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Pedro Alarcón. MIR 4 de M.Interna AulaMIR 2010 REPASO REUMATOLOGÍA. CASOS CLÍNICOS.

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1 Pedro Alarcón. MIR 4 de M.Interna AulaMIR 2010 REPASO REUMATOLOGÍA. CASOS CLÍNICOS

2 CASO 1 Mujer. 33 años. Dolores articulares generalizados. Refiere inflamación articular en ambas muñecas y varias articulaciones de los dedos de ambas manos.

3 CASO 1 ¿ANAMNESIS? ¿EXPLORACIÓN FÍSICA? ¿PRUEBAS COMPLEMENTARIAS? ¿diagnóstico diferencial?

4 CASO 1

5 Hemograma: Hb: 10.8 mg/dl, VCM: 90 fl. VSG: 45 Bioquímica: Sólo destaca PCR: 9 Estudio de autoinmunidad: ANAs y ENAs normales FR: 110, antiCCP: 55 CASO 1

6 Diagnóstico: ARTRITIS REUMATOIDE ¿TRATAMIENTO? Dosis bajas de corticoides + AINEs Inicio con metotrexate ¿COMPLICACIONES? CASO 1

7 Mujer de 28 años. Dolores generalizados. Pérdida de peso. Parestesias en mmii y lesiones cutáneas con fotosensibilidad Lesiones dermatológicas en cara TA: 175/90 CASO 2

8 ¿ANAMNESIS? ¿EXPLORACIÓN FÍSICA? ¿PRUEBAS COMPLEMENTARIAS?

9 Analítica: 3500 leucocitos(fórmula normal). Hb: 9.1, VCM: 87. VSG: 65 Bioquímica Urea: 70, creatinina: 1.8 Orina: Hematíes 10-20/campo Cilindros granulosos en cantidad abundante Proteínas: 2g/24h Autoinmunidad: ANA: 1/320 ENAs con elevación de antiDNAds, Ro, La y Sm Disminución de CH50, C3 y C4 CASO 2

10 SD NEFRÍTICO BIOPSIA RENAL: Proliferación endocapilar y extracapilar difusa, con depósitos inmunitarios subendoteliales difusos y alteraciones mesangiales CASO 2

11 DIAGNÓSTICO: LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO CON: NEFRITIS LÚPICA LUPUS CUTÁNEO AGUDO VASCULITIS LEUCOCITOCLÁSTICA EN MMII SOSPECHA DE POLINEUROPATÍA SENSITIVA CASO 2

12 Tratamiento del brote grave: Hidroxicloroquina CORTICOIDES (1mg/Kg/d) CICLOFOSFAMIDA O MICOFENOLATO DE MOFETILO IECA/ARA-2 Las consabidas medidas generales CASO 2

13 Paciente mujer de 35 años con antecedentes personales: Trombosis venosa profunda en mmii (asociada al tabaco + consumo de anticonceptivos orales) 1 aborto Motivo de consulta: Paresia e hipoestesia de pierna derecha + incontinencia esfinteriana + apraxia de la marcha de 1.5h horas de evolución CASO 3

14 DIAGNÓSTICO: PEASO DE MARRONACO…

15 SE ACTIVA CÓDIGO ICTUS (<4.5 horas): Evaluación neurológica y prueba de imagen cerebral Analítica urgente y coagulación: sólo destaca ligero incremento del TTPA. ECG: normal AAS 325 mg y control de constantes FIBRINOLISIS CASO 3 Infarto de la arteria cerebral anterior

16 SE INGRESÓ Y SE LE SOLICITÓ: Analítica general: sin hallazgos de interés. Autoinmunidad: ANAs 1/320. Resto normales Pruebas de coagulación especial (anticuerpos antifofolípidos, prot C y S, factor V leyden, gen de la MTHFR, AT III): Anticardiolipina IgG >1/160. Anticoagulante lúpico y antibeta2glicoproteína negativos. (confirmado en 2º estudio a los 3 meses) ECOCARDIO: descarta valvulopatías RMN de control: resolución del cuadro ictal. Qué suerte. CASO 3

17 Diagnóstico: SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO. Dada la sospecha de SAF 2º se deriva para seguimiento. Tratamiento: Anticoagulación manteniendo INR: (por la trombosis arterial previa) Si se queda embarazada: Suspender ACO AAS + HBPM a dosis anticoagulantes CASO 3

18 38 años. Mujer. Acude a la consulta por fenómeno de raynaud intenso desde hace 2 meses exacerbado por estrés y frío. Edema e induración de los dedos del mismo tiempo de evolución. Reflujo gastroesofágico. Sequedad de mucosas CASO 4

19 ¿ANAMNESIS? ¿EXPLORACIÓN FÍSICA? ¿PRUEBAS COMPLEMENTARIAS? ERGE

20 Analítica: 3200 leucos con fórmula normal Anemia normocítica discreta Elevación leve d erectantes Autoinmunidad: ANA 1/320 de patrón nucleolar Ac anticentrómero positivos Ro, La, Sm, Scl 70, DNA negativos CASO 4

21

22 Diagnóstico: ESCLERODERMIA LIMITADA Tratamiento: - Raynaud: antagonistas del calcio o diltiazem si afectación esofágica. Dejar de fumar y evitar el frío - Corticoides tópicos o prednisona a baja dosis CASO 4

23 Mujer de 42 años. Poliartralgias Febrícula mantenida Como antecedentes destaca importante xeroftalmía y xerostomía. Hipertrofia parotídea leve. CASO 5

24

25 En las pruebas complementarias destaca: Hipergammaglobulinemia policlonal Factor reumatoide, ANAs y anti Ro y La elevados. Rx de tórax, ECG, coagulación normal. CASO 5 Gammagrafía parotídea Test de schirmer

26 Diagnóstico: SD DE SJOGREN PRIMARIO Tratamiento: - Sintomático (pilocarpina, geles…) - Hidroxicloroquina para las poliartralgias Vigilancia activa de NEFRITIS INTERSTICIAL Y LINFOMA CASO 5

27 Mujer de 56 años. Erupción exantemática a nivel facial con cierto componente edematoso. Erupción en zonas fotoexpuestas y a nivel de interfalángicas en manos. Necesidad de ayuda para ponerse de pie y peinarse. 2 meses de evolución. Acompaña febrícula, poliartralgias y pérdida de peso. Dolor abdominal leve continuo CASO 6

28

29 Analítica: Anemia microcítica (Hb: 9.5, VCM: 75) VCM: 87, PCR: 14 CPK: 780 Autoinmunidad: Ac anti Jo1 y otros antisintetasa positivos CASO 6 EMG: Potenciales miopáticos alterados

30 CASO 6 NEUMOPATÍA INTERSTICIAL Alteración de los parámetros de difusión: DLCO

31 Diagnóstico: DERMATOPOLIMIOSITIS (con fibrosis pulmonar asociada) Se realiza ECO y después TAC abdominal que confirma la existencia de neoplasia ovárica TTO: 1. El de la neo de ovario 2. Comienza con prednisona y metotrexate CASO 6

32 Varón de 76 años. Clínica de mal estado general y pérdida de peso de 2 meses de evolución. Fiebre mantenida de 37.5 – 38ºC Cefalea holocraneal Debilidad generalizada CASO 7

33 Analítica: Hb: 10 mg/dl, VC: 90 Leucocitos: 12000, PMN: 67% PCR: 15, VSG: 98 Marcadores tumorales, proteinograma e Igs normales Hemocultivos repetidos sin antibióticos normales ECO abdominal y cardíaca, Rx de tórax, TAC toracoabdominal normal CASO 7 ¿ ANAMNESIS? ¿EXPLORACIÓN FÍSICA? ¿PRUEBAS COMPLEMENTARIAS?

34 ECO temporal : Aumento de grosor de la pared arterial y alteración del flujo doppler color. Biopsia de arteria temporal: compatible con vasculitis a dicho nivel ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES CON POLIMIALGIA REUMÁTICA ASOCIADA CASO 7 Tto: Prednisona 1mg/kg/d inicial

35 Varón de 53 años. Pérdida de peso de 7 kg en 2 meses + febrícula Livedo reticularis Síntomas compatibles con mononeuritis múltiple Dolor abdominal CASO 8

36 Datos de interés aparte: HTA: 185/110 (no conocida) Urea: 86, creatinina: 2.1 con sedimento con hematíes/campo y proteinuria (500mg/dl) Rx de tórax normal y ECG normal (sin signos de sobrecarga..) SOSPECHA DE ENFERMEDAD SISTÉMICA (vasculitis?, cáncer?): sd constitucional + livedo reticularis + I.renal con sedimento activo + mononeuritis múltiple CASO 8

37 ¿ ANAMNESIS? ¿EXPLORACIÓN FÍSICA? ¿PRUEBAS COMPLEMENTARIAS?

38 Autoinmunidad: ANAs, crioglobulinas, ANCAs (MPO y PR3) normales. AngioTAC abdominal y de arterias renales: Formación de microaneurismas a nivel de arterias de mediano calibre Electromiograma : Compatible con mononeuritis múltiple Biopsia de piel: capilares con necrosis fibrinoide Serología de VHB, VHC, VIH: negativa CASO 8

39 Diagnóstico: PANARTERITIS NODOSA CLÁSICA Tto: prednisona + pulsos de ciclofosfamida CASO 8

40 Varón de 67 años Mal estado general con pérdida de peso, febrícula de 2 semanas de evolución Disnea rápidamente progresiva con hemoptisis leve desde ayer: SO2: 80% basal Poliartralgias y síntomas compatibles con polineuropatía CASO 9

41 Aporta analítica del centro de salud : Anemia normocítica (Hb: 8.2) Leucocitosis y neutrofilia con procalcitonina normal Incremento de VSG (86) y PCR (10) Urea: 210, creatinina: 4.2 con proteínas 150mg/dl en muestra aislada y hematíes 20-30/campo GSA urgencias (FiO2: 40%): pO2: 51,pCO2: 29, HCO3: 16, lac:3.3 CASO 9 ¿ ANAMNESIS? ¿EXPLORACIÓN FÍSICA? ¿PRUEBAS COMPLEMENTARIAS?

42 CASO 9 SD RENO-PULMONAR: ¿DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL?

43 Fibrobroncoscopia : hemorragia alveolar difusa Autoinmunidad: ANAs, DNAds, Ro, La, Sm, RNP (-), complemento… Ac anti MBG (anti membrana basal glomerular) (-) ANCAs MPO (pANCAs): POSITIVOS CASO 9

44 Diagnóstico: POLIANGEÍTIS MICROSCÓPICA Tto: - Bolos de CTC + ciclofosfamida - Plasmaféresis + hemodiálisis CASO 9

45 El mismo caso clínico que el anterior con CASOS 10 y 11 pólipos nasales, sinusitis Crisis asmáticas. Eosinofilia Infiltrados pulmonares no Cavitados Granulomas pANCA (50%) sinusitis, destrucción de partes blandas Infiltrados pulmonares sí Cavitados Granulomas cANCA (70%) CHURG STRAUSS WEGENER

46 CASOS 10 y 11 CHURG-STRAUSS WEGENER

47 Chaval de 15 años. Poliartralgias Dolor abdominal Erupción purpúrica en mmii Creatinina: 2.2 PÚRPURA DE SCHONLEIN-HENOCH Tto: En este caso CTC por la afectación renal CASO 12

48 Mujer de 28 años. Aftas y úlceras orales de repetición 2 episodios igualmente de úlceras genitales Eritema nodoso Uveítis CASO 13

49

50 Dx: ENF DE BEHCET Tto: CTC + azatioprina si afectación ocular o neurológica CASO 13

51

52 El secreto del éxito es conocer el valor de las cosas


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