Discusión La displasia fibrosa es un trastorno óseo poco frecuente que se caracteriza por una proliferación intraósea de tejido osteofibroso Puede afectar.

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1 Discusión La displasia fibrosa es un trastorno óseo poco frecuente que se caracteriza por una proliferación intraósea de tejido osteofibroso Puede afectar a un solo hueso (monostótica) o a varios huesos (poliostótica) y asociarse a manifestaciones cutáneas y/o endocrinas.

2 Discusión La forma monostótica es la más frecuente en la displasia fibrosa y suele diagnosticarse en la segunda y tercera década de la vida. Sin embargo, la poliostótica es la que afecta con más frecuencia el esqueleto craneofacial y se diagnostica en edades más tempranas.

3 Discusión La afectación craneofacial ocurre en 10-25% pacientes con displasia monostótica y en 50% de los pacientes con displasia poliostótica. Los huesos más afectados son el frontal, esfenoides, el maxilar y el etmoides. La clínica se debe al carácter expansivo de las lesiones, por atrapamiento de estructuras vecinas y al dolor óseo agudo por las fracturas, siendo muy variable en función de la localización de las lesiones.

4 Discusión Los hallazgos más frecuentes en la afectación craneofacial son la asimetría y la hinchazón. También pueden aparecer: Complicaciones visuales en casos de afectación esfenoetmoidal Alteraciones auditivas por lesión temporal Desplazamiento de piezas dentarias en los casos de displasia mandibular y maxilar.

5 Discusión La displasia fibrosa experimenta transformación maligna en el 0.5% de los casos Una proporción elevada de ellos habían recibido radioterapia (por lo que está contraindicada) La degeneración más frecuente es hacia osteosarcoma, aunque se han publicado casos de otras estirpes celulares (fibrosarcoma y condrosarcoma) Debe sospecharse ante un incremento del dolor o de la tumoración o ante un cambio radiológico significativo en cuanto a la densidad y/o extensión de la tumoración

6 Discusión En el diagnóstico por imagen la TC es la prueba de elección, proporcionando una mejor definición de la lesión y un mejor análisis de su extensión de cara a su posible extirpación quirúrgica Las características tomográficas de la displasia fibrosa pueden variar considerablemente dependiendo de la cantidad de tejido óseo presente en la lesión.

7 Discusión Se describen básicamente 3 patrones radiográficos en la displasia fibrosa craneal y de los huesos faciales: Pategoide o mixto: que alterna áreas radiodensas y radiotransparentes. Es el más frecuentemente encontrado.

8 Discusión Esclerótico: de densidad homogénea.
Observado, frecuentemente, en pacientes más jóvenes y consistente, radiográficamente, en el denominado patrón en “vidrio deslustrado” o “vidrio esmerilado” con expansión ósea.

9 Discusión Patrón quístico: con áreas radiolucentes redondeadas u ovoideas con borde esclerótico.

10 Discusión El diagnóstico definitivo requiere la correlación clínica, radiológica y anatomopatológica.

11 Discusión DD: Es muy amplio, si bien puede acortarse atendiendo a la localización de la lesión y la edad del paciente. Con relación al maxilar, las principales entidades que hay que tener en cuenta junto a la displasia fibrosa son el fibroma osificante y el osteoblastoma o el cementoma. Entre los diagnósticos diferenciales que deben ser considerados en el diagnóstico de lesiones fibroóseas del temporal, el principal es el fibroma osificante y otras posibilidades pueden ser fibromas no osificantes, quiste óseo simple o aneurismático, exostosis, granuloma eosinofílico, tumor de células gigantes, osteoblastoma, enfermedad de Paget, osteogénesis imperfecta y osteocondroma. Con relación a la lesión del cornete medio, deberá establecerse el diagnóstico diferencial fundamentalmente con el fibroma osificante, osteoma y los condromas entre otros.

12 Discusión Dado que la clínica y los hallazgos radiográficos con frecuencia son similares en estas entidades incluidas en el diagnóstico diferencial de la displasia fibrosa craneofacial, la diferenciación se establecerá por los datos histológicos. Así pues, para llegar al diagnóstico de certeza deberemos de realizar una biopsia.

13 Conclusión Ante todo tumor óseo facial de características benignas (insuflante, con adelgazamiento de la cortical, no doloroso, sin reacción perióstica ni masa de partes blandas asociadas) deberemos pensar en la displasia fibrosa como primera posibilidad diagnóstica. Aunque la displasia fibrosa puede confundirse con un gran número de lesiones, la presencia en una lesión ósea facial de un patrón en vidrio esmerilado es un signo radiológico muy útil para establecer el diagnóstico de esta entidad