BRADIARRITMIAS EN EL PERIODO NEONATAL

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1 BRADIARRITMIAS EN EL PERIODO NEONATAL
BLOQUEO AURICULOVENTRICULAR CONGÉNITO SÍNDROME DE QT LARGO ENFERMEDAD DEL NODO SINUSAL Irene García Hernández Cardiología Infantil CHUAC

2 BLOQUEO AV (BAV) CONGÉNITO
Prevalencia 1/ RN Autoinmunidad materna (LES, SJÖGREN) Anti Ro+  1-2% Asociando anti-La  5% 5—17% 2º hijo >50% siguientes

3 BAV: ETIOPATOGENIA Anticuerpos maternos (anti-SSA/Ro, anti-SSB/La) a través de la placenta al feto: Interfieren en la eliminación de células apoptóticas  inflamación y fibrosis tejido de conducción Reacción cruzada canales de Calcio Niveles Ac y riesgo de afectación cardiaca: Anti-Ro > 100 U/ml (85%); < 50 U/ml (bajo riesgo); Anti-La: independiente Otros factores: fetales, maternos, ambientales, predisposición genética Miocarditis, hemorragia, fibrosis, calcificación y necrosis: BAV, disfunción ventricular y fibroelastosis endomiocárdica The calcium channel hypothesis explains congenital heart block as an acquired channelopathy, proposing that circulating maternal antibodies directly bind to specific epitopes of the calcium channel pore-forming subunit and inhibit calcium entry to the cell.8,14 This inhibition of the calcium channel function by anti-Ro/La antibodies is, per se, sufficient to cause electrocardiographic abnormalities similar to those seen in congenital heart block. Inhibition of these channels may exert negative inotropic effect and/or electro-mechanical uncoupling leading to contractile dysfunction. This could explain electrocardiographic anomalies and cardiomyopathy Indian Pediatrics 2013; 50: 483-8

4 BAV: DIAGNÓSTICO FETAL
MAGNETOCARDIOGRAMA FETAL Medición no invasiva que aporta información sobre ECG fetal (18-40 sem) Ritmo (tiempo real y tendencia de FCF) Características de conducción y de repolarización Isquemia

5 BAV: DIAGNÓSTICO FETAL
ECOCARDIOGRAFÍA FETAL BRADICARDIA FETAL BLOQUEO AV

6 BAV: DIAGNÓSTICO FETAL
INTERVALO PR A, B Doppler pulsado Mitral-Aorta Marcadores “inflamación” función cardiaca, fibroelastosis endomiocárdica, insuficiencia tricuspídea, ecodensidad auricular C,D Doppler pulsado VCS-Ao A,B) Mitral-aorta pulsed-wave Doppler method; C,D) Superior caval vein-aorta pulsedwave Doppler method; E,F) Fetal kinetocardiogram tissue Doppler method (with permission). A,B) The Mitral (MV)-aorta (AO) method relies on identification of the transmitral atrial inflow (A wave) and ejection out the left ventricular outflow tract. The Doppler pulsed-wave sample volume is placed near the mitral valve leaflet in the LV outflow tract (panel A), and measurement is made from the onset of the trans-mitral A wave to the onset of LV outflow tract ejection (panel B, arrows). In this case, the MV-AO P-R interval is 124 msec. C,D) The Superior caval vein (SCV)-aorta (AO) method interrogates both the caval and ascending aortic blood flow by pulsed-wave Doppler (panel C) and relies on the identification of onset of atrial “kick” reversal in the superior caval vein and aortic ejection (panel D, arrows). E,F [adapted from ref. 15, with permission]) The fetal kinetocardiogram relies on tissue Doppler imaging (panel E) and identification of atrial (late diastolic wall motion or A′) and ventricular motion (isovolumic ventricular contraction spike) to determine the “AV interval”, which mirrors the P-R interval (panel F). E,F Doppler tisular Congenit Heart Dis 2012; 7 (4): 349–360

7 BAV: DIAGNÓSTICO FETAL
BLOQUEO AV INCOMPLETO BIGEMINISMO AURICULAR BAV 2:1 BAV COMPLETO A irregular, frec normal, V lenta Disociación AV A regular, V lenta

8 BAV: TRATAMIENTO FETAL
Corticoides y/o gammaglobulina BAV de primer -2º grado Terbutalina/salbutamol: frec < 55 pm BAVc sin hidrops: Seguimiento estrecho y parto en la sem Derrame pericárdico, ascitis, ectopia ventricular, disfunción ventricular, fibroelastosis o insuficiencia valvular AV significativa Parto prematuro y manejo agresivo Anti-Ro +/- anti-La maternos confirmados Valoración por reumatólogo, ginecólogo y cardiólogo fetal/ pediátrico ECG y ECO postnatal: 1-2 revisiones en el primer año de vida Eco fetal: semanal desde sem hasta 26 sem EG; después a la 29 y 33 sem; si feto anterior BAV: 35 sem Ecos fetales normales Intervalo PR ≥ 140 ms +/ó IT moderada Repetir eco fetal en 1-3 días Intervalo PR > 150 ms Considerar dexametasona 4 mg/día 2º o alternando 2º-tercer grado Terbutalina mg/día y salbutamol 40 mg/día Corticoides, no mas de 10 sem para evitar efectos adversos (restricc crecim fetal y oligoamn, madre) Igs 1 g/kg sem; 400 mg/kg cada 3 semanas * = The original PRIDE protocol, to which we adhered in clinical practice until recently, called for biweekly monitoring from 26 through 34 weeks, in addition to the weekly scans from 16–26 weeks. Given the rarity of progression to atrioventricular block during this period, we now opt for more flexibility of monitoring during this time; as the diagram shows, we now have decreased the frequency of monitoring to twice between 26 and 34 weeks’ gestational age, once at about 29 weeks and once at about 33 weeks, if the fetus has been entirely well all along. Others have advocated close monitoring through approximately 35 weeks if there has been a previous child with CHB, which we agree is warranted.34 It should be noted that the definition of P-R interval prolongation will depend on the reference standards for the specific method used; values are shown for our laboratory using the Mitralaorta Doppler method. ** = Third-degree (complete) atrioventricular block without fetal hydrops or other evidence of fetal compromise may be new-onset or may be established. For new-onset atrioventricular (AV) block (when sinus rhythm had been very recently observed), a trial of dexamethasone 4 mg daily is reasonable, in the slight chance that this may be reversed. β-sympathomimetic agents may also be considered in combination with dexamethasone, in efforts to increase the fetal heart rate.43 Otherwise, close (at least weekly) monitoring of fetal health, in close collaboration with maternal-fetal medicine/perinatology, is recommended. *** = In addition to fetal hydrops, evidence of myocarditis or cardiomyopathy, endocardial fibroelastosis, and/or significant tricuspid regurgitation, might also warrant aggressive therapy in an effort to prevent almost-certain fetal demise.35 Phoon et al. Page 14 Congenit Heart Dexametasona 4 mg/día; considerar IgIV BAV con datos de miocarditis, fallo cardiaco, FEE, IT +/- hidrops Monitorizar vs dexametasona; considerar β-miméticos BAV tercer grado (completo), sin hidrops Dexametasona 4 mg/día; considerar IgIV, aféresis; considerar finalización BAV tercer grado (completo), hidrops grave Congenit Heart Dis 2012; 7(4): 349–360

9 RN CON BAV COMPLETO Lupus neonatal Maduración fetal: corticoides
Exantema (15-25%) Afectación hepática Alt. Hematológicas Afectación pulmonar BAV (permanente) Maduración fetal: corticoides Cesárea electiva Manejo en UCIN: Estabilización, isoproterenol iv Estimulación transitoria Endovenosa/epicárdica Estimulación permanente precoz Electrodos epicárdicos Generador subxifoideo Valorar Igs si fibroelastosis o miocardiopatía

10 RN CON BAV COMPLETO 4 mcp epicárdicos permanentes neonatos con BAVcc sin CC ( ) Todos ellos: isoproterenol Colocación electrodo en VD (1) e implante generador pre-peritoneal (2) (1) (2)

11 RN CON BAV COMPLETO COMPLICACIONES: EVOLUCIÓN:
Derrame pleural (pac 1) y dehiscencia herida qx (4). EVOLUCIÓN: Buena, con umbrales e impedancias electrodo V adecuados 1 caso de dislocación del generador

12 MANEJO NEONATO CON BAV Neonatos con BAV, historia de enfermedad autoinmune y/o Ac maternos (+)  seguimiento BAV primer grado: ECGs en los meses siguientes. BAV 2º grado: valoración cardiológica (incluyendo ecocardiograma). BAV sin Ac maternos: Realizar ECG a padres y hermanos. Primer o 2º grado de BAV: vigilar progresión que es infrecuente (con o sin Ac). BAV 2:1 y QT largo: ATENCIÓN. Diferenciar BAV funcional (onda P no conducida). European Heart Journal 2002: 23, 1329–44

13 MANEJO NEONATO CON BAV RN: estudio (ECG + ECO)
Seguimiento BAV primer o 2ºgr (etapa lactante): +/- monitorización horas 1 mes: revisión (ECG + ECO +/- HOLTER) 3 – 6 meses: revisión (ECG +/- ECO+/- HOLTER) 12 meses: revisión (ECG +/- ECO +/- HOLTER) +/- IC Reuma EVOLUCIÓN GRADO DE BAV Ó BAVC (SIN MCP). INDIVIDUALIZAR. INDICACIONES MARCAPASOS: Síntomas de bradicardia “inespecíficos”: hipoactividad, fatiga, somnolencia excesiva. Síncope. Holter: pausas prolongadas (>3 s día, > 5 s noche), ectopia ventricular compleja (parejas, TVNS, TVS), frecuencias mínimas y variabilidad (< 55 lat día). Ecocardiografía: función ventricular, dilatación de cavidades. European Heart Journal 2002: 23, 1329–44

14 SÍNDROME DE QT LARGO CONGÉNITO (SQTL)
Prevalencia cercana a 1:2.000 – 2.500 Enfermedad hereditaria pero > 35% mutaciones “de novo” Tratamiento eficaz: mortalidad de 50-60% a < 2% pacientes que fallecen  70% primer evento arrítmico Primer año de vida: muerte súbita del lactante J Cardiovasc Pharmacol 55 (6):

15 INTRODUCCIÓN SQTL Canalopatía familiar con alargamiento del QT en ECG
AF o clínica de síncope o parada cardiaca desencadenada por actividad física, emociones, pero también durante el descanso o taquiarritmia ventricular documentada Criterios diagnósticos modificados (año 1993) en uso 12 genes implicados

16 Mutación relacionada con la enfermedad
DIAGNÓSTICO DE SQTL Circulation. 2009;120:1761–67 HISTORIA FAMILIAR Mutación relacionada con la enfermedad (portadores)

17 DIAGNÓSTICO FETAL DE SQTL
Manifestación muy rara de SQTL Bradicardia fetal (< p3) VT (Torsade de Pointes) y/o BAV de 2º grado Arritmias prolongadas  fallo cardiaco  pérdida fetal Casos asintomáticos intraútero (pocos casos reportados) 43 casos fetales (27 AF y 16 arritmias)

18 DIAGNÓSTICO FETAL SQTL
Torsade de Pointes (Gr 1) Bradicardia + BAV 2º grado intermitente (Gr 2) Bradicardia + BAV 2º grado intermitente (Gr 2) Circ Arrhytm Electrophysiol 2013; 6(5):

19 DIAGNÓSTICO FETAL SQTL
Torsade de Pointes: tipo 3>2 Esporádicos; predominan mutaciones SCN5A Tratamiento fetal y postnatal: propranolol, mexiletina/lidocaína, magnesio, DAI, denervación simpática  Episodios pese a tratamiento Bradicardia sinusal y/o BAV 2ºgr: tipo 1 Historia familiar, predominante KCNQ1 Tratamiento postnatal: propranolol +/- estimulación  Asintomáticos en edad pediátrica temprana

20 REPOLARIZACIÓN EN EL NEONATO
Medición manual QT: analizar segmento ST, onda T FC elevadas: P superpuesta a T. Final de onda T trazar tangente e intersección de línea isoeléctrica (método aproximado). Corrección fórmula de Bazett: FC lpm. Límite alto de normalidad: 440 ms (+ 2 SD). Recomendación: 4-6 latidos en V5, V6 y II. 0,320 /0,628 = 0,486 s = 486 ms J Cardiovasc Pharmacol 55 (6):

21 RECOMENDACIONES GUÍAS SQTL
European Heart Journal 2002: 23, 1329–44 Primer ECG Historia familiar/ Grado alargamiento QT Clínica/VT!!! Unos días Electrolitos (Ca y Mg) / Fármacos / AF autoinmunidad (anti Ro/La maternos) 2º ECG Seguimiento AF / ECG Holter Genética (si AF+) AF / ECG Holter Genética (si AF+) AF / ECG Holter Genética Si el 1º≥ 470 Repetir ECG en 1-2 m First ECG: QTc above 440 ms, the upper limit of normal. Exclude other causes of acquired QT interval prolongation and obtain a detailed family history for the possibility of familial LQTS. Episodes of early sudden death, fainting spells, and seizures-epilepsy should alert to this possibility. The ECG should be repeated after a few days to confirm the abnormal finding. Subsequent management depends on (1) presence or absence of family history suggestive for LQTS, and (2) the degree of QT interval prolongation. The presence of complex ventricular arrhythmias would have additional importance. The following stepwise approach Involves infants with and without a family history for LQTS (Fig. 4). If family history is positive, then — as LQTS is an autosomal dominant disease — the infant has a 50% probability of being affected and complete diagnostic procedures should be performed, as always with LQTS families. The second ECG is normal. If the first QTc was <470 ms, dismiss the case. If the first QTc was 470 ms, then plan a third ECG after 1–2 months to remain on the safe side.The second ECG shows a QTc between 440 and 470 ms. In these cases with persistent borderline QT prolongation, electrolytes, including calcium and magnesium, should be checked. Clinical history of autoimmune disease and plasma titres of maternal antibodies (anti Ro/SSA and antiLa) should be performed. T wave morphology may be helpful; for example, the presence of notches on the T wave in the precordial leads further suggests the presence of LQTS[48]. Additionally, mild bradycardia can also be found in LQTS. ECGs should be obtained from the parents and siblings of the neonate. In the absence of family history of LQTS, symptoms Or arrhythmias, a 24-h Holter monitoring should be obtained to look for T wave alternans, complex ventricular arrhythmias or marked QTc prolongation, and the ECG should be periodically checked during the first year. No treatment is currently recommended. With a positive family history, the probability of LQTS becomes high. Additional diagnostic procedures (24-h Holter monitoring, echocardiogram and genetic screening) should be performed and initiation of therapy could be considered. The second ECG shows a QTc 470 and <500 ms. All diagnostic procedures listed above should be performed and a third ECG should be planned within a month. In case of a positive family history, therapy should be Initiated. Even without a family history, therapy should be considered. Even in infants with a very prolonged QTc in the first month of life, the ECG may normalize. If subsequentECGs and diagnostic procedures do not confirm the presence of LQTS, it is logical to progressively withdraw therapy and to return to periodic observations. The second ECG shows a QTc 500 ms. Infants with a QTc 500 ms are very likely to be affected by LQTS and to become symptomatic. All diagnostic procedures listed above should be performed and these infants should be treated. Tratamiento considerar seguir (ECG) sí considerar sí ALTO RIESGO: QTc MUY PROLONGADO (próximo a 600 ms), ALTERNANCIA DE ONDA T, BLOQUEO AV 2:1, SORDERA CONGÉNITA GENÉTICA POSITIVA ó AF (+) + QTc > 440 ms  PLANTEAR TTO

22 CASO CLÍNICO Madre 39 años. SQTL 2 (tto: bisoprolol). Abuela DAI.
Gestación controlada (no datos fetales de SQTL). Ingreso al nacimiento en Neonatología para estudio y vigilancia. Primer ECG.

23 TRATAMIENTO: PROPRANOLOL ORAL
CASO CLÍNICO Revisión : 2º ECG, ECO, HOLTER-24h, genética ECG BASAL: QTc 474 ms TRATAMIENTO: PROPRANOLOL ORAL Ecocardiograma: normal. HOLTER-ECG 24 h: QTc máximo medido 482 ms (FC 133 lpm). No arritmias ventriculares. Buena frecuencia (promedio 142 lpm). No alternancia de onda T, no BAV. ESTUDIO GENÉTICO: mutación patogénica en gen KCNH2

24 ENFERMEDAD DEL NODO SINUSAL (ENS)
Enfermedad más típica del adulto (media 68 años) Ocasionalmente afecta a niños con Cardiopatías congénitas o tras cirugía cardiaca (fontan, mustard, senning) Muy infrecuente su forma aislada (sospecha de arritmia familiar)

25 INTRODUCCIÓN ENS Alteraciones ECG: Clínica:
Bradiarritmia sinusal / ritmo auricular bajo / ritmo de la unión AV Bradicardia sinusal con PP > 160 ms (sin variabilidad respiratoria) Pausas sinusales Taquicardia – bradicardia (alternancia bradicardia sinusal con taquiarritmias auriculares – fibrilación auricular) Cronotropismo inadecuado al esfuerzo físico (incapacidad para alcanzar 85% de FCME) Clínica: Asintomática Clínica de “bradicardia”: debilidad, síncope, disminución en la capacidad para realizar ejercicio, fatiga. En lactantes pequeños  hipoactividad, somnolencia excesiva, dificultad para la alimentación… Circulation 2007; 115: Cardiology in the young 2014; 24: 136-9

26 INTRODUCCIÓN ENS Causas: Tratamiento: Fibrosis degenerativa
Enfermedad de los canales iónicos (formas familiares): ENS 1: SCN5A. Herencia AR. Síntomas graves en edad joven. Predominio varones, relación con Sd Brugada ENS 2: HCN4 (proteína reguladora canal Na-K). Herencia AD. ENS 3: MYH6. Cardiomiopatía y alteraciones de conducción. mutación MYH6-R721W  alto riesgo de desarrollar ENS. Tratamiento: Marcapasos Taquiarritmias: fármacos Cardiology in the young 2014; 24: 136-9 Circ Arrhythm Electrophysiol 2014; 7: 511-7 Circulation 2007; 115:

27 DIAGNÓSTICO ENS FETAL PAUSA SINUSAL BRADICARDIA SINUSAL
DIFICIL SOSPECHA PRENATAL, MUY INFRECUENTE DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL CON BRADIARRITMIA 2ª ESA NO CONDUCIDA, SQTL

28 DIAGNÓSTICO ENS EN EL NEONATO
Bradicardia sinusal: (medidas despierto, > 2 ciclos respiratorios) 1ª semana: frecuencia < 91 lpm (percentil 2) 1 sem-3 semanas: 107 lpm (percentil 2) 1 mes-2 meses: 121 lpm Posterior descenso a 100 lpm los meses siguientes Un año: 89 lpm (percentil 2) Pausas sinusales: Duración: 800 a 1000 ms Duración > 2 s: ANORMAL Latidos de escape auriculares o nodales Diagnóstico diferencial : SQTL Descartar otras causas: Hipotiroidismo, medicación materna, patología SNC, enfermedades autoinmunes maternas (anti-Ro/La, conectivopatías…) Holter 24 h < lpm o pausas patológicas SEGUIMIENTO Disfunción sistema nervioso autónomo: bradicardia y pausas sinusales durante las tomas, el sueño, al hacer deposición,…Eventos como síncope con palidez e hipotonía pueden ocurrir en contexto de pausas sinusales prolongadas o bradicardia brusca, que también pueden ser desencadendos por apneas o RGE.

29 INDICACIONES MARCAPASOS
Clase I ENS con síntomas relacionados a bradicardia para su edad (B) Clase IIa Bradicardia asintomática en niños o pacientes con CC con frecuencias en reposo < 40 lpm o pausas ventriculares > 3 s (C) ENS con taquicardia auricular por reentrada que precisa de tratamiento antiarrítmico cuando otras opciones de tratamiento no son posibles (C) CC con empeoramiento hemodinámico debido a bradicardia o pérdida de síncronía AV (C)

30 CASO CLÍNICO Ingreso al nacimiento en su hospital: bradicardias sinusales en posible relación con apneas – hipopneas. Gestación controlada, parto 36+5 sem. PRN 3100 g. Monitorización (no otras arritmias, tendencia a bradicardia sin pausas patológicas) y eco: VCSI a SC, resto normal. Seguimiento en su centro: a los 2 años, ECG con ESV frecuente  ingreso para estudio (estudios N). Holter-ECG: FC promedio 90 lpm, mínima nocturna 48 lpm; pausa 3 s. ESA de alta densidad sin episodios de TSV. Derivan a nuestro centro para valoración. Retraso del desarrollo no filiado (sin medicación).

31 CASO CLÍNICO Actualmente, 8 años de edad: Asintomático.
Eco: buena función, no dilatación de cavidades. Holter ECG: FC promedio lpm. Mínimas nocturnas lpm. Buena variabilidad. TSVP (auricular y ritmo nodal acelerado) predominio diurno: respuesta parcial a medicación antiarrítmica. Pausas sinusales: máxima 4,3 s.

32 MUCHAS GRACIAS