Principios de Neurología de Adams y Víctor. (8va Ed.)

8 CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE LAS CONVULSIONES EPILÉPTICAS

9 Etiología Idiopática (primaria) Dependiente de la edad Espigas generalizadas de predominio bifrontal de 2.5 a 4 Hz o descargas en poli-espigas y de onda lenta, sin anormalidades estructurales subyacentes. Inteligencia normalComponente genético Sintomática (secundaria) Carecen de componente genético Enfermedad subyacente del cerebro

10 Sitio de origen o con base en su forma clínica GeneralizadasConvulsivas Convulsiva tónico- clónica (gran mal ) No convulsiva Pérdida de la conciencia o ausencia (pequeño mal) Fenómenos motores menores (crisis mioclónicas, atónicas o tónicas breves) Focales Simples Estado de conciencia no se afecta. Motoras, sensitivas, autónomas o vegetativas, o psíquicas. Complejas Alteración o déficit de conciencia.

11 FrecuenciaAisladasCíclicasProlongadasRepetitivas Correlaciones electrofisiológicas

12 Crisis Generalizadas Tónicas, clónicas o tónico-clónicas (gran mal) De ausencia (pequeño mal) – Sólo con pérdida de la conciencia – Complejas: con movimientos clónicos, tónicos o automáticos breves Síndrome de Lennox-Gastaut Epilepsia mioclónica juvenil

13 Tónicas, clónicas o tónico-clónicas (gran mal) Inspiración profunda Coma profundo Pupilas comienzan a responder Dura unos minutos y entra en confusión, somnolencia Despierta con cefalea pulsátil Fase final Relajación repetitiva de la contracción tónica (frecuencia de 8 a 4) Espasmos flexores violentos breves Cara violácea, gestos, lengua Signos vegetativos marcados Las sacudidas disminuyen en amplitud y frecuencia en un período de 30 seg Fase Clónica Dorso y el cuello, y después los brazos y las piernas Espasmo muscular Apnea- cianosis Pupilas dilatas Vejiga Fase de seg Fase Tónica (de extensión) Flexión breve del tronco, abertura de la boca y los párpados, y desviación de los ojos hacia arriba. Los brazos se elevan y abducen, los codos se semiflexionan y las manos se colocan en pronación. Signos Motores Iniciales Apático, deprimido, irritable. Una o más sacudidas mioclónicas del tronco o las extremidades. >50% movimiento antes de perder la consciencia. Pródromo

14 EEG: Tónico – Clónica Pródromo: Los cambios se ocultan por artefactos de movimiento; algunas veces son espigas repetitivas o descargas de punta- onda que duran unos segundos Fase Tónica Está seguido por un período de alrededor de 10 seg de espigas de 10 Hz. Fase clónica: Aparecen ondas lentas y poco a poco un patrón de polipunta- onda. Fase Final: Casi plano durante un tiempo variable cuando todos los movimientos se interrumpen Las ondas cerebrales readoptan su patrón previo a la crisis.

15 Otras consideraciones Estado epiléptico convulsivo – Crisis convulsiva subintrante – Repeticiones sin recuperar la consciencia Situaciones que simulan el gran mal – Ataque de Stokes-Adams: sacudida clónica de las extremidades en extensión que se produce con un síncope vasodepresor. Las ondas cerebrales se hacen lentas y se aplanan durante los movimientos o sacudidas. – Oclusión de la arteria basilar (Ropper): más raro que puede ser indistinguible de las crisis. Es posible que este fenómeno tenga su base en la isquemia de los fascículos corticoespinales a la altura del puente.

16 De ausencia (Pequeño mal) Brevedad y escasez de actividad motora Dura de 2-10 segundos y el paciente no cae al suelo Epilepsia más característica de la infancia Gran frecuencia

17 No hay pródromo Interrupción repentina del estado de conciencia que recibe el nombre de ausencia. – 10%: inmóvil durante la crisis – 90% descarga breve de movimientos clónicos finos de los párpados, los músculos faciales o los dedos de las manos, o movimientos asincrónicos de ambos brazos a un ritmo de tres por segundo – Los automatismos menores -en la forma de chupeteo de los labios, masticación y movimientos continuos de los dedos- son comunes durante la crisis pero no se vuelven marcados. Anormalidad EEG: patrón de punta-onda en forma continua de tres por segundo.

18 Variantes de la Ausencia Diferencias – La pérdida de consciencia es parcial – El mioclono es acentuado – Las anomalías EEG pueden ocurrir a un ritmo de 2 a 2.5 por segundo o adoptar la forma del complejo polipunta-onda de 4 a 6 Hz. Pequeño mal atípico – actividad de punta-onda lenta de larga duración, sin pérdida aparente de la conciencia. Los estímulos externos interrumpen el desarrollo de la actividad EEG anormal. Movimientos clónicos Cerca de 30% de los niños con crisis de ausencia manifiesta además sacudidas mioclónicas simétricas o asimétricas sin perder la consciencia y cerca de 50% presenta crisis generalizadas (tónico- clónicas) en algún momento.

19 Síndrome de Lennox-Gastaut Inicia entre los 2 y los 6años de edad Crisis atónicas o astáticas, seguidas por diversas combinaciones de crisis motoras, tónico-clónicas y parciales, y por trastorno intelectual. Patrón EEG de punta-onda lento (1 a 2 Hz). Con frecuencia es precedido por el síndrome de West Lennox-Gastaut Syndrome. Disponible en

20 Epilepsia mioclónica juvenil- Janz Forma más común de epilepsia idiopática generalizada en niños mayores y adultos jóvenes. Inicia en la adolescencia. Convulsión generalizada, con frecuencia al despertar, o sacudidas mioclónicas en la mañana que incluyen todo el cuerpo; a veces son notables las crisis de ausencia. – Fatiga, etapas iniciales del sueño, consumo de alcohol. EEG: brotes de actividad irregular en poliespigas de 4 a 6 Hz. Cromosoma 6 El trastorno no deteriora la inteligencia ni tiende a ser progresivo. Ácido valproico

21 Crisis parciales o focales Simples – Motoras originadas en el lóbulo frontal tónicas, clónicas, tónico-clónicas: jacksonianas – Somatosensoriales o sensoriales especiales visuales, auditivas, olfatorias, gustativas, vertiginosas – Vegetativas – Psíquicas puras Complejas – Inician como crisis parciales simples y progresan hasta afectar el estado de conciencia – Con trastorno de la conciencia desde el principio

22 SIMPLES Focos en la corteza sensitivomotora

23 Motoras Lesión del lóbulo frontal contralateral que produce descargas. Tipo más común: foco en el área motora complementaria. – Produce giro de la cabeza y los ojos hacia el lado opuesto del foco de irritación – Se acompaña de contracción tónica del tronco y las extremidades de ese lado. Pérdida de la conciencia: Propagación inmediata de la descarga desde el lóbulo frontal hasta los centros de integración del tálamo o de la formación reticular del mesencéfalo alto. – La crisis puede generalizarse justo antes de la pérdida de la conciencia o al mismo tiempo Los ataques que inician con desviación sostenida y forzada de la cabeza y los ojos, y a veces de todo el cuerpo, se conocen como versivos o adversivos. – Puesto que los movimientos de giro suelen ocurrir hacia el lado opuesto del foco irritativo, un término preferible sería contraversivos e ipsoversivos.

24 Crisis Motoras Jacksonianas La crisis motora jacksoniana inicia con una contracción tónica de los dedos de una mano, un lado de la cara o los músculos de un pie. Se transforma en movimientos clónicos en esas partes de una manera análoga a lo que ocurre durante las convulsiones clónico-tónico-clónicas generalizadas. Los movimientos pueden permanecer localizados o diseminarse desde la parte afectada hacia otros músculos del mismo lado del cuerpo. Forma clásica o jacksoniana: – La crisis convulsiva se extiende desde la mano al brazo, la cara y la pierna; en otros casos el primer movimiento ocurre en el pie y la crisis se propaga hacia arriba por la pierna, hacia abajo por el brazo y se dirige a la cara, por lo general en cuestión de 20 a 30 seg. La consciencia no se pierde si los síntomas sensitivomotores se confinan a un lado.

25 Somatosensoriales Foco en la circunvolución posrolándica en el hemisferio cerebral opuesto. Trastorno sensitivo: adormecimiento, prurito o sensación de pinchazos, sensación de hormigueo, descargas de electricidad o movimientos de esa región.

26 Crisis visuales: – Lesiones de la corteza estriada del lóbulo occipital o cercanas a ésta – Sensaciones visuales elementales de oscuridad o de centellas y destellos de luz, que pueden ser estacionarias o moverse y ser incoloras o coloridas. – Las lesiones sobre la superficie lateral del lóbulo occipital (áreas de Brodmann 18 y 19) tienden a producir una sensación de luces titilantes o pulsátiles. – Las alucinaciones visuales más complejas o formadas suelen deberse a un foco en la parte posterior del lóbulo temporal, cerca de su unión con el lóbulo occipital, y es posible que se acompañen de alucinaciones auditivas. Las alucinaciones auditivas: – Foco en la circunvolución temporal superior informa que escucha un zumbido o un ruido de motor. Una voz humana, a veces con repetición de palabras irreconocibles, con lesiones en la parte más posterior del lóbulo temporal.

27 Las sensaciones vertiginosas: – La lesión suele localizarse en la región temporal posterosuperior o en la unión entre los lóbulos parietal y temporal. Las alucinaciones olfatorias: – Enfermedad de las partes inferior y medial del lóbulo temporal, por lo general en la región de la circunvolución parahipocámpica o el gancho del hipocampo – El olor es desagradable o fétido, pero por lo demás resulta inidentificable. Alucinaciones gustativas: – Enfermedad del lóbulo temporal y con lesiones de la ínsula y el opérculo parietal – Pueden acompañarse de salivación y sensación de sed.

28 Autónomas o Vegetativas Las auras más usuales comprenden sensaciones viscerales vagas y a menudo indefinibles que se originan en el tórax, el epigastrio y el abdomen. Con gran frecuencia tienen su origen en el lóbulo temporal. Las palpitaciones y la aceleración del pulso al principio del ataque se relacionan también con un foco en el lóbulo temporal.

29 Psíquicas Pueden ocurrir durante las crisis parciales complejas Ilusiones, alucinaciones, estados discognitivos y experiencias afectivas Las más comunes son las ilusiones sensoriales o la distorsión de las percepciones. – Micropsia y macropsia) Con más frecuencia las alucinaciones son visuales o auditivas y consisten en imágenes visuales con o sin forma, sonidos y voces Menos a menudo pueden ser olfatorias, gustativas o vertiginosas. El término estado discognitivo se refiere a las sensaciones de incremento de la realidad o familiaridad (déjà vu) o de extrañeza y no familiares (jamais vu) Fragmentos de ciertas escenas de la memoria pasada se insertan en la mente del paciente y recurren con una claridad sorprendente o la memoria se interrumpe de manera repentina. Las sensaciones epigástricas y abdominales son frecuentes

30 COMPLEJAS Focos en el lóbulo temporal

31 El aura puede ser una crisis focal de tipo simple o una alucinación o ilusión perceptual, que suele indicar origen en el lóbulo temporal En vez de la pérdida completa del control del pensamiento y de la acción, hay un período de trastorno de la conducta y la conciencia acerca del cual el paciente resulta amnésico.

32 Síndromes epilépticos especiales

33 Epilepsia infantil benigna con puntas centrotemporales (rolándica, silviana) Epilepsia focal motora 5-9 años de edad // Autolimitada Rasgo autosómico dominante Ataque tónico-clónico nocturno de inicio focal. Contracciones clónicas de un lado de la cara, un brazo o una pierna. EEG muestra ondas de alto voltaje en porción inferior del área rolándica contralateral o centrotemporal.

34 Epilepsia infantil benigna con puntas occipitales Epilepsia benigna No deterioro intelectual // Autolimitada Actividad en espigas en los lóbulos occipitales. Característica clínica más común son las alucinaciones visuales Movimientos oculares, tinnitus o vértigo. Aumento notable de las espigas en el sueño

35 Espasmos infantiles (síndrome de West) Epilepsia de la lactansia Primer año de vida Movimientos burdos de flexión recurrentes del tronco y extremidades Movimientos de extensión Anomalias EEG // espigas multifocales y ondas lentas de gran amplitud Convulsiones desaparecen entre 4-5 años Tx. : ACTH, corticoesteroides o benzodiazepinas Secuelas: trastornos mentales

36 Crisis febriles 6 meses y 5 años de edad Hereditaria // benigna Una sola crisis motora generalizada al elevarse la temperatura. No más de 5 minutos Recuperación completa Naturaleza transitoria

37 Crisis febriles complicadas Enfermedad febril, crisis focales o prolongadas, anormalidades de EEG. Crisis atónicas, periodos astáticos, retraso mental y epilepsia parcial completa. Enfermedad cerebral estructural

38 Epilepsia refleja Las crisis convulsivas pueden desencadenarse en individuos epilepticos por estímulos fisiológicos o psicologicos. 1.- Visuales 2.- Auditivas 3.-Somatosensitivas 4.-Escritura o lectura 5.-Movimientos de ingestión de alimentos

39 Epilepsia parcial continua Movimientos clónicos, rítmicos, persistentes de un grupo muscular (cara, brazo o pierna) Se repiten a intervalos casi regulares en periodos de segundos por horas, días o semanas. Estado epiléptico motor focal muy restringido. Músculos distales de la pierna y el brazo (flexores de la mano y los dedos) Músculos aislados del cuello o tronco en un lado

40 Lesiones cerebrales agudas o crónicas Anormalidades EEG focales, alteraciones repetitivas de ondas lentas a ondas agudas o espigas en las áreas centrales del hemisferio contralateral Anomalías del desarrollo, encefalitis, enfermedad desmielinizante, tumores y afecciones degenerativas. No responde a tratamiento

41 Crisis histéricas Crisis psicógenas que no son de naturaleza epiléptica. Los pacientes con crisis epilépticas presentan crisis histéricas Crisis NO epiléptica: sacudida por completo asincrónica de las extremidades y movimientos de la cabeza repetidos de lado a lado, mordedura de la mano, pataleo, temblor y estremecimiento, posturas arqueadas. Concentraciones de cinasa de creatina y de PRL son normales después de crisis histéricas.

42 Naturaleza de la lesión que emite descargas alteración repentina Los ataque epilépticos se definen como una alteración repentina de la función del SNC. Descarga eléctrica paroxística de alta frecuencia, sincrónica de baja frecuencia o alto voltaje. Descarga = neuronas excitables en cualquier parte de la corteza cerebral y quizás también en estructuras subcorticales. Corteza cerebral normal

43 3 condiciones de convulsiones: 1.- Población de neuronas patológicamente excitable 2.- incremento de la actividad glutaminérgica exitadora 3.- decremento de la actividad de las protecciones GABAérgicas inhibidoras.

44 Neuronas hiperexitables en estado de despolarización parcial. La permeabilidad a los iones de las membranas citoplasmáticas se incrementa. Activación por hipertermia, hipoxia, hipoglucemia, hipocalcemia e hiponatremia. Estimulación sensorial repetida y durante etapas del sueño.

45 Concentraciones extracelulares de K elevadas en focos epilépticos. Defecto en los canales de Ca sensibles a voltaje Focos epilépticos sensibles a acetilcolina, lentos para fijarla y eliminarla. Incremento glicina Decremento taurina Descenso/ascenso del ácido glutámico en el tejido resecado.

46 EEG La descarga de las neuronas se refleja en el EEG como una serie de descargas de espigas periódicas, con incremento progresivo de amplitud y frecuencia. La intensidad de la descarga excede cierto punto, supera la influencia inhibitoria de las neuronas circundantes y se extiende a regiones corticales.

47 Causas… Un cambio en los generadores rítmicos talámicos centrales. Alteración en actividad eléctrica en la región de lesión focal.

48 La excitación cortical corteza adyacente y a la corteza contralateral Vías intrahemisféricas y vías anatómicas Funcionalmente interrelacionadas en los núcleos subcorticales (basales, talámicos y reticulares del tallo) Primeros síntomas

49 Actividad excitatoria de los núcleos subcorticales se retroalimenta al foco original Amplificación Descarga de polipuntas de alto voltaje en EEG Propagación por fascículos corticoespinales y reticuloespinales: crisis tónico-clónica generalizada. Pérdida de conciencia y signos de hiperactividad del sistema nervioso vegetativo (salivación, midriasis, taquicardia, HTA)

50 Funciones vitales pueden detenerse Muerte (raro): interrupción de la respiración, trastornos de actividad cardiaca. Patrón difuso de descargas de alto voltaje en corteza Después: inhibición dienciefalocortical que interrumpe la descarga convulsiva. Descargas clónicas frecuentes y cesan. Camino agotado en foco epileptógeno permeabilidad de la BHE

51 utilización de glucosa Complejo de punta-onda (excitación breve con inhibición de ondas lentas) caracteriza la fase clónica Elementos de inhibición en crisis de ausencia – incapacidad de la exitación para extenderse

52 Formación reticular del mesencéfalo Extensión diencefálica Sistemas de proyección intralaminares y talámicos inespecíficos. Crisis parciales COMPLEJAS: lóbulo temporal (focos mediales, núcleos amigdalinos e hipocampo) Fenómeno foco en espejo

53 Acidosis láctica sistémica pH arterial Sat O2 PCO2 Daño anoxiisquémico en áreas remotas, núcleos basales y el cerebelo. FC, TA y presión del CSF

54 ANORMALIDADES DE LAB MRI: método diagnóstico más importante Detección anormalidades estructurales Esclerosis medial temporal Cicatriz glial Porencefalia Heterotopias Migración neuronal Edema cortical discreto RELACION: actividad convulsiva, intensidad y tamaño de cambios corticales

55 Angiografía evidencia un área focal de incremento de flujo. Rotura transitoria de BHE No más de 2 días CSF de leucocitos (hasta 50/mm3, a menudo 10/mm3) en 15% de px. de proteínas actividad sérica de cinasa de creatina (horas) de PRL y hormonas hipotalámicas ACTH

56 PATOLOGIA Encéfalos son normales a simple vista y a nivel microscópico No todo se somete a cortes para migración neuronal y cicatrices viejas. Epilepsias secundarias: zonas definidas de pérdida neuronal y gliosis (cicatrices), porencefalia, corteza disgenética, heterotopias, hamartomas, malformaciones vasculares y tumores Atrofia, calcificacion y malformaciones del desarrollo cortical o subcortical.

57 Epilepsias focales: no es posible determinar cual componente es el causante. Se atribuye a gliosis, fibrosis, vascularización y cicatriz meningocerebral. Deformaciones de las dendritas, pérdida de las espinas dendríticas y desorientación de las neuronas. **pérdida bilateral de neuronas del segmento CA1 (sector de Sommer) en capa de células piramidales del hipocampo, se extiende a la circunvolución dentada.

58 HERENCIA Epilepsia primaria: base genética Modalidad poligénica Regiones cromosómicas específicas Incidencia familiar de 5 al 10% Patrón de herencia simple (mendeliano): convulsiones neonatales familiares benignas / autosómica dominante. Defecto en canales ióncos o receptores de neurotransmisores

59

60 Crisis focales/ generalizadas en la vida adulta tardía edad, incidencia de ataques Si se inicia con crisis en esta etapa alta sospecha – Tumor primario/secundario (50%) Dx: EF, CT, MRI – Infarto de la corteza cerebral Lesiones más comunes subyacentes al edo. epiléptico

61 Otras causas: – Encefalomalacia cortical y subcortical Por traumas previos (alcohol) Localización anterior en lóbulo temporal y frontal – Absceso cerebral y enf. Inflamatorias (regiones tropicales) – Enfermedades degenerativas Alzheimer

62 Si no se encuentra una explicación en la valoración Admin. Anticonvulsivo y evaluación en 6-12 m (meta de descontinuación Tener en cuenta: – 1/3 de los px. Con una crisis experimentarán otra en los próximos 5 años – Alta recurrencia en los primeros 24 meses

63 TRATAMIENTO

64 Empleo de fármacos antiepilépticos Resección quirúrgica Remoción de factores causantes/ precipitantes Regulación de la actividad física y mental

65 Empleo de fármacos antiepilépticos: Principios generales Faceta más importante del tratamiento 70% de los pacientes tienen uncontrol completo Agentes específicos para crisis específicas

66 Fármaco de 1° Elección Incrementar dosis a concentraciones terapéutica ¿Funciona? Continuar Fármaco de 2° Elección No Sí Aumentar la dosis del 2° gradualmente mientras se disminuye la del 1° ¿Funciona? Sí No Continuar Agregar un segundo fármaco

67 Fármacos para adultos TIPO DE CRISISELECCIÓN INICIALELECCIÓN ALTERNATIVA Tónica clónicaFenitoína, carbamacepina, valproato Lamotrigina, oxcarbaepina Mioclónica parcialValproato, cabamacepina, fenitoína Lamotrigina, valproato, lamotrigina, oxcarbacina De ausenciaValproatoEtosuximida, lamotrigina InclasificableValproatoLamotrigina Fármacos para niños TIPO DE CRISISELECCIÓN INICIALELECCIÓN ALTERNATIVA Tónico-clónicaValproato, carbamacepinaFenitoína MioclónicaValproatoFenobarbital, clobazam De ausenciaValproatoClobazam ParcialCarbamacepina, fenitoínaLamotrigina, vigabatrina, toripiramato Espasmos infantilesVigabatrina, corticoesteroides Lamotrigina Lennox-GastaultValproatoFelbamato

68 Dosis determinada a base de prueba y error midiendo las concentraciones séricas – Empleo durante años – La administración prolongada NO causa deterioro mental Concentraciones séricas – Inmunoensayo, cromatografía – Sirven para regular y percatarse de la ingestión irregular, identificar agente tóxico – Existen cifras para límites terapéuticos !

69 Ciertos anticonvulsivos tienen metabolitos activos tóxicos no detectados por concentraciones séricas Toxicidad inexplicable c/ niveles séricos normales Medir fármaco libre

70 Fármacos con dificultades para concentración sérica: – Levetiracetam – Lamotrigina – Topiramato – Tiagabina – Gabapentina

71 Interacciones de los antiepilépticos Cloranfenicol Eritromicina Antiácidos Warfarina Inductores de enzimas hepáticas ACOs

72 Condiciones que afectan las concentraciones Insuficiencia hepática: Altera fijación Insuficiencia renal : Altera medición Diálisis: fenitoina Enfermedades víricas: fenitoina

73 Interrupción de los anticonvulsivos Después de periodos prolongados s/ crisis – EEG 1/3 recae después de suspender el tratamiento con duración de 2 años Epilepsia mioclónica juvenil: Fármacos de por vida

74 Fármacos específicos: Fenitoína, carbamacepina, valproato Principales Consideraciones – Niños: Fenitoína cambia rasgos faciales, hipertrofia gingival, ginecomastia – Mujeres: Irregularidades menstruales, aumento de peso – Degradan la vit. D Disminuyen la densidad ósea fracturas por osteoporosis Bifosfonatos, Ca++

75 Fenitoína/ Dilantin® VO, IV 1 admin x día a la hora de dormir Bloque de canales de Na T ½ larga Indicaciones: – Tónico-clónica – Gralizada – Parcial – Ausencia – Mioclónica Adversos: – Hipersensibilidad a fenitoína: Exantema, fiebre, linfadenopatía, eosinofilia, poliarteritis – Sobredosis: Ataxia, diplopía, estupor – Hirsutismo, hipertrofia gingival, tosquedad – Neuropatía periférica – Efecto Antifolato Dar vit. K – Coreatosis

76 Carbamacepina/ Tegretol® Bloqueador de canales de Na Admin. espaciada durante el día – T1/2 más corta Preferido como fármaco inicial en niños Análogo: Oxcarbacepina Adversos: Varios de la fenitoína a menor grado – Pancitopenia – HipoNa: Somnolencia, aumento de crisis – Diabetes Insípida Hacer una BH antes de iniciar tratamiento y revisar constantemente glóbulos blancos

77 Valproato/ Depakote ® IV Indicaciones: – Tónico-clónica gralizada y parcial, ausencia, mioclónica Adversos: Hepatotóxico (niños) – Aumento de peso – Irregularidades menstruales – SOP Interacciones: Inductores de enzimas hepáticas

78 Fenobarbital/ Luminal ® Eficaz, rara vez 1° línea – Coadyuvante Adversos: Somnolencia – Pereza mental – Nistagmo – Tambaleo – Problemas conductuales en niños con retraso

79 Medicamentos recientes y auxiliares Lamotrigina/ Lamictal – Actividad similar a fenitoína, mismo mecanismo Previene liberación de glutamato y aspartato – Menor riesgo teratogeno – Eficaz como 1° línea y coadyuvante, sobre todo en mujeres – Adversos: Exantema, erupciones dermatológicas

80 Levetiracetam – Bloqueador de canales de Na – Coadyuvante – Iniciar con lentitud – S/ interacciones importantes Felbamato – Auxiliar – Crisis generalizadas, parciales complejas y Sd. Lennox- Gastaut – Adverso: Supresión de la médula ósea, enf. Hepática

81 Gabapentina y vigabatrina – Incrementan el sistema inhibitorio intrínseca de GABA Inhibidores de la transaminasa – No se metaboliza en el hígado, no se une a proteínas plasmáticas – Pocos efectos adversos Topiramato – Mismo mecanismo, efectos colaterales dermatológicos graves, litiasis renal, glaucoma de ángulo cerrado

82 Etosuximida – Efectivo para crisis de ausencia, igual de efectivo que valproato – Iniciar con una dósis única y c/semana Metosuximida – Cuando falla la etosuximida y el valproato en crisis de ausencia

83 Efectos teratogénicos de antiepilépticos Los medicamentos no deben suspenderse, sobre todo si hubo una crisis reciente Fármacos específicos bien tolerados La gestación disminuye los niveles en plasma Aumento de riesgo en un 4-5% que una mujer que no los consume Riesgo mayor con valproato Prevención: Folato

84 Labio y paladar hendido Hipoplasia de los dedos de las manos Hipoplasia facial

85 Si se presentan crisis durante el embarazo: Fenitoína – Poco riesgo teratogénico en etapas tardías !!Actividad enzimática hepática lleva al fracaso de los ACOS – Subir dosis de estradiol

86 Efectos dermatológicos por medicamentos anticonvulsivos Reacciones más comunes de los compuestos aromáticos – Reacción cruzada Mayor frecuencia en primer mes de uso Erupciones maculopapulares en el tronco que se resuelven a los pocos días Más graves: Eritema multiforme, Sd. Steven- Johnson, necrólisis epidérmica tóxica, Sd. De hipersensibilidad

87 Estado epiléptico Crisis recurrentes que evitan la recuperación de la conciencia en el intervalo = Problema terapéutico de mortalidad (20-30%) Una prolongación mayor a 30 min conlleva riesgo de secuela neurológicas graves (encefalopatía epiléptica)

88 Secuencia de acontecimientos TemperaturaAcidosisHipoTA Insuficiencia renal por mioglobina

89 MRI exhibe anormalidades en los hipocampos reversibles o permanentes Otras complicaciones – Edema pulmonar neurógeno – Hipertensión

90 Tratamiento 1.Valoración inicial cardiorrespiratoria y VA bucal 2.Acceso IV de diámetro grande a)Extraer sangre para glucosa, BUN, electrolitos, metabolitos, farmacológica b)Venoclisis salina + bolo de glucosa 3.Diacepam IV 2mg/min hasta ceder convulsiones ó 20 mg / Loracepam IV 0.1mg/kg

91 4. Fenitoína IV 50mg/min con línea de sol. Salina. NO IM / Loracepam?/Fosfenitoína a)Vigilar EKG y TA 5. Persiste después de 30 min? 6. Cánula endotraqueal + O2 7. Tiopental IV 5mg/kg ó Fenobarbital 100mg/min/ Dopamina, neosinefrina/ Midazolam/ Propofol

92 8. Persiste? 9. Pentobarbital IV 5mg/kg/ Propofol 2mg/kg Si la crisis persiste para este punto la tendencia convulsiva es demasiado grande para controlarse mediante dosis convencionales – Halotano – Isoflurano – Seguir con fenitoína a 0.5g y fenobarbital a 0.4g/d

93 Recodar que: el uso de fármacos que paralizan la función muscular (pancuronio) no es aconsejable sin un intento de suprimir la actividad convulsiva – Vigilancia de Eeg Crisis repetitivas agudas: Gel de diacepam, midazolam transmucoso

94 Tratamiento quirúrgico de la epilepsia Considerar la resección quirúrgica de los focos epilépticos cuando no se responde al tratamiento intensivo y prolongado Localización del foco – Datos clínicos – EEG de video Candidatos más favorables: Convulsiones parciales complejas, foco unilateral en lóbulo temporal – Mejoría 90%

95 Más de la mitad no presentan convulsiones en los próximos 10 años La mayoría de los px siguen requiriendo de medicamentos

96 Otros prodecidimientos quirúrgicos: – Resección del cuerpo calloso Crisis parciales o secundiaramente generalizadas – Hemiesferectomía – Remoción de toda la corteza de un hemisferio, amígdala e hipocampo Encefalitis de Rasmussen Enf. De Sturge-Webber Quistes porencefálicos grandes

97 Regulación de la actividad física y mental Factores importantes para la presentación de la crisis: – Abandono del medicamento – Pérdida de sueño – Abuso de sustancias

98 Otras medidas terapéuticas Dieta cetógena: Reduce las crisis en el 50% – Inicia con ayuno por un día (inducir cetosis) – Dieta 80-90% de calorías derivadas de la grasa – : difícil de seguir Estimulación del X: – Casos de crisis parciales intratables y generalizdas en forma secundaria – Aparato similar a marcapasos se implanta en tórax y se conectan electrodos de estimulación al vago en la bifurcación de la carótida izq. – : ronquera

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