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Se obtuvieron un total de 30 pacientes con afectación suprarrenal. La patología más frecuente fue el neuroblastoma (15 pacientes), seguida de la hemorragia.

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1 Se obtuvieron un total de 30 pacientes con afectación suprarrenal. La patología más frecuente fue el neuroblastoma (15 pacientes), seguida de la hemorragia suprarrenal (5 pacientes). Otras causas recogidas fueron el carcinoma (4 pacientes), el adenoma (1 paciente), el PNET (1 paciente), la hiperplasia (2 pacientes) y afectación secundaria (2 casos).

2 La incidencia de tumores o masas adrenales está aumentando en la última década debido al uso creciente de la ecografía obstétrica de rutina y al cuidado en la época neonatal y primera infancia. El diagnóstico diferencial de estas masas varía entre procesos benignos (hemorragia adrenal) a malignos (neuroblastoma, carcinoma adrenal…).

3 No es una neoplasia, pero puede presentarse con hallazgos físicos y radiológicos indistinguible de otras masas adrenales. Incidencia: 2/1000 nacidos vivos. La mayoría se resuelven espontáneamente. Importante distinguirla claramente de otras patologías, sobre todo, neuroblastoma quístico (que también se puede resolver espontáneamente en el mismo intervalo de tiempo). HEMORRAGIA SUPRARRENAL

4 Los niños se afectan más frecuentemente que las niñas. Rara vez presenta síntomas/signos de insuficiencia adrenal. La mayor parte de las veces presentan hiperbilirrubinemia, anemia y hematoma escrotal. La HA puede ser seguida evolutivamente mediante ecografía sin dañar al lactante. HEMORRAGIA SUPRARRENAL

5 En la etiología, el factor patogénico principal es el trauma obstétrico (partos prolongados, nalgas, instrumentales). Otros factores menos frecuentes son la hipoxia, deshidratación, hipotensión materna o sepsis. A veces se puede presentar intraútero, en cuyo caso la etiología es menos clara, habiéndose relacionado con lúes y tuberculosis congénita. Sin embargo, puede presentarse sin factores patogénicos significativos. En muchas series se describe como más frecuente en prematuros. HEMORRAGIA SUPRARRENAL

6 Es una entidad relativamente frecuente en el neonato, (más frecuente que el neuroblastoma). Cursa habitualmente de forma unilateral (más frecuente en el lado derecho: 75-80%) y asintomática, pudiendo incluso pasar desapercibida en la edad neonatal. La clínica comienza entre el 2º y 7º días de vida y es muy variable en intensidad. La sintomatología más frecuente es leve, principalmente con la tríada clínica clásica de ictericia, anemia y masa en el flanco asintomática. La mayoría no suponen un compromiso para el recién nacido. Sin embargo, la posible dificultad en el diagnóstico diferencial y la ocasional evolución a insuficiencia suprarrenal aguda, hemorragia masiva o muerte, hacen cobrar a esta entidad neonatal una importancia significativa. HEMORRAGIA SUPRARRENAL

7 Cuando la HA se diagnostica in útero, la lesión se caracteriza por una masa ecogénica y de aspecto sólido. En las ecografías de control, la masa aparece cada vez más hipoecoica/anecoica (por licuefacción del hematoma) y generalmente involuciona. La masa vuelve a hacerse ecogénica cuando aparecen coágulos o calcificación al cabo de varios meses. Muchas lesiones se pueden resolver completamente, dejando calcificaciones mínimas residuales. HEMORRAGIA SUPRARRENAL

8 La conducta a seguir recomendada es la observación clínica estricta sin tratamiento inicial y el tratamiento precoz de las incidencias cuando se producen. Se centrará en primer lugar en la detección precoz de cualquier síntoma o signo de IS (hipotensión, hipoglucemia, hipercaliemia, hiponatremia, acidosis, convulsiones, coma, etc.) y en el establecimiento precoz y enérgico del tratamiento (hormonal sustitutivo y rehidratación con suero salino y glucosado). También se observará la aparición de signos de hemorragia masiva (anemia, shock) y su tratamiento. Asimismo, se buscarán signos de indicación quirúrgica; ésta es muy poco frecuente pero puede darse en el hemoperitoneo, en sospecha fundada de tumor sangrante, en caso de infección o absceso suprarrenal. HEMORRAGIA SUPRARRENAL

9 La ecografía y sus cambios evolutivos son el pilar básico para confirmar el diagnóstico de HS y para su diagnóstico diferencial. Éste será fundamentalmente con el neuroblastoma, sobre todo en los quísticos con sangrado, con el absceso suprarrenal y con el quiste o la hidronefrosis del polo superior del riñón. La ecografía seriada con disminución de tamaño y cambios en la ecogenicidad de la lesión nos van a definir el diagnóstico. Cuando permanece la duda diagnóstica con el neuroblastoma se recomienda para ayudar al diagnóstico la determinación de ácido vanilmandélico y ácido homovalínico. HEMORRAGIA SUPRARRENAL

10 CASO 1. Neonato con antecedente de parto traumático. Ecografía. A. Lesión suprarrenal de ecogenicidad heterogénea (predominio hiperecogénico). B. Ecografía realizada a las 3 semanas donde se evidencia menor ecogenicidad. C. Ecografía de control a las 6 semanas donde se aprecia una mayor hipoecogenicidad. ABC

11 HEMORRAGIA SUPRARRENAL CASO 2. Neonato con antecedente de parto de nalgas. Ecografía. A y B. Lesión suprarrenal de ecogenicidad heterogénea (predominio hiperecogénico). C. Ecografía realizada a las 2 semanas donde se evidencian áreas de menor ecogenicidad. A B C

12 HEMORRAGIA SUPRARRENAL CASO 3. Neonato con diagnóstico prenatal de lesión suparrenal izquierda. Ecografía. A y B. Lesión quística tabicada avascular en suprarrenal izquierda compatible con hemorragia suprarrenal izquierda fetal. C. Control ecográfico realizado a las 4 semanas, donde se muestra una reducción del tamaño de la lesión a la mitad. A B C

13 HEMORRAGIA SUPRARRENAL CASO 4. Neonato con parto instrumentado. Ecografía. A. Lesión quística bien definida en suprarrenal derecha. B y C. Control ecográfico a los 2 meses, donde se visualiza una reducción de tamaño de la lesión, que sigue siendo anecoica. A BC

14 En la RM, la hemorragia suprarrenal produce una masa con distinta intensidad de señal dependiendo de la antigüedad del sangrado. El hematoma subagudo habitualmente tiene una alta intensidad de señal en T1 y T2. En algunos casos el centro de la lesión puede tener baja intensidad de señal en T1 (por la presencia de desoxihemoglobina intracelular) y la periferia, alta intensidad de señal (por metahemoglobina libre). En T2 toda la masa tendrá alta intensidad de señal. En el hematoma antiguo, el centro está formado por metahemoglobina y por tanto tendrá alta intensidad de señal en T1 y en T2, sin embargo, la periferia, que contiene hemosiderina, es de baja intensidad de señal tanto en T1 como en T2. Este patrón en anillo es muy característico y ha de sugerir el diagnóstico. HEMORRAGIA SUPRARRENAL

15 CASO 4. RM abdominal del mismo paciente. En glándula suprarrenal derecha se visualiza una lesión de morfología ovoidea, hiperintensa en T1 y T2, con un anillo hipointenso periférico en todas las secuencias de pulso, compatible con hemorragia suprarrenal. HEMORRAGIA SUPRARRENAL

16 CASO 4. RM abdominal del mismo paciente. En glándula suprarrenal derecha se visualiza una lesión de morfología ovoidea, hiperintensa en T1 y T2, con un anillo hipointenso periférico en todas las secuencias de pulso, compatible con hemorragia suprarrenal.


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