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PATOLOGÍA SUPRARRENAL Dra.Anna Alguersuari Dra. Anna Darnell Dra. Mariona Vilagran Dra. E. Ballesteros Dr. J. Puig UDIAT-CD CS Parc Taulí de Sabadell.

Copias: 1
ADENOMA SR: Es la masa hiperfuncionante SR más frecuente. CARCINOMAS SR: Son muy infrecuentes. ADENOMAS NO FUNCIONANTES La mayoría de adenomas NO son productores.

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1 PATOLOGÍA SUPRARRENAL Dra.Anna Alguersuari Dra. Anna Darnell Dra. Mariona Vilagran Dra. E. Ballesteros Dr. J. Puig UDIAT-CD CS Parc Taulí de Sabadell

2 Órganos RETROPERITONEALES situados en el espacio pararrenal. SR derecha: Entre el LHD y el pilar crural derecho. SR izquierda: posterolateral a la aorta y más alta que la derecha. Localización Anatomía suprarrenal (SR) Morfología Variable. Normalmente forma de V o Y invertida Longitud: 4-6cm.

3 Fisiología suprarrenal MEDULA ADRENAL CATECOLAMINAS (A, NA) HORMONAS PEPTÍDICAS La glándula SR embriológica e histológicamente se divide en 2 partes: CORTEZA (Mesodermo): Síntesis de hormonas esteroidales (aldosterona, cortisol, andrógenos). MÉDULA (Ectodermo): Síntesis de hormonas peptídicas (catecolaminas). ALDOSTERONA CORTISOL ANDRÓGENOS HORMONAS ESTEROIDALES CORTEZA ADRENAL ZONA FASCICULAR ZONA GLOMERULOSA ZONA RETICULAR

4 Eje hipotálamo-hipofisario-suprarrenal HIPOTÁLAMO HIPÓFISIS GLÁNDULAS SUPRARRENALES CRH ACTH stress A2 ADH stress ADH Feed back –cortisol La producción hormonal en la glándula SR es compleja y depende del eje hipotálamo- hipofisario. El CRH y a continuación el ACTH estimulan la glándula hasta que, por retroalimentación negativa dependiente del cortisol el sistema se inhibe. Regulación hormonal

5 Fisiopatología suprarrenal MÉDULA ADRENAL CATECOLAMINAS (A, NA) Cuadro CATECOLAMINÉRGICO ALDOSTERONA CORTISOL ANDRÓGENOS Sd. CONN Sd. CUSHING HIPERANDROGENISMO CORTEZA ADRENAL ZONA FASCICULAR ZONA GLOMERULOSA ZONA RETICULAR Un aumento en la concentración de cada una de las hormonas dará lugar a distintos síndromes clínicos característicos.

6 DIAGNÓSTICO: BIOQUÍMICO-CLÍNICO Pruebas imagen Patología suprarrenal PRODUCCIÓN HORMONAL ALTERADA (1aria o 2aria) PRODUCCIÓN HORMONAL NORMAL: INCIDENTALOMA DIAGNÓSTICO: PRUEBAS IMAGEN +/- BIOPSIA Las pruebas de imagen son importantes para establecer un diagnóstico cuando existe patología glandular y la secreción hormonal es normal. Cuando la producción hormonal es anómala las pruebas de imagen complementarán a las pruebas clínicas y bioquímicas.

7 SD. CUSHING C. CATECOLAMINÉRGICO Sd. CONN HIPERANDROGENISMO Producción hormonal alterada PRODUCCIÓN HORMONAL ALTERADA PRODUCCIÓN Sd. ADDISON PRODUCCIÓN

8 90% FEOCROMOCITOMA SUPRARRENAL 10% PARAGANGLIOMA CARCINOMA SUPRARRENAL HIPERPLASIA SUPRARENAL CONGÉNITA 80% ADENOMA SUPRARRENAL 20% HIPERPLASIA SUPRARRENAL 80% ADENOMA HIPOFISARIO productor ACTH 15-25% ADENOMA SUPRARRENAL CARCINOMA SUPRARRENAL HIPERPLASIA SUPRARRENAL Producción hormonal alterada SD. CUSHING SD. CONN C. CATECOLAMINÉRGICO PRODUCCIÓN HIPERANDROGENISMO MASA SUPRARRENAL HIPERFUNCIONANTE En muchos casos, la causa de estos síndromes es una masa adrenal hiperfuncionante. Las pruebas de imagen son importantes para diferenciar los adenomas de otras masas funcionantes potencialmente malignas.

9 MÉDULA ADRENAL CORTEZA ADRENAL ZONA FASCICULAR ZONA GLOMERULOSA ZONA RETICULAR ADENOMA CARCINOMA FEOCROMOCITOMA Producción hormonal alterada Masa SR hiperfuncionante ETIOLOGÍA MASAS CORTICALES MASA MEDULAR

10 Masa suprarrenal MEDULAR hiperfuncionante FEOCROMOCITOMA Características 10% MALIGNOS: Determinados por la presencia de M1. 10% BILATERALES : Asociado a sd. de neoplasias endocrinas múltiples (MEN) y otros trastornos herditarios (Von Hippel Lindau). 10% EXTRADRENALES (PARAGANGLIOMAS): La mayoría son paraespinales (órgano de Zuckerland) aunque un 3% son SUPRADIAFRAGMÁTICOS. Diagnóstico Clínica: HTA en paciente joven (30 años). Bioquímica : Plasma: catecolaminas Orina: metanefrinas, ácido vanilmandélico Imagen × Por si sola no siempre los diferencia de otras masas SR. × No distingue los malignos de los benignos. Muy útil para localizar paragangliomas (m. nuclear).

11 FEOCROMOCITOMA TC Es de 1era elección en el diagnóstico inicial. Masa bien delimitada >2cm. Necrosis, hemorragia y calcificaciones al crecer. Captación intensa de contraste. Paciente de 49 años con crisis hipertensiva. TC con contraste ev. Fase arterial. Masa adrenal derecha de 5cm bien delimitada. TC con contraste ev. Fase venosa. Captación de contraste ev. 1/3 aspecto INESPECÍFICO Masa suprarrenal MEDULAR hiperfuncionante

12 FEOCROMOCITOMA FEOCROMOCITOMA RM secuencia T2. Masa adrenal derecha hiperintensa. RM T2: masa hiperintensa T1 (GRE fase/fase opuesta): NO pierde señal en fase opuesta. T1 con saturación grasa: NO cancela la señal. Gd: Captación intensa RM secuencia T1 con Gd. Fase portal. Captación de contraste ev. RM secuencia T1 (GRE en fase). Masa adrenal isointensa. Masa suprarrenal MEDULAR hiperfuncionante

13 M. NUCLEAR UTILIDAD Cuando no se identifica una masa en TC/RMN. Feocromocitoma extraadrenal. Tumor residual post-cirugía Feocromocitoma metastásico. Gammagrafía I-131. Feocromocitoma adrenal izquierdo FEOCROMOCITOMA RADIOISÓTOPOS: I-131 MIGB y In- 111 octreotide. Se usan conjuntamente porque el 50% de los feocromocitomas se identifican con sólo uno de los radiofármacos. Masa suprarrenal MEDULAR hiperfuncionante

14 ADENOMA SR: Es la masa hiperfuncionante SR más frecuente. CARCINOMAS SR: Son muy infrecuentes. ADENOMAS NO FUNCIONANTES La mayoría de adenomas NO son productores. La probabilidad de que un adenoma sea productor depende de su tamaño. La mayoría de adenomas PRODUCTORES son >2cm (excepto en el hiperaldorsteronismo, que se trata de adenomas pequeños). Frecuentemente la producción es subclínica y el diagnóstico bioquímico. 10% se convierten en funcionantes en 2años. Feocromocitoma Sd. cushing Hiperaldosteronismo Masa suprarrenal CORTICAL hiperfuncionante ADENOMAS FUNCIONANTES

15 1. SD. CUSHING Causas 75% ADENOMA HIPOFISARIO PRODUCTOR ACTH HIPERPLASIA SR BILATERAL 1/3 las SR son normales CRH Feed back – cortisol ACTH Masa suprarrenal CORTICAL hiperfuncionante

16 1. SD. CUSHING Causas 15% ADENOMA SR HIPERPLASIA SUPRARRENAL ENDÓGENA CARCINOMA SUPRARRENAL. Muy infrecuente. SECRECIÓN ECTÓPICA ACTH (tumoral) CRH Feed back – cortisol ACTH Gland. contralateral Masa suprarrenal CORTICAL hiperfuncionante

17 1. SD. CUSHING Diagnóstico BIOQUÍMICO-CLÍNICO Sd Cushing: Obesidad troncular, hirsutismo, DM, HTA, atrofia muscular. Screening para la detección de secreción de glucocorticoides (SAGH): test de supresión DXM 1mg Diagnóstico etiológico: Niveles ACTH, test estimulación con CRH… IMAGEN TC Adenomas SR: Atrofia glandular contralateral. Adenomas HPF productores ACTH: Hiperplasia bilateral en la mayoría. Preciso realizar RMN HPF. RM HIPOFISARIA MEDICINA NUCLEAR tiene un papel limitado. Masa suprarrenal CORTICAL hiperfuncionante

18 2. SD. CONN: HIPERALDOSTERONISMO Causas 80% ADENOMAS: A veces difíciles de ver en TC. 20% HIPERPLASIA SUPRARRENAL CARCINOMA SUPRARRENAL: Muy infrecuente. Diagnóstico BIOQUÍMICO-CLÍNICO: HTA y K con: aldosterona/renina test captopril/sobrecarga Na + TC/RM adenoma vs hiperplasia. A veces la confirmación es post-quirúrgica. M. Nuclear: Casi nunca necesaria.(131- Iodecol). Diagnóstico diferencial: adenoma vs. Hiperplasia adrenal. TC con contraste ev. Nódulo suprarenal izquierdo hipodenso, sugestivo de adenoma. Masa suprarrenal CORTICAL hiperfuncionante

19 CARCINOMA SR Diagnóstico BIOQUÍMICO-CLÍNICO Niños: Hiperandrogenismo (virilización). Adultos: Cushing-hiperandrogenismo. Pueden ser funcionantes (25-95%) o no funcionantes. Cuando son <4cm pueden parecer ADENOMAS!! IMAGEN TC Masa heterogénea > 4cm Captación irregular Necrosis, hgia, Ca. M1 freq en dx TC con contraste ev. Fase portal. Masa SR derecha con áreas necrotícas y con captación heterogénea del contraste ev. Masa suprarrenal CORTICAL hiperfuncionante

20 Producción hormonal alterada PRODUCCIÓN HORMONAL ALTERADA PRODUCCIÓN SD. CUSHING C. CATECOLAMINÉRGICO Sd. CONN HIPERANDROGENISMO Sd. ADDISON PRODUCCIÓN

21 Insuficiencia SR: Sd. Addison 2. granulomatosa-infecciosa TBC: Causa más frec. en el mundo SIDA: M. avium i intracellullare. crónica ATROFIA subaguda ENGROSAMIENTO bilateral Morfología conservada Necrosis y hgia al crecer Calcificaciones (tbc) tamaño Hiperdensas (hemorragia) Aguda PRODUCCIÓN : Sd. ADDISON 1. autoimmune Causa más frec. en el 1er mundo Atrofia sin calcificaciones. PRIMARIA 3. hemorragia SECUNDARIA : Tumoral Es necesaria una DESTRUCCIÓN glandular >90% para que se produzca insuficiencia endocrina. Clínica: debilidad, hipoglicemia, hipotensión, anorexia, náuseas. TC con contraste ev. Fase portal. TBC suprarrenal. Glándulas atróficas y calcificación de la derecha.

22 Incidentaloma suprarrenal Concepto Importancia 1-4% de los TCs abdominales. La mayoría son ADENOMAS. PACIENTES ONCOLÓGICOS: La mayoría de incidentalomas NO son malignos. Diagnóstico diferencial: Entre los adenomas no funcionantes y las M1 (las más frecuentes son LINFOMA, PULMÓN, MAMA). PACIENTES NO ONCOLÓGICOS: el diagnóstico diferencial es con el carcinoma SR, aunque éste sea muy infrecuente. ADENOMAS VS. NO ADENOMAS (M1 O CARCINOMA) Masa SR >1cm descubierta accidentalmente y sin evidencia de alteración endocrina.

23 TC simple ADENOMA Incidentaloma suprarrenal Criterios MORFOLÓGICOS Menores de 4 cm Bordes bien definidos Redondeados <10UH INCONVENIENTE La mayoría de TCs en pacientes oncológicos se realizan directamente con contraste ev. Criterios DENSITOMÉTRICOS

24 TC con contraste ev Captación de contraste rápida y homogénea LAVADO (WASH-OUT) >50% en una FASE TARDÍA (10min) TC simple TC con contraste 70 seg (UH 27) TC con contraste 10 min (UH 6) ADENOMA % wash-out= x 100% UH 70 seg – UH 10 min UH 70seg Incidentaloma suprarrenal Wash-out = (27-6/27)·100 = 77%

25 Si no se obtienen resultados concluyentes es necesario RM y/o BX Un lavado <50% indica M1 o ADENOMA ATÍPICO INCONVENIENTES La mayoría de TCs se realizan a los seg sin una fase tardía, con lo que no se acaba realizando un estudio dinámico completo. Incidentaloma suprarrenal M1 Wash-out=(65-60/65)·100 = 7% a TC simple. Gran masa adrenal izquierda en paciente con neoplasia de colon (UH 23) Paciente con neoplasia de pulmón localmente avanzada. TC con contraste ev a los 70 seg UH 65 (a) y a los 10 min UH 60 (b). a b

26 RM: ADENOMA SR vs M1 Características dinámicas similares al TC (menos coste-efectivo). DESPLAZAMIENTO QUÍMICO. GRE_T1 en fase y fase opuesta ADENOMA: Pérdida de señal >20% en fase opuesta. RM secuencia T1 GRE en fase RM secuencia T1 GRE en fase opuesta Incidentaloma suprarrenal M1: No hay pérdida significativa de señal (<20%). RM secuencia T1 GRE en fase RM secuencia T1 GRE en fase opuesta

27 TC SIMPLE RM Pacientes no oncológicos INCIDENTALOMA SR SCREENING BIOQUÍMICO DXM METANEFRINAS Aldo/renina i K si Pa MASA SR HIPERFUNCIONANTE MASA NO FUNCIONANTE TAMAÑO PAAF Búsqueda de masa extraadrenal 4-6cm >6cm CIRURGÍA SAGH < 4cm SEGUIMIENTO: imagen x1 a los 6-12m endocrinológico 1-4 años Criterios ADENOMA NO criterios adenoma Incidentaloma suprarrenal Los algoritmos diagnóstico-terapéuticos propuestos para el manejo de los incidentalomas diferencian entre los pacientes oncológicos y no oncológicos.

28 TC SIMPLE TC con CONTRASTE > 10 UH RM Cancelación de señal No pérdida de señal BIOPSIA >30UH WASH OUT <50% < 10 UH WASH OUT >50% ADENOMA Pacientes oncológicos Incidentaloma suprarrenal

29 Mielolipoma Tumores benignos poco frecuentes Composición variable de tejido ADIPOSO mieloide eritroide Esto hace que su aspecto por TC pueda también variar. Pueden CALCIFICAR. El TC suele ser diagnóstico: Masa de densidad grasa Incidentaloma suprarrenal. Otros Mielolipoma SR. TC con contraste ev. Aspecto típico de un mielolipoma con alto contenido lipídico. Mielolipoma SR. TC con contrate ev. Masa adrenal hiperdensa con calcficaciones, indeterminada por TC.

30 Mielolipoma RM Casi siempre es diagnóstica cuando existen dudas en el estudio TC. DESPLAZAMIENTO QUÍMICO: El componente graso cancela su señal en fase opuesta. SUPRESIÓN GRASA: Pérdida de señal. Variable en función de la proporción de lípidos. Incidentaloma suprarrenal. Otros Mielolipoma SR izquierdo. RM secuencia T1 GRE en fase (a) y en fase opuesta (b). Cancelación de señal significativa en fase opuesta del componente graso del mielolipoma adrenal respecto a la secuencia en fase. a b

31 Linfoma SR Poco frecuentes. Generalmente se trata de linfomas no- Hodgkin. Son bilaterales en un 50% de los casos y se asocian a la presencia de adenopatías retroperitoneales. TC: Masas adrenales de gran tamaño, frecuentemente bilaterales, que se realzan con contraste. Si no se asocian a adenopatías puede ser necesaria la realización de biopsia. Incidentaloma suprarrenal. Otros Linfoma SR. TC sin contraste ev. Masas adrenales bilaterales en paciente con linfoma no Hodgkin diseminado. Linfoma SR. TC con contraste ev. Grandes masas adrenales bilaterales, con adenopatías retroperitoneales ( ) y líquido intraperitoneal libre.

32 Hemorragia SR RM AGUDA: SR hiperintensa en T1 SR hipointensa en T2 CRÓNICA: Ribete hiperintenso en T1 20% BILATERAL, pero raramente comporta insuficiencia SR. TC SR HIPERDENSA CAUSAS TRAUMÁTICA (80%) SEPSIS ESTRÉS (IQ...) Incidentaloma suprarrenal. Otros Hemorragia adrenal. TC simple y con contraste ev, cortes axiales y coronal. Glándulas SR bilateralmente hiperdensas sin y con contraste.

33 Quistes SR 50% primarios 40% pseudoquistes derivados de hemorragia SR. 10% Equinococosis Poco frecuentes. TC Masa hipodensa (densidad líquido). Pared hipercaptante, a veces calcificada. RM T1 masa hipointensa. T2 masa hiperintensa. Incidentaloma suprarrenal. Otros Quiste simple adrenal. TC simple y con contraste ev, cortes axiales. Gran masa quística adrenal derecha que no capta contraste ev. RM secuencias T2. Se confirma una masa hiperintensa, que corresponde a un quíste.

34 Producción hormonal alterada ESTRÉS ADRENAL En condiciones de estrés importante, como en una situación de shock, se incrementa la producción de hormonas de contrarregulación (corticoides, metanefrinas). Este hipermetabolismo adrenal se traduce en una hipercaptación de contraste glandular. TC con contrate ev. Fase portal. Paciente de 54 años con absceso hepático ( ) de origen biliar, inestable hemodinámicament por shock séptico. Glándulas SR hiperdensas. ( )

35 Conclusiones MASAS SR HIPERFUNCIONANTES La más frecuente es el ADENOMA. El diagnóstico es principalmente BIOQUÍMICO. INCIDENTALOMA SR ONCOLÓGICOS: Las pruebas de imagen permiten diferenciar el adenoma de M1. NO ONCOLÓGICOS: Adenoma vs. Carcinoma. Criterios ADENOMA Masa bien delimitada <4cm y TC simple <10UH TC wash out >50% a los 10min RM desplazamiento químico, pérdida de señal >20% en fase opuesta

36 Bibliografía 1.Khaled M. Elsayes Adrenal Masses: MR Imaging Features with Pathologic Correlation, RadioGraphics 2004; 24:S73–S86 2.William W. Mayo-Smith, MD State-of-the-Art Adrenal Imaging, RadioGraphics 2001; 21:995– Georg Mansmann, Joseph Lau, Ethan Balk, Michael Rothberg, Yukitaka Miyachi and Stefan R. Bornstein The Clinically Inapparent Adrenal Mass: Update in Diagnosis and Management 4.Guyton-Hall Tratado de fisiología médica. Editorial McGraw-Hill. 9a edición

37 Mielolipoma RM. SUPRESIÓN GRASA: Pérdida de señal. Variable en función de la proporción de lípidos. Casi siempre es diagnóstica cuando existen dudas en el estudio TC. RM_T1. RM. T1 con supresión grasa Incidentaloma suprarrenal


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