Curso de Clínica Médica

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1 Curso de Clínica Médica
2006 Tema ????

2 Caso clínico 1 Varón de 38 años que presenta lesión nodular, luego ulcerada en codo y períodos de manchas rojizas en ambos miembros inferiores. Se nota cansado con vagas mioartralgias de MMII, hiporexia. Le encontraron TA 140/90 que nunca había tenido antes. Hipótesis? Conducta a proponer

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7 Caso clínico 2 Mujer de 17 años que presenta púrpura palpable en MMII, con rash de tipo maculopapular generalizado y dolores abdominales dudosos. Este cuadro presenta dos semanas y se acompaña de sensación de decaimiento general y febrícula

8 Mujer de 65 años que consulta por cefaleas desde hace casi un año, con dolores en región cervical y hombros, bilateral, acompañado de algunos trastornos visuales transitorios y repetidos. Astenia y malestar general. Hipersensibilidad en el cuero cabelludo Caso clínico 3

9 Caso clínico 4 Varón de 36 años de edad que presenta tos seca desde hace casi un año, quien ha recibido múltiples tratamientos antibióticos con mejorías parciales y transitorias. Molestia nasal con dolor en la región anterior del tabique y rinorrea acuosa-mucosa. Buen estado general, aunque se nota decaído con el correr de los meses.

10 Vasculitis en la práctica ambulatoria
¿qué es vasculitis? ¿porqué se produce? ¿hay diferentes tipos? ¿cuales son los cuadros clínicos? ¿tienen tratamiento?

11 Qué es vasculitis? Es un heterogéneo grupo de síndromes
clínicos caracterizados por inflamación de la pared vascular Presentación clínica raramente típica El cuadro clínico depende del tamaño y de la extensión de los vasos comprometidos No hay tests diagnósticos definitivos DIAGNÓSTICO MUY DIFÍCIL

12 CRITERIOS VASCULITIS:
Vasculitis se define por la presencia de leucocitos en la pared del vaso con daño reactivo de las estructuras de la pared. INFILTRADO INFLAMATORIO: NEUTROFILICO-LEUCOCITOCLASTICO EOSINOFILICO LINFOCITARIO GRANULOMATOSO

13 CRITERIOS VASCULITIS SIGNOS DE LESION VASCULAR:
EDEMA - AUMENTO PERMEABILIDAD EXTRAVASACION ERITROCITOS INFLAMACION PAREDES VASCULARES NECROSIS ENDOTELIAL Y OTRAS CAPAS MATERIAL FIBRINOIDE LEUCOCITOCLASIA

14 Paciente con síntomas generales y/o piel y/o compromiso de órganos, únicos ó varios
Sospecha clínica Es VASCULITIS O VASCULOPATIA (aterosclerosis?) Es PRIMARIA O SECUNDARIA? Cual es el CALIBRE de los VASOS?: grande, mediano, pequeño. Qué tipo de INFILTRADOS? neutrofílico-leucocitoclástico, eosinofílico, linfocitario, histiocítico-granulomatoso. Tiene INFECCIONES sistémicas?? SEROLOGIA E INMUNOPATOLOGIA CONTEXTO CLINICO: compromiso cutáneo o extensión sistémica.

15 Conducta ante paciente con sospecha de vasculitis
Historia clínica - edad? * Schonlein en menores de 30 años * arteritis de células gigantes en < de 65 años - drogas? - virus C? - otras enfermedades asociadas? Examen físico - púrpura palpable? - mononeuritis? Laboratorio general Hemograma Velocidad de sedimentación globular Creatinina – análisis de orina Enzimas musculares Enzimas hepáticas - serología Rx. de Tórax E.C.G.

16 Conducta ante paciente con sospecha de vasculitis
Sospecha clínica Púrpura palpable - aislada : vasculitis por hipersensibilidad? - con compromiso de órganos : Schönlein? Mononeuritis aislada ó múltiple Compromiso renal-pulmonar - Granulomatosis de Wegener? - poliangeítis microscópica? - síndrome de anticuerpos anti-MBG?

17 Conducta ante paciente con sospecha de vasculitis
Imágenes cerebrales - Examen de LCR Test de función pulmonar - Cultivos varios Otros estudios Estudios más específicos Anticuerpos antinucleares : LES Complemento : descendido en LES y crioglobulinemia mixta ANCA : anti proteinasa 3, c-ANCA, Wegener antimieloperoxidasa, p-ANCA, poliangeítis microscópica E.M.G. Biopsias Arteriografías

18 Clasificación de las Vasculitis según Congreso de Chapel Hill -1994- **

19 Claves para identificar el tipo de vaso comprometido en las Vasculitis

20 Claves para identificar el tipo de vaso comprometido en las Vasculitis

21 Clasificación de las Vasculitis Sistémicas **

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23 Entidades que pueden simular una Vascultis Sistémica

24 ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES
TAKAYASU ARTERITIS TEMPORAL Complicaciones neurológicas : ceguera Isquemias vertebrobasilares Arco aórtico No neuropatías Arch of the aorta No neuropathy

25 VASCULITIS GRANDES VASOS
ARTERITIS TEMPORAL ( DE CELULAS GIGANTES ) Compromete las ramas craneales de las arterias del cayado aórtico: grandes y medianas Engrosamientos estenosantes irregulares Inflamación granulomatosa 1/2 interna túnica media Células gigantes en 2/3 Neuropatías aisladas ó múltiples craneales

26 Arteritis de células gigantes y Polimialgia reumática
Espectros opuestos de la misma enfermedad? PMR, es una forma frusta de A de CG? Importantes cefaleas Cuero cabelludo sensible Isquemia nervio óptico Claudicación de mandíbula Isquemias cerebrales PMR :39% - dolores musculares + Síndrome de cansancio - fiebre Mujeres 70 Inicio gradual 64 Pérdida de peso 50 Astenia 40 Fiebre 42 Cefaleas 68 Odinofagia 9 Eritro acelerada, > de 10 mm Anemia de distintos tipos Alteración enzimas hepáticas

27 SENSIBILIDAD 94% - ESPECIFICIDAD 91%
Criterios para la clasificación de la arteritis de células gigantes (American College of Rheumatology, 1990) Edad de comienzo de la enfermedad mayor o igual a 50 años. Cefalea de nuevo comienzo o nuevo tipo de localización. Anormalidad de la arteria temporal: sensibilidad a la palpación de la arteria temporal o disminución de pulso no relacionada con arterioesclerosis de arterias cervicales. VSG mayor a 50 mm Hg por el método de Westergren. Biopsia anormal de arteria temporal: la biopsia debe mostrar una vasculitis necrotizante caracterizada por predominio de infiltración de células mononucleares o inflamación granulomatosa con células gigantes multinucleadas. SENSIBILIDAD 94% - ESPECIFICIDAD 91% 3/5 criterios (Hunder GG, Bloch DA, Michel BA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of Giant Cell arteritis. Arthritis Rheum 1990, 33: )

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33 VASCULITIS GRANDES VASOS
ARTERITIS DE TAKAYASU Cayado aórtico (enfermedad sin pulso) : total ó parcial Infiltrado: mononuclear adventicia mononuclear media, granulomatosa con células gigantes con necrosis de la media Clínica distingue de A. Temporal

34 SENSIBILIDAD 90% - ESPECIFICIDAD 91%
Criterios para la clasificación de la arteritis de Takayasu (American College of Rheumatology, 1990) Edad de comienzo de la enfermedad igual o menor de 40 años. Claudicación de extremidades: desarrollo y empeoramiento de la fatiga y malestar en los músculos de una o más extremidades con la actividad, especialmente de extremidades superiores. Disminución del pulso de una o ambas arterias braquiales. Diferencia mayor o igual a 10 mm Hg entre la presión arterial sistólica de ambos brazos. Soplo audible a la auscultación sobre una o las dos arterias subclavias o la aorta abdominal. Arteriografía anormal: estrechamiento u oclusión arteriográfica de toda la aorta, sus ramas primarias o grandes arterias en la zona proximal de extremidades superiores e inferiores, no debida a arterioesclerosis, displasia fibromuscular o causas similares. (Arend WP, Michael BA, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis. Arthritis Rheum 1990; 33: ). 3/6 = SENSIBILIDAD 90.5% - ESPECIFICIDAD 97.8% SENSIBILIDAD 90% - ESPECIFICIDAD 91% 3/6 criterios

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37 POLIARTERITIS NODOSA POLIARTERITIS NODOSA
Astenia, fiebre, pérdida de peso y artralgias Piel : lívedo, nódulos, úlceras Tracto gastrointestinal : Infartos, TGO/TGP Nervios periféricos : mononeuritis en 80% Nefropatía vascular Orquitis Raro SNC

38 VASCULITIS MEDIANO CALIBRE
1. POLIARTERITIS NODOSA: Cualquier órgano, menos pulmón, más en riñón, corazón, hígado y tubo digestivo Lesiones segmentarias, forma dilataciones o aneurismas, nódulos palpables Déficit de perfusión: úlceras, infartos, atrofia isquémica, hemorragias en áreas irrigadas

39 POLIARTERITIS NODOSA Fase aguda: inflamación transmural pared arterial con neutrófilos, eosinófilos, mononucleares, necrosis 1/2 interna pared, trombosis. Fase tardía: fibrosis e infiltrado mononuclear con formación nódulos . Coexistencia de distintas etapas evolutivas.

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46 Criterios para la clasificación de la panarteritis nodosa (American College of Rheumatology, 1990
Pérdida de peso mayor o igual a 4 Kg. Livedo reticularis. Dolor o sensibilidad testicular. Astenia, mialgias o dolor en extremidades inferiores. Mononeuritis o polineuritis. Presión arterial diastólica igual o mayor de 90 mm de Hg Elevación de BUN mayor de 40 ó creatinina mayor de 1.5. Marcadores del virus de hepatitis B positivos. Arteriografía patológica. Biopsia de arterias de mediano o pequeño tamaño con cambios histológicos que muestra presencia de granulocitos, y leucocitos mononucleares en la pared arterial. (Linghtfoot RW, Michel BA, Bloch DA, et al. The Amewrican College of Rheumatology 1990 criteria of the classification of Polyarteritis Nodosa. Arthritis Rheum 1990; 33: ). 3/10 criterios positivos

47 P. N. sólo cutánea Cuadros de vasculitis recidivantes, crónicas
Predominio en mujeres 3 cuadros clínicos: Leve, con nódulos y livedo reticularis Moderada, con livedo y úlceras Severa, con necrosis y gangrena distal

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49 Poliangeítis microscópica
Vasculitis sistémica necrotizante Afecta vasos de pequeño calibre, capilares y vénulas Glomerulonefritis focal necrotizante Nunca granulomas Asociada a p-ANCA

50 Consenso para el diagnóstico de la enfermedad
de Kawasaki Signos cutáneos: fase inicial : enrojecimiento palmar y/ edema indurado fase convalescencia : descamación membranosa de la punta de los dedos Exantema polimorfo. Congestión conjuntival bilateral. Labios y cavidad oral: enrojecimiento de los labios y/o lengua de fresa y/o inyección difusa de la mucosa oral y faríngea. Linfadenopatía cervical aguda no purulenta. Fiebre persistente durante 5 días o más, sin causa clara (+)

51 Sensibilidad 88% - especificidad 92%
Criterios para la clasificación de la granulomatosis de Wegener (American College of Rheumatology, 1990) Inflamación nasal u oral. Rx Tórax anormal: presencia de nódulos, infiltrados fijos o cavidades. Sedimento urinario patológico. Biopsia con inflamación granulomatosa en una arteria o en área perivascular. (Leavit RY, Fauci AS, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of Wegeners granulomatosis. Arthritis Rheum 1990; 33: ). 2/4 criterios positivos Sensibilidad 88% - especificidad 92% Antes de la disponibilidad de ANCA

52 WEGENER’S GRANULOMATOSIS
Granulomas necrotizantes en vía aérea superior e inferior Glomerulonefritis focal necrotizante Vasculitis focal necrotizante en otros tejidos + ANCA Neuropatía periférica ( %) Granulomatosis no siempre hallada en biopsia Tratamiento: cyclophosphamide, prednisolone, Trimethoprim-sulfamethoxazole

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56 Asociaciones de ANCA C y ANCA P
IF: Inmunofluorescencia; PAN: Poliarteritis Nodosa, PM: Poliangeítis Microscópica, Ch.St.: Churg-Strauss, LES: Lupus Eritematoso Sistémico, SS: Síndrome de Sjogren, GN: glomerulonefritis

57 Churg-Strauss arteritis
Es también conocida como angeítis o granulomatosis alérgica. Compromete a arterias musculares de pequeño y mediano tamaño de piel y pulmón, pero puede ser generalizada. Puede incluir granulomas vasculares y extravasculares. Churg-Strauss arteritis

58 4/6 criterios = SENSIBILIDAD 85% - ESPECIFICIDAD 99.7%
Criterios para la clasificación de la arteritis de Churg-Strauss (American College of Rheumatology, 1990) 4/6 criterios = SENSIBILIDAD 85% - ESPECIFICIDAD 99.7% Asma. Eosinofilia periférica mayor del 10% en el recuento diferencial de células blancas de la sangre. Mononeuropatía (incluye la mononeuritis múltiple) o polineuropatía. Infiltrados pulmonares migratorios o transitorios atribuibles a vasculitis sistématica. Anormalidad de senos paranasales: historia de dolor paranasal agudo o crónico o hipersensibilidad al tacto u opacificación radiológica de senos paranasales. Biopsia incluyendo arterias, arteriolas o venulas que muestran acumulación de eosinófilos en áreas extravasculares. 4 ó mas de estos 6 criterios (sensibilidad 85 por ciento y especificidad 99’7 por ciento) (Hasi AT, Hunder GG, Lie VT, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of Churg-Strauss syndrome (Allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis Rheum 1990; 33: ).

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60 Criterios para la clasificación de las vasculitis por hipersensibilidad (American College of Rheumatology, 1990) Edad de comienzo de la enfermedad mayor de 16 años. Antecedente de administración de fármacos en relación con el inicio de los síntomas. Púrpura palpable. Rash maculopapular. Biopsia cutánea mostrando neutrófilos rodeando arteriolas o vénulas. (Calabrese LH, Michel BA, Bloch Da, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Hypersensitivity vasculitis. Arthritis Rheum 1990; 33: ). La presencia de 3 ó más de estos criterios tiene una sensibilidad del 71 % y una especificidad del 84 %

61 Sensibilidad alta pero especificidad 87% con 3/6
Criterios para la clasificación de la vasculitis de Schönlein-Henoch (American College of Rheumatology, 1990) Púrpura palpable, no relacionada con trombocitopenia. Edad de comienzo de la enfermedad menor o igual a 20 años. Dolor tipo Angina abdominal. Hemorragia digestiva Hematuria No nuevas medicaciones (Hills JA, Michel BA, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Henoch-Schönlein purpura. Arthritis Rheum 1990; 33: ). Sensibilidad alta pero especificidad 87% con 3/6 Niños < 10 años en el 90% Biopsia con neutrófilos granulocitos en la pared de arteriolas y vénulas, con depósito IgA en lesiones vasculares. Pueden tener artralgias Adultos : compromiso renal y 13% con Insuficiencia renal

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63 Isolated central nervous system vasculitis
Isolated central nervous system vasculitis affects medium and small arteries over a diffuse area of the central nervous system, without symptomatic involvement of extracranial vessels

64 Vasculitis y sistema nervioso periférico
Vasculitis necrotizante de arterias del nervio Infiltración de células inflamatorias y necrosis de vasos Estrechamientos segmentarios y oclusión de vasos con trombosis y hemorragias Hipoxia isquémica de los nervios Degeneración axonal y desmielinización segmentaria Mononeuritis multiple

65 Enfermedad de Behcet Ulceras orales recurrentes
Ulceraciones genitales recurrentes Lesiones oculares varias: uveítis, hipopion Eritema nodoso – foliculitis severas Arterias y venas pulmonares Ileon distal Glomerulopatías : raro Neuropatías periféricas : raro Enfermedad de Behcet

66 Laboratorio y Consideraciones en la evaluación de una Vasculitis

67 Laboratorio y Consideraciones en la evaluación de una Vasculitis

68 URTICARIA Y ANGIOEDEMA
15% de la población Brote de lesiones habonosas Habón: Lesión circunscrita, elevada, eritematosa y pruriginosa, con áreas de edema evanescente. Pápulas ligeramente elevadas máculas o bandas de tamaño variable y forma irregular Duración fugaz (2- 4 hrs) En cualquier sitio Compromete la dermis superficial Desaparecen sin dejar lesiones residuales. Vuelven aparecer en brotes por período de tiempo indefinido. Angioedema Dermis profunda o tejido celular subcutáneo

69 URTICARIA Y ANGIOEDEMA ORIGEN INMUNOLOGICO
1 - MEDIADA POR COMPLEMENTO: Vasculitis leucocitoclásticas Enfermedad del suero Urticaria vasculítica Reacciones a productos sanguineos Angioedema * por defifcit de C3 del complemento * Hereditario y adquirido * Vía aérea superior = grave * Mucosa gastrointestinal : hemorragias 2 - MEDIADA POR Ig E

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71 MEDIADA POR COMPLEMENTO
Enfermedad del suero Proteina sérica extraña Inmunizaciones infecciones e insecticidas 7- 10 días post exposición Urticaria vasculítica Habones más de hrs Reacciones a productos sanguineos Complejos inmunes (+) del complemento Síntomas propios de vasculitis Placas urticariales + púrpura palpable Fiebre artralgias y linfoadenopatías Síntomas : artralgias y artritis, síntomas gastrointestinales, renales (GMN), SNC, linfoadenopatía, asma VHS alta Leucocitosis

72 ORIGEN INMUNOLOGICO MEDIADA POR COMPLEMENTO
Angioedema hereditario Autosomico dominante Déficit de (-) del 1ª (+) del complemento ( cuanti o cualitativo) Vía aérea superior => muerte Mucosa gastrointestinal => sintomática

73 ORIGEN INMUNOLOGICO MEDIADA POR COMPLEMENTO
Angioedema adquirido Idiopáticas Drogas Tratornos linfoproliferativos LES Hipereosinofilia

74 URTICARIA Y ANGIOEDEMA ORIGEN INMUNOLOGICO
IgE dependiente: Sensibilidad antígeno-específica Causas físicas De contacto Mediada por complemento: Vasculitis leucocitoclásticas Angioedema hereditario Angioedema adquirido

75 URTICARIA Y ANGIOEDEMA DE ORIGEN NO INMUNOLOGICO
Sustancias que producen directamente liberacion de histamina del mastocito Agentes que afectan el metabolismo de ac. araquidónico Pueden provocar o exacerbar una urticaria aguda o cronica

76 URTICARIA Y ANGIOEDEMA DE ORIGEN NO INMUNOLOGICO
Agentes que actúan directamente en el mastocito Opiáceos Polimixina B Curare, d-tubocurarina Medios de contraste Agentes que afectan el metabolismo de ac. araquidónico Aspirina, AINES Benzoatos y colorantes azoicos

77 URTICARIA Y ANGIOEDEMA IDIOPATICA
Diagnóstico de exclusión 70% de los casos crónicos no se establece la causa Asociación con estres emocional ( 30%) ¿ Rol de infecciones locales crónicas? amigdalitis cr., infección dental, sinisitis, ITU, virales, hepatitis, candidiasis y parasitosis) Manifestación paraneoplásica Carcinoma, Hodgkin => raro

78 URTICARIA Y ANGIOEDEMA
Diagnóstico clínico Determinar la causa => “complejo” Evaluar: Historia clínica ( gatillantes, alimentos, drogas, transfusiones, etc) Ex: físico: descartar foco, reproducir urticarias físicas Examenes de laboratorio “Criterio” Presión del paciente

79 URTICARIA Y ANGIOEDEMA TRATAMIENTO
Eliminar agente causal Dieta Antihistamínicos en agudas y crónicas Corticoides sistémicos Angioedema grave Algunos casos de urticaria aguda No en urticaria crónica => automedicación

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81 Immune complex deposition
fisiopatologia T-cell mediated class II antigen presentation by endothelial cells Immune complex deposition VASCULITIS Cytoplasmic antigen antibodies e.g. ANCA

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84 Diagnosis requires the presence of fever lasting five days or more without any other explanation, combined with at least four of the five following physical findings Bilateral conjunctival injection Oral mucous membrane changes, including injected or fissured lips, injected pharynx, or strawberry tongue Peripheral extremity changes, including erythema of palms or soles or edema of hands or feet (acute phase), and periungual desquamation (convalescent phase) Polymorphous rash Cervical lymphadenopathy (at least one lymph node >1.5 cm in diameter)

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87 CLINICAL FINDINGS A syndrome of multiple mononeuropathies
Single peripheral or cranial nerves are affected in succession +/- Distal symmetric polyneuropathy Abrupt onset of weakness Prickling paresthesia Sensory loss Local pain

88 ELECTROPHYSIOLOGY Changes of axonal neuropathy
Decreased motor and sensory amplitudes Relatively normal conduction velocities and distal latencies Needle electromyography: Fibrillation potentials and large motor unit potentials

89 HYPERSENSITIVITY VASCULITIS
Group of syndromes with capillaritis and small venulitis The skin is typically involved Palpable purpura Obvious precipitating antigen (drugs, autologous or heterologous proteins) E.g.’s: Henoch-Schonlein purpura, Serum sickness, Essential mixed cryoglobulinemia Clinical features occur days following exposure to antigen. Self-limiting and +/- constitutional symptoms, +/- neuropathy

90 RHEUMATOID NEUROPATHY
Ranks second to PAN Peripheral neuropathy is a complication of rheumatoid arthritis Pathogenesis: deposition of immune complexes with fixation of complement Indistinguishable from PAN, in terms of histology Constitutional symptoms Associated systemic infarcts +/- Coronary and mesenteric arteritis High titers of rheumatoid factor  ESR Normochromic, normocytic anemia Treatment: NSAID’S, Steroids, cytotoxics

91 Essential cryoglobulinemic vasculitis
— Essential cryoglobulinemic vasculitis is characterized by the presence of cryoglobulins, which are serum proteins that precipitate in the cold and dissolve upon rewarming. Cryoglobulins typically are composed of a mixture of immunoglobulins and complement components. In this disorder, which is most often due to hepatitis C virus infection, immune complexes are deposited in the walls of capillaries, venules or arterioles, thereby resulting in small vessel inflammation Vasculitis secondary to viral infection — A number of viral infections may cause a vasculitis of medium and/or small vessels [6]. This association is most commonly observed with hepatitis B and C viruses, but may also be seen with HIV, cytomegalovirus, Epstein-Barr virus, and Parvo B19 virus. The clinical presentation may be similar to that of polyarteritis nodosa or microscopic polyangiitis. Although the disorder is probably immune complex mediated, it must be distinguished from non-viral associated vasculitides since treatment consists of the administration of anti-viral, and not anti-inflammatory, regimens. Vasculitis secondary to connective tissue disorders — A subset of patients with systemic lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, relapsing polychondritis, Behcet's disease, and other connective tissue disorders may have or develop an associated vasculitis. The vasculitic process in this setting most frequently involves the small muscular arteries, arterioles, and venules. A propensity for involvement of particular organs varies with the underlying autoimmune disorder. (See appropriate topic reviews).

92 SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS
Presence of circulating autoantibodies and immune complexes Inflammatory involvement of many tissues and organs Kidney, skin, serosa and joints CNS involvement and myopathy, more typical 10% of cases show peripheral neuropathy Distal symmetric sensory or sensorimotor neuropathy Asymmetric neuropathy Progressive symmetric weakness with spontaneous remission Perivascular inflammation without angionecrosis, more typical

93 SJOGREN SYNDROME Primary and Secondary Sjogren Syndrome
Primary: xerophthalmia, xerostomia, dryness of other mucous membranes, lymphocytic infiltration of minor salivary and exocrine glands Secondary: + connective tissue disease especially rheumatoid arthritis Serum autoantibodies: SSA-La, SSB-Ro Small epineurial arterioles (<100 microns) Distal sensorimotor neuropathy Trigeminal sensory neuropathy Sensory ataxia with prominent sensory ataxia: dorsal root ganglionitis

94 FINALLY: BEHCET SYNDROME SYSTEMIC SCLEROSIS (SCLERODERMA)
Chronic inflammatory disease with orogenital ulcers and ocular inflammation CNS involvement with brain stem infarction in % of patients Peripheral neuropathy, rare SYSTEMIC SCLEROSIS (SCLERODERMA) Progressive fibrosis of skin, blood vessels and visceral organs Peripheral neuropathy is rare Isolated trigeminal neuropathy

95 NON-SYSTEMIC VASCULITIC NEUROPATHY
A vasculitic neuropathy in which symptoms and signs of neuropathy occur without systemic symptoms or evidence of involvement of other tissues Vasculitis appears to be confined to a peripheral nerve Smaller epineurial arterioles are involved Favorable prognosis

96 Signos Clínicos sospechosos de Vasculitis Sistémicas

97 Paniculitis necrotizante autoinmune
Paciente mujer de 30 años de edad, natural y procedente del Callao, ama de casa. Refiere que hace aproximadamente 2 años luego de sufrir una contusión, nota la aparición de áreas induradas, eritematosas, no dolorosas a nivel de ambos brazos. Las lesiones se mantienen estables hasta hace aproximadamente 5 meses cuando van incrementando de tamaño y dejando zonas deprimidas. Además refiere desde hace 6 meses la aparición de un nódulo a nivel de glúteo derecho posterior a inyección intramuscular en dicha zona. Paniculitis necrotizante autoinmune