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CASO CLÍNICO SONIA BLÁZQUEZ MC: MC: Varón de 5m que acude al servicio de urgencias por fiebreVarón de 5m que acude al servicio de urgencias por fiebre.

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1 CASO CLÍNICO SONIA BLÁZQUEZ MC: MC: Varón de 5m que acude al servicio de urgencias por fiebreVarón de 5m que acude al servicio de urgencias por fiebre AP: AP: Embarazo y parto normalEmbarazo y parto normal RNT, PEG: 4,940 kgRNT, PEG: 4,940 kg Lactancia mixtaLactancia mixta Vacunación correctaVacunación correcta No antecedentes de interésNo antecedentes de interés

2 AF: AF: Abuelo materno: Ca. Colon 75aAbuelo materno: Ca. Colon 75a Abuela materna: Ca. higado 88aAbuela materna: Ca. higado 88a Tïa materna: Ca. de útero 65aTïa materna: Ca. de útero 65a

3 EA: EA: Cuadro de fiebre de hasta 39,6º de 4 dias de evolución sin otra clínica asociada.Cuadro de fiebre de hasta 39,6º de 4 dias de evolución sin otra clínica asociada. Valorado en este servicio en las primeras 24h de fiebre, y días posteriores por su pediatraValorado en este servicio en las primeras 24h de fiebre, y días posteriores por su pediatra

4 EF: EF: Peso : 7,750 kg. Tª: 39,6º C rectalPeso : 7,750 kg. Tª: 39,6º C rectal BEG, ligera palidez cutánea, bien nutrido e hidratado. No exantemas ni lesiones cutáneasBEG, ligera palidez cutánea, bien nutrido e hidratado. No exantemas ni lesiones cutáneas ORL: normalORL: normal ACP: BVB, no ruidos patológicosACP: BVB, no ruidos patológicos ABD: blando, no doloroso, no masas ni megáliasABD: blando, no doloroso, no masas ni megálias SNC: normal, fontanela normotensaSNC: normal, fontanela normotensa

5 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS PRUEBAS COMPLEMENTARIAS 1.Labstix de bolsa: normal 2.RX de tórax: no signos de condensación 3.Analítica 4.PL 5.Cultivo de líquidos biológicos y cultivo de enterovirus

6 3. HRF: Hematíes 2.39 x 10 6 /µL (3.1-5) Hematíes 2.39 x 10 6 /µL (3.1-5) Hb 6.5 g/dl (10-14) Hb 6.5 g/dl (10-14) Hto 19,4% (31-40) Hto 19,4% (31-40) VCM, HCM normal. RDW normal VCM, HCM normal. RDW normal Reticulocitos 0,6 %, morf. eritrocitaria normal Reticulocitos 0,6 %, morf. eritrocitaria normal PCR: 26.4 PCR: 26.4 GPT 35, GOT 38, GGT 24, LDH 9.5. Bil normal GPT 35, GOT 38, GGT 24, LDH 9.5. Bil normal Leucocitos 14.5 x 10 3 /µL (5-14) Leucocitos 14.5 x 10 3 /µL (5-14) N: 7.300, 50,4%N: 7.300, 50,4% L: 5.100, 35,3%L: 5.100, 35,3% E: 200, 1,1%E: 200, 1,1% B: 0,3%B: 0,3% Morf. L: S55%, L22%, M13%, E4%, C6% Morf. L: S55%, L22%, M13%, E4%, C6%

7 LCR, aspecto claro, transparente LCR, aspecto claro, transparente G 58 mg/dL G 58 mg/dL Reacción de Pandy: negativa Reacción de Pandy: negativa Hematíes 8 cél/mm3 Hematíes 8 cél/mm3 Ótras células 5 cél/mm3 Ótras células 5 cél/mm3 4. PUNCIÓN LUMBAR No foco claro de infección

8 CULTIVO DE LÍQUIDOS BIOLÓGICOS y CULTIVO DE ENTEROVIRUS Hemocultivo de vía periférica Hemocultivo de vía periférica Cultivo de LCR Cultivo de LCR Cultivo de Enterovirus en Cultivo de Enterovirus en LCRLCR Frotis faringeoFrotis faringeo Frotis rectalFrotis rectal

9 Ingresa por Sd febril sin foco Sd febril sin foco Amoxicilina 100mg/kg iv Amoxicilina 100mg/kg iv Anemia Anemia Serologias: EB, CMV, Parvovirus, hepatitis y VIH Serologias: EB, CMV, Parvovirus, hepatitis y VIH

10 INGRESO Nueva HRF que confirma la anemia (Hb 6,5, hto19%) transfusión de concentrado de hematíes a 15cc/kg Nueva HRF que confirma la anemia (Hb 6,5, hto19%) transfusión de concentrado de hematíes a 15cc/kg Persistencia de fiebre elevada ceftriaxona iv durante 10 dias manteniendose afebril Persistencia de fiebre elevada ceftriaxona iv durante 10 dias manteniendose afebril Exploración abdominal (2º día): doloroso, resistencia voluntaria, sensación de masa a nivel de flanco derecho Exploración abdominal (2º día): doloroso, resistencia voluntaria, sensación de masa a nivel de flanco derecho

11 ANEMIA+ MASA EN HEMIABDOMEN DCH ECOGRAFÍA ABDOMINAL Masa de 8x9 cm en suprarrenal dch, sin metástasis hepáticas CATECOLAMINAS EN ORINA ENOLASA Y AFP Enolasa:133.9mg/ml (0-18) AFP 35

12 NEUROBLASTOMA Origen: células cresta neural Origen: células cresta neural Localización: SN simp, + frec. en abdomen Localización: SN simp, + frec. en abdomen Clínica: muy variable Clínica: muy variable Dco: RM o TAC + catecol. orina (AHV y AVM) Dco: RM o TAC + catecol. orina (AHV y AVM) Estadificación: gammagr. ósea y E. m.o Estadificación: gammagr. ósea y E. m.o 1: T. limitados al órgano de origen 2: Más allá del o. origen sin atravesar la línea media. 2A:Sin afectación gangl. Linf. Ipsilaterales 2A:Sin afectación gangl. Linf. Ipsilaterales 2B:Con afectación 2B:Con afectación 3: Más allá de la línea media 4: Diseminación a distancia 4S: <1año, diseminación en hígado, piel o m.o, sin afectación ósea, y con tu. primario

13 DIAGNÓSTICO Y ESTADIAJE 1. RM 2. GAMMAGRAFÍA CON MIBG I ESTUDIO DE M.O

14 RM urgente Masa paravertebral en fosa suprarrenal dch de grandes proporciones Masa paravertebral en fosa suprarrenal dch de grandes proporciones No infiltración de hígado o riñón No infiltración de hígado o riñón Rechaza la cava medialmente Rechaza la cava medialmente Imágenes heterogeneas hiperintensas (sugieren sangrado intratumoral) Imágenes heterogeneas hiperintensas (sugieren sangrado intratumoral) ALTAMENTE COMPATIBLE CON NEUROBLASTOMA

15 GAMMAGRAFIA CON MIBG I 123 DE CUERPO ENTERO Masa paravertebral dch compatible con NEUROBLASTOMA Masa paravertebral dch compatible con NEUROBLASTOMA

16 ESTUDIO DE MO Normal, ausencia de infiltrado Normal, ausencia de infiltrado Celularidad global aumentada y relación mielo-eritroide muy desplazada a favor de la serie blanca Celularidad global aumentada y relación mielo-eritroide muy desplazada a favor de la serie blanca

17 TTO: QUIRÚRGICO HALLAZGOS: HALLAZGOS: Tumor principal paravertebral de 8-9 cm en contacto con polo sup dch que desplaza el hígado hacia arribaTumor principal paravertebral de 8-9 cm en contacto con polo sup dch que desplaza el hígado hacia arriba Masas tumorales enMasas tumorales en Hilio renal Hilio renal Pericava Pericava Tronco celíaco Tronco celíaco Resección total del tumor principal Resección total del tumor principal Resección parcial de masas tumorales Resección parcial de masas tumorales

18 Estudio AP Confirma el diagnostico de neuroblastoma Confirma el diagnostico de neuroblastoma No evidencia de tumor en suprarrenal No evidencia de tumor en suprarrenal Evidencia de tu. En región pericava sin identificación de tej. ganglionar Evidencia de tu. En región pericava sin identificación de tej. ganglionar NEUROBLASTOMA ABDOMINAL PARAVERTEBRAL DCH MULTICENTRICO EST. 2A

19 EVOLUCIÓN Evolución postoperatoria favorable sin complicaciones Evolución postoperatoria favorable sin complicaciones Último control Último control Hb 14Hb 14 HTO 41 %HTO 41 % Enolasa 17,5Enolasa 17,5 PCR 1,5PCR 1,5 No tto postoperatorio pte del resultado amplificación N-Myc. No tto postoperatorio pte del resultado amplificación N-Myc. Evolución del resto tumoral en CE Evolución del resto tumoral en CE

20 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE ANEMIAS A. MICROCÍTICA A.NORMOCÍTICAA.MACROCITICA 1. Déficit de Fe 2. Talasemias 3. E. crónica 4. Déficit de Cu 5. Sideroblás- ticas 1. producción a.A.aplásica b.Aplasia eritroide pura c.Sustitución de la m.o 2. Hemorragias 3. Hemoliticas a.Alt.intrinsecas b.Alt. extrinsecas 1. RN normal 2. Reticulocito 3. Deficit B 12, folato, B 6, tiamina 4. Aciúria orótica 5. Mielodisp. 6. Hepatopatía 7. Hipotiroid.

21 ANEMIAS NORMOCÍTICAS (por disminución de la producción) 1) APLASIA DE M.O: tej.Hematopoyetico en ausencia de tumor, fibrosis pancitopenia + reticulocitos en sptej.Hematopoyetico en ausencia de tumor, fibrosis pancitopenia + reticulocitos en sp a.CONGÉNITA: A. FANCONI: 5-10 años 5-10 años Anemia + manchas en café con leche + alt. óseas Anemia + manchas en café con leche + alt. óseas b.ADQUIRIDAS FÁRMACOS, TOXICOS FÁRMACOS, TOXICOS VIRUS: Hepatitis, HVS, VIH, Parvovirus B19, rubeola VIRUS: Hepatitis, HVS, VIH, Parvovirus B19, rubeola

22 2) APLASIA ERITROIDE PURA CONGENITA: Diamond BlackfanCONGENITA: Diamond Blackfan 3m 3m macro o normocitica, reticulocitos macro o normocitica, reticulocitos deficit o ausencia de precursores de gr en m.o con celularidad normal deficit o ausencia de precursores de gr en m.o con celularidad normal ERITROBLASTOPENIA TRANSITORIA DE LA INFANCIAERITROBLASTOPENIA TRANSITORIA DE LA INFANCIA 6m-3a 6m-3a VH- tipo 6 VH- tipo 6

23 3) ANEMIA MIELOPTÍSICA: ocupación de la m.o ( inflam. Tu.) reacción leucoeritroblásticareacción leucoeritroblástica Dacriocitos o c. en lagrimaDacriocitos o c. en lagrima

24 ANEMIA NORMOCITICA (hemorragia aguda) Según la gravedad : Según la gravedad : Reacción vagal refleja: palidez sudoración bradicardiaReacción vagal refleja: palidez sudoración bradicardia Taquicardia, hTATaquicardia, hTA Debilidad, oliguriaDebilidad, oliguria Shock hipovolémico, coma y convulsiónShock hipovolémico, coma y convulsión Intracavitarias: fiebre Intracavitarias: fiebre TTO: expansores de volumen, concentrados de hematíes, plaquetas TTO: expansores de volumen, concentrados de hematíes, plaquetas

25 A. NORMOCITICAS: (HEMOLITICAS) 1) Intracorpusculares o congénitas: 1) Intracorpusculares o congénitas: Defectos en la membrana: esferocitosis Defectos en la membrana: esferocitosis Enzimopatías: déficit G-6-P-DH Enzimopatías: déficit G-6-P-DH Defectos de la Hb: Defectos de la Hb: Sintesis: talasemias Sintesis: talasemias Estructura: drepanocitosis Estructura: drepanocitosis

26 2) Extracorpusculares o adquiridas Hiperesplenismo, alt.met, parásitos,tr eritrocitario ESQUISTOCITOS Hiperesplenismo, alt.met, parásitos,tr eritrocitario ESQUISTOCITOS ANEMIAS INMUNOHEMOLITICAS: Ac caliente, ac fríos, fármacos ANEMIAS INMUNOHEMOLITICAS: Ac caliente, ac fríos, fármacos 3) Hemoglobinuria paroxistica nocturna 13 a 13 a

27 A. MICROCITICAS  A.FERROPÉNICA Por BPN o perdidas perinatales en <4-6m Por BPN o perdidas perinatales en <4-6m VCM VCM FERRITINA FERRITINA SIDEREMIA SIDEREMIA C.TRANSFERRINA C.TRANSFERRINA SAT. TRANSFER SAT. TRANSFER  A. POR E.CRONICA Proc. inflamatorios, infecciosos o tumorales Proc. inflamatorios, infecciosos o tumorales Falta de utilización del fe de los macrofagos de dep. Falta de utilización del fe de los macrofagos de dep. Hb 6-9 g/dl Hb 6-9 g/dl N o N o N o N o

28 A. ferropenica A. ferropenica

29 A. MACROCÍTICAS A. FISIOLÓGICA DEL LACTANTE A. FISIOLÓGICA DEL LACTANTE RNT: Hb g/dl (VCM y Hto ) q comienzan a descender a las 48h vidaRNT: Hb g/dl (VCM y Hto ) q comienzan a descender a las 48h vida 12 sem: cifras mínimas 9-11 g/dl12 sem: cifras mínimas 9-11 g/dl Causas:Causas: Hemolisis de hematíes Hemolisis de hematíes Déficit de EPO (hígado ppal órgano productor de EPO, mas insensible a la hipoxia) Déficit de EPO (hígado ppal órgano productor de EPO, mas insensible a la hipoxia)

30 A. MEGALOBLÁTICAS (déficit folato o B 12 ) A. MEGALOBLÁTICAS (déficit folato o B 12 ) Características Características Síntesis defectuosa de ADNSíntesis defectuosa de ADN Eritropoyesis ineficaz x detención del desarrollo o muerte prematura de las células en la m.oEritropoyesis ineficaz x detención del desarrollo o muerte prematura de las células en la m.o Hematíes grandes, N hipersegmentados y plaquetas gigantesHematíes grandes, N hipersegmentados y plaquetas gigantes

31 ACTITUD EN URGENCIAS ANAMNESIS Y EF ANAMNESIS Y EF Aguda o crónica? Aguda o crónica? Leve, moderada o grave? Leve, moderada o grave? Hemolítica o no? Hemolítica o no? Repercusión clínica (taquicardia, soplos ICC) Repercusión clínica (taquicardia, soplos ICC) Esperar a transfundir siempre que la clínica lo permita

32 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS PRUEBAS COMPLEMENTARIAS Hemograma, ionograma, creatinina, haptoglobina Hemograma, ionograma, creatinina, haptoglobina Enz. Hepáticas y bilirrubina, LDH Enz. Hepáticas y bilirrubina, LDH Tira reactiva de orina: bil, hb Tira reactiva de orina: bil, hb Coombs Coombs directo: sangre + ac anti IgG y antiC3directo: sangre + ac anti IgG y antiC3 indirecto suero + sangre normalindirecto suero + sangre normal Positivo Positivo no transfundir no transfundir Negativo Negativo repercusión hemodinámica: transfundir repercusión hemodinámica: transfundir no repercusión: estudio previo no repercusión: estudio previo


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