La descarga está en progreso. Por favor, espere

La descarga está en progreso. Por favor, espere

I.Como se realiza el enfoque y como realizar el diagnóstico ENFERMEDADES METABOLICAS OSEAS.

Presentaciones similares


Presentación del tema: "I.Como se realiza el enfoque y como realizar el diagnóstico ENFERMEDADES METABOLICAS OSEAS."— Transcripción de la presentación:

1 I.Como se realiza el enfoque y como realizar el diagnóstico ENFERMEDADES METABOLICAS OSEAS

2 COMO ENFOCAR EL DIAGNOSTICO DE UNA ENFERMEDAD OSEA - CONDENSANTE (Displásica y No displásica) El médico (osteólogo) - se enfrenta a una gran diversidad de enfermedades óseas (genéticas, alteraciones displásicas del esqueléto, metabólicas, de etiologia no conocida, algunas curiosidades y otros son problemas clínicos difíciles)

3 COMO ENFOCAR EL DIAGNOSTICO DE UNA ENFERMEDAD OSEA CONDENSANTE (Displásica y No displásica) CLINICA a.Historia perinatal b.Talla baja c.Estado mental d.Compresión de los pares craneales e.Mala oclusión dental f.Debilidad muscular - hipotonía muscular g.Acidosis tubular renal h.Morfología del cráneo (dismorfismo) 1.Prominencia fronto-occipital 2.Craneo grande 3.Maxilar inferior: Angulo obtuso - Osteomielitis 4.Dentición i.Escleras azules j. Tórax:Campana Pectus excavatum Cifoescoliosis l.Fracturas recurrentes m. Genu valgus. Varo y recurvatum n.Caderas (Coxa vara) CLINICA a.Historia perinatal b.Talla baja c.Estado mental d.Compresión de los pares craneales e.Mala oclusión dental f.Debilidad muscular - hipotonía muscular g.Acidosis tubular renal h.Morfología del cráneo (dismorfismo) 1.Prominencia fronto-occipital 2.Craneo grande 3.Maxilar inferior: Angulo obtuso - Osteomielitis 4.Dentición i.Escleras azules j. Tórax:Campana Pectus excavatum Cifoescoliosis l.Fracturas recurrentes m. Genu valgus. Varo y recurvatum n.Caderas (Coxa vara)

4 COMO ENFRENTARLAS? General 1.Talla baja 2.Alteraciones en la morfología de la cara 3.Anormalidades óseas focales (disostosis) 4.Alteraciones generalizadas del crecimiento óseo, del modelamiento, o la presencia de osteoesclerosis, osteopenia 5.Alteraciones de la homeostasis mineral 6.Investigar si la enfermedad es hereditaria (autosómica dominante, recesiva o ligada al cromosoma X) 1.Talla baja 2.Alteraciones en la morfología de la cara 3.Anormalidades óseas focales (disostosis) 4.Alteraciones generalizadas del crecimiento óseo, del modelamiento, o la presencia de osteoesclerosis, osteopenia 5.Alteraciones de la homeostasis mineral 6.Investigar si la enfermedad es hereditaria (autosómica dominante, recesiva o ligada al cromosoma X)

5 PARTICULAR HEMATOLOGICO Mieloptisis Alteración del osteoclasto Tejido fibroso en la cavidad medular Hiperesplenismo Anemia Mieloptisis Alteración del osteoclasto Tejido fibroso en la cavidad medular Hiperesplenismo Anemia Alteraciones en el desarrollo esquelético Disminución del crecimiento del esqueléto Alteración del modelamiento Alteración del remodelado Alteraciones en el desarrollo esquelético Disminución del crecimiento del esqueléto Alteración del modelamiento Alteración del remodelado RADIOLOGIA OSEA Osteoesclerosis y desarrollo óseo Morfología del hueso Largos Epifisis Diafisis Metafisis Fracturas Adelgazamiento ó engrosamiento de la cortical Vasos de Erlenmeyer Cráneo (base del cráneo) Cuerpos vertebrales (Hueso dentro del hueso - Rugger Jersey) Pelvis Manos y pies Acro-osteolisis, sindactilia, morfología de los dedos CRANEO Nariz - Obstrucción nasal Malformaciones (mastoides, senos paranasales) Poco desarrollo de las foramines craneales (pares craneanos) Retardo en la dentición Hidrocefalia - Macrocefalia Degeneración retiniana Nistagmo Nariz - Obstrucción nasal Malformaciones (mastoides, senos paranasales) Poco desarrollo de las foramines craneales (pares craneanos) Retardo en la dentición Hidrocefalia - Macrocefalia Degeneración retiniana Nistagmo

6 1.Calcio y fosforo 2.Fosfatasa alcalina ósea y total 3.Dosificación de los metabolitos polares de la vitamina D 4.PTH (Irma) 5.Fosfatasa ácida 6.CPK 7.BB-CK 8.Cuadro hemático completo y sedimentación globular 9.Análisis de orina 10.Aminoaciduria, glucosuria 11.N-Telopeptidos 12.Hidroxiprolina/creatinina 13.Deoxipirrolidin/creatinina 1.Calcio y fosforo 2.Fosfatasa alcalina ósea y total 3.Dosificación de los metabolitos polares de la vitamina D 4.PTH (Irma) 5.Fosfatasa ácida 6.CPK 7.BB-CK 8.Cuadro hemático completo y sedimentación globular 9.Análisis de orina 10.Aminoaciduria, glucosuria 11.N-Telopeptidos 12.Hidroxiprolina/creatinina 13.Deoxipirrolidin/creatinina COMO ENFOCAR EL DIAGNOSTICO DE UNA ENFERMEDAD OSEA CONDENSANTE (Displásica y No displásica)

7 CONFORMACION DE LAS CONDRODISPLASIAS CompromisoTipo de enfermedad A+DNormal B+DDisplasia epifisiaria C+DDisplasia metafisiaria B+EDisplasia espondilo - epifisiaria C+EDisplasia espondilometafisiaria B+C+EDisplasia espondilo -epimetafisiaria CompromisoTipo de enfermedad A+DNormal B+DDisplasia epifisiaria C+DDisplasia metafisiaria B+EDisplasia espondilo - epifisiaria C+EDisplasia espondilometafisiaria B+C+EDisplasia espondilo -epimetafisiaria

8

9 OSTEOESCLEROSIS - Causas - I.DISPLASIAS a.Displasia craneo-diafisiaria b.Displasia craneo-metafisiaria c.Disostoesclerosis d.Hiperostosis endosteal e.Enfermedad de Van Buchem f.Esclerosteosis g.Displasia frontometafisiaria h.Hiperostosis cortical infantil (E. de Caffey) i.Melorheostosis j.Displasia metafisiaria (Enf de Pyle) k.Displasia ósea esclerosante mixta l.Displasia óculo-dento-ósea m.Osteodisplasia de Melnick y Needles n.Osteoectasia con hiperfosfatasia o.Osteopatia estriada p.Osteopetrosis q.Osteopoiquilosis r.Displasia diafisiaria progresiva E. Engelman s.Picnodisostosis I.DISPLASIAS a.Displasia craneo-diafisiaria b.Displasia craneo-metafisiaria c.Disostoesclerosis d.Hiperostosis endosteal e.Enfermedad de Van Buchem f.Esclerosteosis g.Displasia frontometafisiaria h.Hiperostosis cortical infantil (E. de Caffey) i.Melorheostosis j.Displasia metafisiaria (Enf de Pyle) k.Displasia ósea esclerosante mixta l.Displasia óculo-dento-ósea m.Osteodisplasia de Melnick y Needles n.Osteoectasia con hiperfosfatasia o.Osteopatia estriada p.Osteopetrosis q.Osteopoiquilosis r.Displasia diafisiaria progresiva E. Engelman s.Picnodisostosis MP Whyte, Murphy WA, IN: Avioli LV, Krane Cedsl. Metabolic bone disease, 2nd ed. W.B Sanders Filadelfia 1990

10 II.Metabólicas a.Deficiencia anhidrasa carbónica (II) d.Fluorosis c.Intoxicación por metales pesados d.Hipervitaminosis A y D e.Hiper-hipo y pseudohipoparatiroidismo f.Osteomalacia hipofosfatémica g.Síndrome lacteo-alcalino h.Osteodistrofia renal II.Metabólicas a.Deficiencia anhidrasa carbónica (II) d.Fluorosis c.Intoxicación por metales pesados d.Hipervitaminosis A y D e.Hiper-hipo y pseudohipoparatiroidismo f.Osteomalacia hipofosfatémica g.Síndrome lacteo-alcalino h.Osteodistrofia renal OSTEOESCLEROSIS - Causas -

11 III.Misceláneas a.Osteomalacia b.Fibrogenesis imperfecta oseum c.Osteoesclerosis (drogadicción hepatitis C)? d.Radiación ionizante e.Linfomas f.Mastocitosis g.Mieloma múltiple h.Enfermedad de Paget i.Sarcoidosis j.Metástasis osteoblástica k.Esclerosis tuberosa III.Misceláneas a.Osteomalacia b.Fibrogenesis imperfecta oseum c.Osteoesclerosis (drogadicción hepatitis C)? d.Radiación ionizante e.Linfomas f.Mastocitosis g.Mieloma múltiple h.Enfermedad de Paget i.Sarcoidosis j.Metástasis osteoblástica k.Esclerosis tuberosa OSTEOESCLEROSIS - Causas -

12

13

14

15

16

17

18

19

20

21

22

23

24

25 II.Enfermedades osteocondensantes: osteoesclerosis Displasicas II.Enfermedades osteocondensantes: osteoesclerosis Displasicas

26 a.Osificación endocondral b.Osificación membranosa a.Osificación endocondral b.Osificación membranosa

27

28

29

30

31

32

33

34

35

36 OSIFICACION ENDOCONDRAL COMO ESTUDIARLA Analizar especialmente huesos largos y la calota

37

38 OSTEOPETROSIS Formas Clínicas I.Forma Autosómica Dominante (benigna) II.Forma Autosómica Recesiva (maligna) III.Forma Autosómica Intermedia IV.Forma Autosómica Recesiva (osteopetrosis con acidosis tubular renal - deficiencia anhidrasa carbónica tipo II) I.Forma Autosómica Dominante (benigna) II.Forma Autosómica Recesiva (maligna) III.Forma Autosómica Intermedia IV.Forma Autosómica Recesiva (osteopetrosis con acidosis tubular renal - deficiencia anhidrasa carbónica tipo II)

39 a.Osteopetrosis maligna asociada con una enfermedad por depósito neuronal b.Forma letal transitoria infantil c.Forma post infecciosa ? d.Daneses - 2 tipos de osteopetrosis en el adulto a.Osteopetrosis maligna asociada con una enfermedad por depósito neuronal b.Forma letal transitoria infantil c.Forma post infecciosa ? d.Daneses - 2 tipos de osteopetrosis en el adulto OSTEOPETROSIS Otras Formas

40 OSTEOPETROSIS Laboratorio 1.Hipocalcemia – grave Raquitismo (Key-calcitriol) N.E.J.Med 1984;310:409 2.Hiperparatiroidismo secundario + calcitriol Cournot, col - J. Bone Miner Res 1992; 7:1 c.Fosfatasa ácida d.CPK (isoenzima BB-CK (cerebral) Whyte y col Bone 1989; 10:19 e.Fosfatasa ácida + BB-CK 1.Hipocalcemia – grave Raquitismo (Key-calcitriol) N.E.J.Med 1984;310:409 2.Hiperparatiroidismo secundario + calcitriol Cournot, col - J. Bone Miner Res 1992; 7:1 c.Fosfatasa ácida d.CPK (isoenzima BB-CK (cerebral) Whyte y col Bone 1989; 10:19 e.Fosfatasa ácida + BB-CK

41

42 OSTEOPETROSIS

43

44

45

46

47

48

49

50

51

52 Picnodisostosis OSIFICACION ENDOCONDRAL

53 ENFERMEDADES OSTEOCONDENSANTES PICNODISOSTOSIS Compromiso de pares craneanos Compromiso de senos paranasales Micrognatia Osteomielitis Platibasia

54

55

56

57

58

59

60

61 Osteopoiquilosis OSIFICACION ENDOCONDRAL

62 OSTEOPOIQUILIA (Enfermedad Precolombina) Museo antropológico de México. Dr. Carlos Pineda

63

64

65

66

67

68

69

70

71 Enostosis OSIFICACION ENDOCONDRAL

72 Osteopatia estriada OSIFICACION ENDOCONDRAL

73

74 DISPLASIAS OSIFICACION MEMBRANOSA CARACTERISTICAS Hiperostosis de diafisis de huesos largos Engrosamiento diafisiario No compromiso de la calota Parte media de la clavícula Compromiso de la base del cráneo Maxilar inferior CARACTERISTICAS Hiperostosis de diafisis de huesos largos Engrosamiento diafisiario No compromiso de la calota Parte media de la clavícula Compromiso de la base del cráneo Maxilar inferior

75 ENFERMEDADES Displasias diafisiarias progresivas

76 ?

77

78

79 DISPLASIA DIAFISIARIA MIXTA NO ESCLEROSANTE

80

81

82

83 Esclerosis hereditaria progresiva (E de Ribbing) Enfermedad de Van Buchem Esclerosteosis Esclerosis hereditaria progresiva (E de Ribbing) Enfermedad de Van Buchem Esclerosteosis

84 ENFERMEDADES OSTEOCONDENSANTES ESCLEROOSTEOSIS Compromiso de pares craneanos Compromiso de senos paranasales Osteomielitis Platibasia

85 Aracnodactilia sindactilia ENFERMEDADES OSTEOCONDENSANTES ESCLEROOSTEOSIS

86

87

88 Enfermedad de Worth-Wollin y Nakamura

89 III. Displasias óseas con osteoesclerosis con: Alteraciones de la mineralización o no a. Periostio 1. Hiperfosfatasia III. Displasias óseas con osteoesclerosis con: Alteraciones de la mineralización o no a. Periostio 1. Hiperfosfatasia

90

91

92

93

94

95

96 2. Con compromiso cutáneo Paquidermo - periostosis

97

98

99

100 3.Con defecto en la osificación membranosa Melorreostosis 3.Con defecto en la osificación membranosa Melorreostosis

101

102

103

104

105

106

107 4. Asociada a infección Enfermedad de Caffey 4. Asociada a infección Enfermedad de Caffey

108

109 IV. Displasias oseas con osteoesclerosis a. Epífisis 1. Displasias epifisiarias 2. Displasias espondiloepifisiarias V. Displasias oseas con osteoesclerosis a. Metafisis 1. Displasia craneo-metafisiaria IV. Displasias oseas con osteoesclerosis a. Epífisis 1. Displasias epifisiarias 2. Displasias espondiloepifisiarias V. Displasias oseas con osteoesclerosis a. Metafisis 1. Displasia craneo-metafisiaria

110

111

112

113

114

115 2. Enfermedad de Pyle

116 a.Compromiso de la base del cráneo y calota b.Ensanchamiento de la metafisis c.Hipoplasia de senos paranasales d.Ensanchamiento de las claviculas y pubis e.Limitación de la extensión f.Genu valgo a.Compromiso de la base del cráneo y calota b.Ensanchamiento de la metafisis c.Hipoplasia de senos paranasales d.Ensanchamiento de las claviculas y pubis e.Limitación de la extensión f.Genu valgo

117

118

119

120

121 VI. Displasias óseas con osteoesclerosis a.Diáfisis 1. Enfermedad de Van Buchen 2. Variante de Wort-Wollin y de Nakamura VI. Displasias óseas con osteoesclerosis a.Diáfisis 1. Enfermedad de Van Buchen 2. Variante de Wort-Wollin y de Nakamura

122 VII. Hiperostosis endosteal a. Diáfisis 1.Hipertosis dominante autosómica y osteoesclerosis con aumetno de la actividad de la fosfatasa alcalina a. Generalizada VII. Hiperostosis endosteal a. Diáfisis 1.Hipertosis dominante autosómica y osteoesclerosis con aumetno de la actividad de la fosfatasa alcalina a. Generalizada

123 HIPEROSTOSIS CORTICAL GENERALIZADA

124

125

126

127

128

129

130 AB

131 AB C

132

133 b. Localizada

134

135

136

137

138

139

140

141 IX. Problemas genéticos del colágeno 1. Osteogenesis imperfecta IX. Problemas genéticos del colágeno 1. Osteogenesis imperfecta

142

143

144

145

146 2.Enfermedad de Marfan

147

148 3. Ehlers - Danlos

149

150

151

152

153 4. Seudo-xantoma-elástico

154

155 X. Endocrinopatias 1. Acromegalias X. Endocrinopatias 1. Acromegalias

156

157

158 2. Hiperparatiroidismo

159

160

161 3. Seudohipoparatiroidismo

162

163

164 XI. Depósito 1. Ocronosis XI. Depósito 1. Ocronosis

165

166 2. Amiloidosis

167

168

169 XII. Miscelanea a. Enf. de Paget óseo XII. Miscelanea a. Enf. de Paget óseo

170

171

172

173

174

175

176

177

178

179 b. Leontiasis ósea

180 LEONTIASIS ÓSEA Museo antropológico de México. Dr. Carlos Pineda

181

182 c. Displasias fibrosas

183

184

185

186

187

188

189

190

191 1.Monostosica 2.Poliostotica 3.Síndrome de McCune - Albright 1.Monostosica 2.Poliostotica 3.Síndrome de McCune - Albright DISPLASIA FIBROSA

192

193

194

195 d. Linfomas óseos

196

197

198 e. Miositis osificante progresiva

199

200

201

202

203

204

205

206

207

208

209 XIII. Osteoesclerosis axial a. Osteomesopicknosis XIII. Osteoesclerosis axial a. Osteomesopicknosis

210

211

212

213 ?

214

215

216

217 b. Osteomalacia axial


Descargar ppt "I.Como se realiza el enfoque y como realizar el diagnóstico ENFERMEDADES METABOLICAS OSEAS."

Presentaciones similares


Anuncios Google