Dr. Adolfo Pacheco Salazar Reumatología HCG

Presentación del tema: "Dr. Adolfo Pacheco Salazar Reumatología HCG"— Transcripción de la presentación:

1 Dr. Adolfo Pacheco Salazar Reumatología HCG
Síndrome de Sjögren Dr. Adolfo Pacheco Salazar Reumatología HCG

2 Definición Síndrome de Sjögren primario Síndrome de Sjögren Secundario
Xerostomía, xeroftalmia secundarias a disfunción autoinmune de glándulas exocrinas Síndrome de Sjögren Secundario Presencia de otro trastorno autoinmune del tejido conectivo

3 Epidemiología Prevalencia en la población mundial
0,5-5% Síndrome de Sjögren primario 50% Predominio femenino 90%

4 Etiología y patogenia Sialoadenitis autoinmune
Infiltración por mononucleares que forman agregados focos

5 Círculo autoinmune Infección viral causa apoptosis de células epiteliales Se estimula respuesta inmune contra antígenos Ro, La, RNP

6 Manifestaciones glandulares
Manifestaciones oculares Xeroftalmía Sensación de cuerpo extraño Fotofobia Inyección conjuntival Hebras mucosas

7 Pruebas Schirmer Fluoresceína tiñe defectos corneales
Rosa de Bengala une células desvitalizadas

8 Manifestaciones orales
Xerostomía “Signo de la galleta” Saliva espesa Queilitis angular bilateral

9 Inflamación de glándulas salivales
Parótidas (más frecuente), sublinguales, submandibulares

10 Otras xerosis Sequedad nasal Xerotráquea Anhidrosis Sequedad vaginal

11 Manifestaciones sistémicas
Sistema Manifestaciones Músculo-esquelético Artralgias, artritis Pulmonar Pleuritis, neumopatía intersticial Renal Glomeulonefritis, nefritis intersticial, acidosis tubular renal Gastrointestinal Dismotilidad esofágica, gastritis, asociación con hepatitis autoinmune y cirrosis biliar primaria Cutáneo Raynaud, vasculitis Tiroideo Hipotiroidismo, hipertiroidismo, tiroiditis autoinmune Nervioso Neuropatía periférica, neuropatía craneal, compromiso SNC

12 Enfermedad linfoproliferativa
Potencial desarrollo de linfoma Riesgo 40 veces mayor de desarrollar Linfoma No Hodgkin Mayor riesgo en pacientes jóvenes

13 Anormalidades hematológicas
Manifestación Prevalencia Anemia de enfermedad crónica 18% Leucopenia Trombocitopenia 11% VES >50 mm/h 22% Hipergammaglobulinemia 33% Factor Reumatoide 48% ANA 85% Anti-Ro/SS-A 52% Anti-La/SS-B 34%

14 Síndrome de Sjögren secundario
LES 9-19% Artritis reumatoide 4-31% Esclerosis sistémica 14-20%

15

16 Diagnóstico diferencial
Virus HIV, hepatitis, parotiditis, EBV Enfermedades infiltrativas Sarcoidosis Amiloidosis Enfermedades linfoproliferativas Hemocromatosis Otros Terapia con yodo radioactivo Envejecimiento

17 Tratamiento Fases Sustitución de la hidratación
Estimulación de secreciones endógenas Control de manifestaciones sistémicas

18 Tratamiento Enfermedad ocular Enfermedad bucal Lágrimas artificiales
Retención de lágrimas Temporal, bloqueo del drenaje con tapones de colágeno o silicón Permanente, electrocauterización Enfermedad bucal Salivas artificiales

19 Tratamiento Estimulación secretora Secretagogos
Estimulan receptores muscarínicos de glándulas salivales Pilocarpina 5 mg QID

20 Tratamiento Enfermedad sistémica Síntomas musculoesqueléticos
AINE Hidroxicloroquina Ciclos cortos de esteroides a dosis bajas Compromiso orgánico, vasculitis Esteroides, inmunosupresores