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Dr. Adolfo Pacheco Salazar Reumatología HCG. Definición Síndrome de Sjögren primario Xerostomía, xeroftalmia secundarias a disfunción autoinmune de glándulas.

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1 Dr. Adolfo Pacheco Salazar Reumatología HCG

2 Definición Síndrome de Sjögren primario Xerostomía, xeroftalmia secundarias a disfunción autoinmune de glándulas exocrinas Síndrome de Sjögren Secundario Presencia de otro trastorno autoinmune del tejido conectivo

3 Epidemiología Prevalencia en la población mundial 0,5-5% Síndrome de Sjögren primario 50% Predominio femenino 90%

4 Etiología y patogenia Sialoadenitis autoinmune Infiltración por mononucleares que forman agregados focos

5 Círculo autoinmune Infección viral causa apoptosis de células epiteliales Se estimula respuesta inmune contra antígenos Ro, La, RNP

6 Manifestaciones glandulares Manifestaciones oculares Xeroftalmía Sensación de cuerpo extraño Fotofobia Inyección conjuntival Hebras mucosas

7 Pruebas Schirmer Fluoresceína tiñe defectos corneales Rosa de Bengala une células desvitalizadas

8 Manifestaciones orales Xerostomía Signo de la galleta Saliva espesa Queilitis angular bilateral

9 Inflamación de glándulas salivales Parótidas (más frecuente), sublinguales, submandibulares

10 Otras xerosis Sequedad nasal Xerotráquea Anhidrosis Sequedad vaginal

11 Manifestaciones sistémicas SistemaManifestaciones Músculo-esqueléticoArtralgias, artritis PulmonarPleuritis, neumopatía intersticial RenalGlomeulonefritis, nefritis intersticial, acidosis tubular renal GastrointestinalDismotilidad esofágica, gastritis, asociación con hepatitis autoinmune y cirrosis biliar primaria CutáneoRaynaud, vasculitis TiroideoHipotiroidismo, hipertiroidismo, tiroiditis autoinmune NerviosoNeuropatía periférica, neuropatía craneal, compromiso SNC

12 Enfermedad linfoproliferativa Potencial desarrollo de linfoma Riesgo 40 veces mayor de desarrollar Linfoma No Hodgkin Mayor riesgo en pacientes jóvenes

13 Anormalidades hematológicas ManifestaciónPrevalencia Anemia de enfermedad crónica18% Leucopenia18% Trombocitopenia11% VES >50 mm/h22% Hipergammaglobulinemia33% Factor Reumatoide48% ANA85% Anti-Ro/SS-A52% Anti-La/SS-B34%

14 Síndrome de Sjögren secundario LES 9-19% Artritis reumatoide 4-31% Esclerosis sistémica 14-20%

15

16 Diagnóstico diferencial Virus HIV, hepatitis, parotiditis, EBV Enfermedades infiltrativas Sarcoidosis Amiloidosis Enfermedades linfoproliferativas Hemocromatosis Otros Terapia con yodo radioactivo Envejecimiento

17 Tratamiento Fases 1. Sustitución de la hidratación 2. Estimulación de secreciones endógenas 3. Control de manifestaciones sistémicas

18 Tratamiento Enfermedad ocular Lágrimas artificiales Retención de lágrimas Temporal, bloqueo del drenaje con tapones de colágeno o silicón Permanente, electrocauterización Enfermedad bucal Salivas artificiales

19 Tratamiento Estimulación secretora Secretagogos Estimulan receptores muscarínicos de glándulas salivales Pilocarpina 5 mg QID

20 Tratamiento Enfermedad sistémica Síntomas musculoesqueléticos AINE Hidroxicloroquina Ciclos cortos de esteroides a dosis bajas Compromiso orgánico, vasculitis Esteroides, inmunosupresores


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