NEUMOPATIAS INTERSTICIALES

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1 NEUMOPATIAS INTERSTICIALES

2 Neumopatía intersticial
Conceptos: Es un grupo de enfermedades pulmonares con daño intersticial difuso Son un grupo heterogéneo de enfermedades no neoplásicas. resultado del daño al parénquima pulmonar caracterizado por los modelos de inflamación y fibrosis. AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL

3 Conceptos Inflamación del intersticio pulmonar
conlleva evolutivamente un mayor o menor grado de fibrosis alteración de la pared alveolar pérdida de unidades funcionales alveolo capilares. Am J Respir Crit Care Med 2002; 165:

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5 Neumopatía intersticial
El intersticio incluye el espacio entre las membranas epiteliales y endoteliales también se afectan los espacios alveolares, vías aéreas periféricas, y vasos junto con sus revestimientos epiteliales y endoteliales respectivos AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL

6 Enfermedades pulmonares parenquimatosas difusas
De causa conocidas Secundaria o asociada a Fármacos, asociada Colagenopatias o vasculitis Neumopatías Intersticiales Idiopaticas Granulopatías sarcoidosis Otras formas: linfangioleiomiomatosis, neumonía eosinofilica Fibrosis Pulmonar idiopática Neumopatía Intersticial idiopática AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL Neumonía intersticial descamativa Bronquiolitis Neumonía intersticial aguda Neumonía criptogenica organizativa Neumonía intersticial no especifica Neumonía linfocitica intersticial

7 Clasificación Neumonías intersticiales idiopaticas
Fibrosis pulmonar idiopática Neumonía intersticial aguda Neumonía intersticial no especifica Bronquiolitis respiratoria Neumonía intersticial descamativa Neumonía organizada criptogenética Neumonía intersticial linfocítica AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL

8 Clasificación De causa conocida o asociadas
Asociadas a enfermedades del colágeno Neumoconiosis Inducida por fármacos o radioterapia Neumonitis por hipersensibilidad (alveolitis alérgicas extrínsecas) Asociadas a enfermedades hereditarias Neurofibromatosis Hipercalciuria hipercalcemica Sx de hermansky pudlak (albinismo, anormalidades coagulación y enf. resp) AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL

9 Clasificación Primarias o asociadas a otras enfermedades no bien definidas Sarcoidosis Microlitiasis alveolar Linfangioleiomiomatosis Eosinofilia pulmonares Histiocitisis X amiloidosis AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL

10 Clasificación actual AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL

11 Epidemiología diferentes series va de 6 a 14.6 % por 100,000 habitantes >75 años puede ser mayor de 175 por 100,000  habitantes AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL

12 Patogenia fibrosis Medioambiente-factores de huésped alveolo
Agente causal Fase de daño REMOCIÓN RECONOCIMIENTO RESOLUCIÓN Y REPARACIÓN Macrófagos alveolares Neutrófilos Linfocitos RECLUTAMIENTO Mastocitos fibroblastos fibrosis Am J Respir Crit Care Med 2002; 165:

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14 Anatomía patológica Infiltrados inflamatorios
Am J Respir Crit Care Med 2002; 165:

15 Anatomía patológica Alteraciones morfológicas del tejido conectivo pulmonar Am J Respir Crit Care Med 2002; 165:

16 “Evaluación Dinámica”
Historia clínica y exploración Evolución radiológica Histopatológica AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL

17 Antecedentes de importancia
Duración de la enfermedad EDAD SEXO Antecedentes familiares Habito tabaquico Antecedentes laborales AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL

18 reconocimiento 1.- enfermedades acompañadas de inflamación y fibrosis predominante 2.- asociadas a reacciones granulomatosas en las zonas intersticiales o vasculares las más comunes son Sarcoidosis, Fibrosis pulmonar idiopática y fibrosis pulmonar acompañada de enfermedades de tejido conectivo

19 Cuadro clínico Disnea Tos no productiva persistente Fiebre
Malestar general Dolor torácico > disnea y dolor torácico súbito AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL

20 Exploración Taquipnea Crepitantes bibasales al final de la inspiración
Cianosis Acropaquia Cor pulmonar AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL

21 Radiografía de tórax Patrón reticular Patrón nodular Patrón mixto
Disminución de los volúmenes pulmonares Imagen en vidrio despulido Imagen en panal de abeja AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL

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25 TAC Bilateral predominantemente basal predominantemente subpleural
Reticular quistes subpleural (panal) bronquiectasias de tracción base al ápice es correcto en más de 90% de casos AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL

26 Función respiratoria Espirometría PATRON RESTRICTIVO
AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL

27 DX biopsia transbronquial lavado broncoalveolar
biopsia pulmonar abierta

28 Proceso diagnostico en Enfermedad pulmonar parenquimatosa difusa
HC, Examen físico, Rx de tórax, Pruebas funcionales pulmonares No Neumopatía intersticial idiopática (asociada a colágeno o vasculopatias, Medio ambiente, fármacos Posible Neumopatía intersticial idiopática Tomografía de alta resolución Dx de Fibrosis pulmonar idiopática Presentación atípica de FPI Sospecha de otra EPID Biopsia transbronquial o lavado bronquial Biopsia quirúrgica AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL

29 Reporte histopatológico
Neumonía intersticial usual Neumonía intersticial no especifica Neumonía Organizativa Daño alveolar difuso Bronquiolitis Neumonía intersticial descamativa Neumonía intersticial linfoide AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL

30 fibrosis pulmonar idiopática

31 Fibrosis Pulmonar Idiopática
Fibrosis crónica Etiología desconocida Tabaquismo Reflujo gastroesofágico Exposición a polvo de madera Virus Rasgo autosómico dominante AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL

32 Fibrosis Pulmonar Idiopática
Mayores de 50 años Prevalencia 20/ en hombres 13/ en mujeres Am J Respir Crit Care Med 2002; 165:

33 Cuadro clínico Disnea Tos no productiva
Estertores crepitantes inspiratorios básales* Acropaquia* AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL

34 DISTRIBUCION SUBPLEURAL
OPACIDADES RETICULARES

35 RX

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37 TAC*

38 Fibrosis pulmonar idiopática
Lavado bronquial Neutrofilia con o sin eosinofilia Diagnóstico Cuadro histológico Neumonía intersticial usual AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL

39 Histopatología destrucción arquitectónica Fibrosis inflamación
focos de fibroblastos

40 Pronostico 50% mueren a los 3 a 5 años del dx Frecuentes agudizaciones
Farreras. Medicina interna. Ed 15

41 Dx Criterios mayores Exclusión de otras causas de enfermedad intersticial Alteraciones en la exploración funcional respiratoria Alteraciones típicas en TAC Ausencia de hallazgos en biopsia transbronquial o lavado bronquial que sugieran otro diagnostico AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL

42 Dx Criterios menores Edad >50 años
Disnea de esfuerzo no explicada por otra causa Duración de síntomas mayor de 3 meses Estertores crepitantes bibasales, inspiratorios y persistentes AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL

43 Tratamiento Glucocorticoides asociados a azatioprina o ciclofosfamida
0.5mg x Kg. x día x 4 semanas 0.25mg x Kg. x día x 8 semanas Farreras. Medicina interna. Ed 15

44 Azatioprina Ciclofosfamida interferón-gama 1B 2-3mg x Kg. x día
Dosis máxima l50mg x día Dosis inicial 25-50mg x día Incrementar dosis 25-50mg c semana 2mg x Kg. x día DM 150mg x día Di 25-50mg x día Incrementar dosis 25-50mg c semana Farreras. Medicina interna. Ed 15

45 NEUMONIA INTERSTICIAL NO ESPECIFICA
Neumonía que no encaja en ningún otro modelo histopatológico Mejor pronostico Definición transitoria AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL

46 NEUMONIA INTERSTICIAL NO ESPECIFICA
Cuadro clínico Disnea de esfuerzo Tos seca Inicio insidioso Síntomas generales (50%) Estertores y acropaquia (30%) 40-50 años No asociado a tabaquismo AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL

47 NEUMONIA INTERSTICIAL NO ESPECIFICA
Diagnostico Rx. tórax TAC Biopsia

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49 NEUMONIA INTERSTICIAL NO ESPECIFICA
Tratamiento Glucocorticoide 1 mg. x Kg. x día (máximo 80mg x día) Disminuye a 10mg cada 15 días Hasta 10mg días alternos Farreras. Medicina interna. Ed 15

50 Neumonía intersticial aguda
Se caracteriza por daño alveolar difuso Disnea súbita Síntomas generales Insuficiencia respiratoria aguda 50 años No asociado a tabaquismo AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL

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52 Neumonía intersticial aguda
Tratamiento: Dosis altas de glucocorticoides mg día. Farreras. Medicina interna. Ed 15

53 Bronquiolitis asociada a enfermedad pulmonar intersticial
Caracterizada por bronquiolitis Asociada a tabaquismo (30 paquetes año) Acumulo de macrófagos Tos Disnea leve AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL

54 Bronquiolitis asociada a enfermedad pulmonar intersticial

55 Bronquiolitis asociada a enfermedad pulmonar intersticial

56 Neumonía intersticial descamativa
Se caracteriza por acumulo intralveolar de macrófagos Se asocia a tabaquismo Pacientes entre 40 y 50 años 2:1 AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL

57 Neumonía intersticial descamativa
Disnea de esfuerzo progresiva Tos seca Insidioso Acropaquia 50% Lavado bronquial: macrófagos supervivencia de 70% a los 10 años AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL

58 Neumonía intersticial descamativa

59 Neumonía intersticial descamativa

60 Neumonía intersticial linfocítica
Caracterizada por infiltrados linfocitarios en el parénquima pulmonar relación con linfomas?? Inicio subagudo tos seca Disnea Síntomas generales Mas común en mujeres 50 años de edad AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL

61 Neumonía intersticial linfocítica
Se asocia a: Colagenosis Miastenia grave Anemia perniciosa Tiroiditis de Hashimoto Cirrosis biliar primaria Lavado bronquial Linfocitosis Farreras. Medicina interna. Ed 15

62 Neumonía intersticial linfocítica

63 Neumonía intersticial linfocítica

64 Histiocitosis X Proliferación anómala de células de langerhans
Reacción tipo granulomatosa Relacionada con el tabaquismo 20-40 años 50% asintomático Neumotórax (25%) Farreras. Medicina interna. Ed 15

65 Histiocitosis X Tos disnea Dolor torácico Fiebre Pérdida de peso
Dolor óseo Farreras. Medicina interna. Ed 15

66 Histiocitosis X Infiltrados intersticiales
Quistes en lóbulo medio y superior Lavado bronquial con células CD1 Farreras. Medicina interna. Ed 15

67 Linfangioleiomiomatosis
Proliferación músculo liso en vasos linfáticos, bronquiolos y vasos pulmonares Factor hormonal Tos seca Disnea de esfuerzo Neumotórax recurrente Derrame pleural Rev Inst Nal Enf Resp Mex Vol 15;

68 Linfangioleiomiomatosis
La compresión de las vías aéreas causa obstrucción al flujo del aire y eventualmente hay destrucción de las paredes alveolares, con la formación de espacios quísticos y bulas, que al romperse producen neumotórax Farreras. Medicina interna. Ed 15

69 Linfangioleiomiomatosis
Opacidades micronodulares Quistes aéreos diseminados en zonas básales Rev Inst Nal Enf Resp Mex

70 tratamiento Pleurodesis Progestagenos
Medroxiprogesterona mg IM por un año Ovarectomia bilateral Farreras. Medicina interna. Ed 15

71 Microlitiasis alveolar
Se caracteriza por microlitos de calcio y fósforo en los alvéolos Familiar Asintomático Disnea Tos seca Estertores crepitantes acropaquias Farreras. Medicina interna. Ed 15

72 Microlitiasis alveolar