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Liquen Escleroso y Atrófico Henry Muñoz Segovia RII Dra. Liliana Gallego Docente Dr. Jorge Castaño Docente Ginecología y Obstetricia – Patología Universidad.

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1 Liquen Escleroso y Atrófico Henry Muñoz Segovia RII Dra. Liliana Gallego Docente Dr. Jorge Castaño Docente Ginecología y Obstetricia – Patología Universidad de Antioquia

2 29 Jun/06 64 años Lesión hipocrómica vulvar de 4 años evolución pruriginosa y desde hace un año sangra al rascado, se ha automedicado con ungüentos Caso clínico AGO M 12 ciclos 30/3 G11 A3 P8 V5 AQx: Histerectomía hace 10 años por prolapso AP: DM 2 Asma

3 68 kilos talla 158 PA 120/80 afebril Zona amplia vulvo perianal Dx: ca vulvar? Conducta /biopsia Caso clínico

4 12 jul/06: es llevada a biopsia bajo sedación Caso clínico

5 Caso Hospital La María

6 Descripción macroscópica Un fragmento de piel de 0.8x0.5cm con dos micronódulos blancos, centrales. SBT 2F.

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9 Diagnóstico diferencial: Liquen simple crónicoLiquen plano Liquen escleroso

10 Liquen simple crónico

11 Liquen plano

12 Liquen escleroso

13 Caso

14 Diagnóstico: Vulva: Liquen escleroso.

15 LIQUEN ESCLEROSO Conducta 25 jul/06: Clobetazol y fluconazol

16 LIQUEN ESCLEROSO 10 Agosto/06

17 LIQUEN ESCLEROSO

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20 Es una enfermedad crónica de la piel mediada por linfocitos que afecta cualquier superficie cutánea (1887) Predilección por área genital en los dos sexos Leucoplasia, distrofia hipoplásica, balanitis xerótica obliterante, Kraurosis vulvae 1976 Friedrich discutió termino atrófico LIQUEN ESCLEROSO

21 Incidencia 1/300-1/1000 Distribución en todo grupos de edad Prevalencia 10:1 en mujeres 7-15% prepuberal 11% extragenital LIQUEN ESCLEROSO Zeiguer.Vulva vagina y cuello Atlas color.Ed Panamericana

22 LIQUEN ESCLEROSO NIÑASMUJERESTOTAL Inicio síntomas5,45543,9 Edad del diagnóstico7,66048 Retardo del diagnóstico2,25, ,6 Menarquia o menopausia0%60% Edad reproductiva 17% S.M.cooper. Arch Dermatology.2004 V140 ; Does tratment of vulvar lichen sclerosus influence its prognosis?.

23 LIQUEN ESCLEROSO NIÑASMUJERESTOTAL Inicio síntomas5,45543,9 Edad del diagnóstico7,66048 Retardo del diagnóstico2,25, ,6 Menarquia o menopausia0%60% Edad reproductiva 17% S.M.cooper. Arch Dermatology.2004 V140 ; Does tratment of vulvar lichen sclerosus influence its prognosis?.

24 LIQUEN ESCLEROSO NIÑASMUJERESTOTAL Inicio síntomas5,45543,9 Edad del diagnóstico7,66048 Retardo del diagnóstico2,25, ,6 Menarquia o menopausia0%60% Edad reproductiva 17% S.M.cooper. Arch Dermatology.2004 V140 ; Does tratment of vulvar lichen sclerosus influence its prognosis?.

25 LIQUEN ESCLEROSO

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27 Factores Inmunológicos Genéticos Hormonales 5 alfa reductasa déficit de receptores Infecciones espiroqueta B. Burgdorferi–ADCA, PVH Trauma. F Koebner Clinical Obstetrics and Gynecology.,2005Vol48, N4: Metaloproteinasas- elastasas Tenasina - Fibronectina

28 LIQUEN ESCLEROSO Áreas afectadas 97 % Genital Cuello Brazo antebrazo Clavícula Extra genitales menos síntomas Clinical Obstetrics and Gynecology.Vol48,N4: Piel Liquen escleroso y atrófico

29 LIQUEN ESCLEROSO Clinical Obstetrics and Gynecology.Vol48,N4: Glande Liquen escleroso y atrófico Balanitis constrictiva

30 LIQUEN ESCLEROSO Clinical Obstetrics and Gynecology.Vol48,N4:

31 Síntomas no se relacionan con tamaño de la lesión Sensación de picazón Dolor urente Dispareunia LIQUEN ESCLEROSO Constipación y Disuria en los niños con dolor a la evacuación. Clinical Obstetrics and Gynecology.2005.Vol48,N4:

32 Cambios de color y textura Lesión primaria rosa claro o marfil Bien definida con bordes irregulares, depresión central en forma de placa LIQUEN ESCLEROSO En los niños hay confusión con abuso sexual En forma atrófica desaparece labio menor y envuelve clítoris No se ha recomendado la biopsia de rutina

33 Diagnostico diferencial Liquen plano* LIQUEN ESCLEROSO Zeiguer.Vulva vagina y cuello Atlas color.Ed Panamericana

34 Diagnostico diferencial Vitíligo LIQUEN ESCLEROSO Zeiguer.Vulva vagina y cuello Atlas color.Ed Panamericana

35 Diagnostico diferencial Psoriasis LIQUEN ESCLEROSO Zeiguer.Vulva vagina y cuello Atlas color.Ed Panamericana

36 LIQUEN ESCLEROSO Complicaciones Cambios atróficos Dificultad para orinar Fimosis Pseudo quiste estrechamiento introito Carcinoma S.M.cooper. Arch Dermatology.2004 V140 ; Does tratment of vulvar lichen sclerosus influence its prognosis?. Clinical Obstetrics and Gynecology.Vol48,N4:

37 Carcinoma 4 -11% Mujeres jóvenes multifocal asociado a PVH Unifocal asociado a Liquen escleroso LIQUEN ESCLEROSO S.M.cooper. Arch Dermatology.2004 V140 ; Does tratment of vulvar lichen sclerosus influence its prognosis?.

38 LIQUEN ESCLEROSO Tratamiento: control de síntomas VS remisión Objetivos -Control síntomas -Evitar cambios anatómicos -Prevenir malignidad*

39 Esteroides tópicos Ultra potentes Testosterona Progesterona Tacrolimus- Pimecrolimus Retinoides LIQUEN ESCLEROSO Antimaláricos Ciclosporina calcipotriol -PUVA Cirugía crioterapia

40 Corticoides potentes: antiinflamatorio antipruriginoso vasoconstrictor - Clobetasol propionato - Betametasona dipropionato Manejo: Protocolos de investigación veces día X 1 meses - 3 veces por semana - 2 veces por semana - Suspender al remitir la clínica y hallazgos Esteroides potentes en LE

41 Efectos secundarios - sensación de quemadura* - irritación - sequedad - hipo pigmentación - atrofia Esteroides potentes en LE Recursos - Estrógenos - Lubricantes - Jabones neutros - Ropa de algodón - Dormir sin ropa - Evitar rascado

42 Efecto de esteroides potentes en el curso de la enfermedad Remisión, recurrencia evolución crónica y malignidad 83 pacientes y seguimiento a 4 años Remisión completa en 54% asociado a la edad 72% en menos de 50 años 23% en mayores de 50 años 0% en mayores de 70 años Esteroides potentes en LE Renaud -Vilmer. Arch Dermatology.2004 V140 ; Effect of long-term topical application of a potent steroid on the course os the disease.

43 Efecto de esteroides potentes en el curso de la enfermedad Recurrencia 50% a 16 meses 84% a 4 años 8 casos Ca escamo celular 9.8% en pacientes no tratadas o tratadas irregularmente Esteroides potentes en LE Renaud -Vilmer. Arch Dermatology.2004 V140 ; Effect of long-term topical application of a potent steroid on the course os the disease.

44 Efecto de esteroides potentes en el curso de la enfermedad El tratamiento prevee mejoria clinica y no curacion en mujeres mayores de 70 años- Tiempo evolucion En pacientes jóvenes con remisión completa parece ser efecto temporal, aunque sugiere un efecto protector * Esteroides potentes en LE Renaud -Vilmer. Arch Dermatology.2004 V140 ; Effect of long-term topical application of a potent steroid on the course os the disease.

45 327 pacientes Tratamiento esteroides tópicos ultra potentes 96 % mejoría sintomática 66% libres de síntomas 67% resolución parcial 23% resolución Menos cicatrices en pacientes tratadas antes de dos años Esteroides potentes en LE S.M.cooper. Arch Dermatology.2004 V140 ; Does tratment of vulvar lichen sclerosus influence its prognosis?.

46 Cirugía - Resolver cicatrices, estenosis, sinequias - no se considera manejo de primera linea Cirugía

47 Tacrolimus - inmunosupresor Prevención órgano trasplantado Inhibe calcineurina (Fosfatasa) Inhibe liberación interferón Gamma interleuquinas 1,4 y 10 de células T y mastocitos Tacrolimus Arch.Dermatol.vol139.july2003

48 Baja absorción en Piel sana y alta en lesiones Disminución prurito1-2 semanas Desaparece prurito y disquecia 4 – 6 meses Remisión completa a meses Tacrolimus Arch.Dermatol.vol139.july2003

49 Niveles sanguíneos en trasplante 5 – 15 ng/ml Niveles alcanzados con tratamiento en piel máximo 1.5 ng/ml Tacrolimus Arch.Dermatol.vol139.july2003


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