Sarcoma granulocítico de partes blandas: Características clínicas y de imágen JA Jimenez-Lasanta, L. Castro, D. Morales I. Urra, C. Roqué, S. Mourelo.

Presentación del tema: "Sarcoma granulocítico de partes blandas: Características clínicas y de imágen JA Jimenez-Lasanta, L. Castro, D. Morales I. Urra, C. Roqué, S. Mourelo."— Transcripción de la presentación:

1 Sarcoma granulocítico de partes blandas: Características clínicas y de imágen
JA Jimenez-Lasanta, L. Castro, D. Morales I. Urra, C. Roqué, S. Mourelo. HUGTIP - Badalona

2 Objetivo Describir las características clínicas y por imagen de este tipo de neoplasias cuando afectan a grupos musculares o a músculos simples y, en general, a las partes blandas. Describir los hallazgos ecográficos en Modo-B, doppler color y con contraste ecográfico. Se expone su punción-biopsia para el diagnóstico. Se hace correlación con los hallazgos histológicos y su diagnóstico diferencial. Se compara el US con otras técnicas de imagen.

3 Revisión del tema: 1.- ¿Qué es la enfermedad ?
Los sarcomas mieloides, según la reciente Clasificación de los Tumores Hematopoyéticos y de las Neoplasias Linfoides de la OMS, constituyen tumores extramedulares de línea granulocítica que se conocían como sarcomas granulocíticos, cloromas ó tumores leucémicos extramedulares. Es un tumor de células mieloides en diferentes estadios madurativos de localización extramedular. Incide en el 2-3% de las leucemias mieloides agudas (LMA) y en el 4-5% de las leucemias mieloides crónicas (LMC). Puede presentarse aislado y preceder en meses a la LMA ó anteceder a la transformación blástica de una LMC.

4 Revisión del tema: 2.- Su diagnóstico actual
Cualquier localización anatómica puede hallarse afectada y los lugares más frecuentes son piel, ganglios, tejidos blandos sobre hueso infrayacente, hueso-periostio y vísceras. El diagnóstico se basa en la presencia de mielocitos neutrófilos y en una tinción positiva para mieloperoxidasa (MPO) y/o naftol AS-D-cloroacetatoesterasa. Las lesiones únicas son las más frecuentes y, en general, son sensibles a la irradiación . En principio, el tratamiento recomendado es sistémico, de LMA, pero es conveniente saber que hasta un 25% de pacientes no desarrollan necesariamente una LMA.

5 Material y métodos Estudio retrospectivo de más de 15 años en nuestro hospital terciario, hallando 12 pacientes con sospecha clínica de sarcoma mieloide, y 19 lesiones de partes blandas. Intervalo de edad de entre 7-65 años. Sondas de alta frecuencia de entre 8-15 Mhz. Ecógrafos: Sequoia 512 y Antares de Acuson-Siemens.

6 Cloroma del músculo ECM
Paciente de 61 años ingresado por síndrome tóxico y con abultamiento laterocervical izquierdo. Se le realizó una ecografia en dicha area. Posteriormente el paciente no desarrolló LMA (25 % no la desarrollan). Cloroma de ECM : Corte longitudinal con ecografia Modo-B de la región laterocervical izquierda que muestra una masa hipoecoica y bien definida.

7 Cloroma del músculo ECM
Corte transversal en Modo-B, que muestra como la masa bien definida infiltra el componente fibrilar. Doppler color con importante flujo vascular interno y periférico.

8 Cloroma del músculo ECM
La AP muestra una tinción de mieloperoxidasa positiva, típica de los sarcomas granulocíticos.

9 Sarcoma mieloide del cuadríceps
Paciente de 67 años con leucemia mieloide aguda El paciente recibió inducción y consolidación quimioterápica con irradiación total del cuerpo, seguido de un transplante de médula ósea y su tratamiento. A los meses de la estabilización clínica, el paciente presentó una mialgia progresiva , de predominio en el muslo izquierdo. Estado subfebril durante 10 días, con discreta inflamación de predominio en el grupo muscular del cuadríceps izquierdo.

10 Sarcoma mieloide del cuadríceps
Modo B, corte longitudinal, con afectación de todo el músculo, sin participación subcutánea. Modo-B, corte transversal del m. recto anterior, con infiltración hipoecoica de las fibras musculares.

11 Sarcoma mieloide del cuadríceps
Doppler color

12 Sarcoma mieloide del cuadríceps
Imágenes panorámicas

13 Diagnóstico Diferencial
Sarcoma mieloide del cuadríceps Diagnóstico Diferencial Se planteó el diagnóstico diferencial con una complicación séptica en dicha localización, sin observarse por ecografía colecciones asociadas. También se pensó en la posibilidad de una polimiositis. Se realizó biopsia con aguja de 14G, guiada por ecografia en el área indicada del músculo recto anterior, sin evidenciar complicaciones

14 Sarcoma mieloide del cuadríceps
Anatomía Patológica Se aprecian fibras musculares con cambios degenerativos e infiltración por células de tamaño medio, cromatina inmadura y escaso citoplasma, típico de sarcoma mieloide.

15 Sarcoma mieloide del codo
Bursa olecraniana. Se trata del mismo paciente con afectacción multicéntrica.

16 Sarcoma mieloide difuso del ECM
Corte longitudinal a nivel del músculo Simula una miositis en paciente con LMC, que a los pocos meses hizo un brote blástico. Visión panorámica en corte longitudinal

17 Sarcoma mieloide difuso del ECM
Corte longitudinal con doppler color con hipervascularización marginal. La infiltración respeta los tejidos vecinos

18 Sarcoma granulocítico afectando vaina sinovial
Corte transversal Corte longitudinal en modo-B en paciente con LMA, que simula un tumor de vaina sinovial

19 Sarcoma granulocítico en la axila
Paciente con antecedentes de LMA en remisión, corte transversal en modo-B Doppler color con importante vascularización, simulando una adenopatía atípica ó maligna, en comparación con la izquierda (flecha), inespecífica.

20 Bibliografía 1- Jan Fritz, Wichard Vogel et al. Generalized intramuscular granulocytic sarcoma mimicking polymiositis. Skeletal Radiol (2007) 36: 2- G.C.Ooi, C.S. Chim, et al. Radiological manifestations of granulocytic sarcoma in adult leukemia. AJR 176, Jun 2001: 3- Rizzo M, Magro G, et al. Granulocytic sarcoma in HIV patient: a report. Forensic Sci Int 2004 Dec 2,146 Suppl:S57-8. 4- Scheipl S , Leithner A, et al. Myeloid sarcoma presenting in muscle-tissue of the lower limb:unusual origen of a compartment-syndrome. Am J Clin Oncol 2007 Dec; 30(6):658-9.