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Publicada porXènia Santillanes Modificado hace 10 años
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CRISTALES COLOIDALES FENÓMENOS DE HIPERSENSIBILIDAD TIPO III
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TOLL Siempre se ha sospechado y sabido de su existencia pero es ahora cuando han empezado a poner preguntas sobre los receptores tipo TOLL.La FALSA está entre las siguientes: 1.Son receptores presentes en las membranas de los fagocitos , básicamente los neutrófilos y los monocitos.También pueden estar presentes en otras células , con funciones menos conocidas. 2.Tienen afinidad por estructuras proteicas y no proteicas presentes en la pared de agentes patógenos potenciales (virus y bacterias) pero también por algunas estructuras propias. 3.Al menos hay doce tipos descritos.Por ejemplo el TLR-4 (Toll like receptor tipo 4) tiene afinidad por el Lipopolisacárido de cualquier gram negativo. 4.Es un mecanismo innato (presente de forma constitutiva en los fagocitos) y favorece la fagocitosis inespecífica , pues reconocen antígenos estructurales comunes a muchas familias de bacterias( flagelina , lipoproteínas…)Básicamente es un mecanismo que asegura que los fagotitos puedan , entre otras muchas cosas , fagocitar agentes extraños sin que haya respuesta inmune específica.Serían parte de la primera línea de defensa. 5.Su activación inhibe toda forma de respuesta inmune específica posterior , impidiendo la liberación de la IL1 , IL-6 y el TNF alfa (que no tuvieron que en la muerte de Manolete pero sí en la de “Paquirri” lo juro).Esta respuesta es conocida como “Maximum Trolling” y de ahí el nombre de estos receptores.
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CONDICIONES FAVORABLES
A/ ALTA TASA DE PRODUCCIÓN DE ANTICUERPOS B/ BAJA TASA DE ACLARAMIENTO LUGARES DE DEPÓSITO
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1.PRODUCCIÓN DE ANTICUERPOS
INFECCIONES FENÓMENOS AUTOINMUNES ENFERMEDAD HEPÁTICA ENFERMEDAD ESPLÉNICA
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2.ACLARAMIENTO DE ANTICUERPOS O IMUNOCOMPLEJOS
SISTEMAS ESPECÍFICOS DE ELIMINACIÓN ENFERMEDAD HEPÁTICA ENFERMEDAD ESPLÉNICA
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Eliminación de inmunocomplejos
NO INFLAMATORIO A TRAVÉS DEL COMPLEMENTO C3 CR1
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DOS FACTORES NECESARIOS
CR1 COMPLEMENTO
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LUPUS CR1 C2-C4
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COMPLEMENTO DÉFICITS PERMANENTES DÉFICITS TRANSITORIOS Fármacos (40+)
Proteína M Streptococo COMPLEMENTOPATÍA POR CONSUMO C3 NeF Def Factor H Def Factor I Def Properdina Def C1 Inh
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Funciones del complemento
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1.SOLUBILIZAR ANTICUERPOS
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2.LISIS BACTERIANA
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3.ANAFILOTOXIA C5a LIBERA HISTAMINA 1.VASODILATACIÓN
2.PERMEABILIDAD MBB QUIMIOTAXIS
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EFECTO BALIZA QUIMIOTAXIS C4a C5a C5a
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FALLA EL CR1 PERO HAY COMPLEMENTO…
MACRÓFAGO NEUTRÓFILO
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RESULTADO
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HIPERSENSIBILIDAD TIPO III
SOLUBILIZAN A LAS MALAS… EXCESO DE ANTICUERPOS… CRISTALES INFLAMATORIOS
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CID COAGULOPATIA DE CONSUMO
1º TROMBOSIS MASIVA 2º HEMORRAGIA MASIVA
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COMPLEMENTOPATÍA DE CONSUMO
1º INFLAMACIÓN MASIVA 2º I.COMP INSOLUBLES
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¿Y SI TAMBIÉN FALLA EL COMPLEMENTO?
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COMPLEJOS PEQUEÑOS SIN COMPLEMENTO
CIRCULANTES: SERÁN CAPTADOS POR MACRÓFAGOS DEL SRE Y NEUTRÓFILOS CIRCULANTES POR EL RECEPTOR Fc
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COMPLEJOS GRANDES SIN COMPLEMENTO:
CIRCULANTES Y NO CIRCULANTES: SERÁN FAGOCITADOS COMO MACROMOLÉCULAS PROTEICAS POR LOS MACRÓFAGOS:
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COMPLEJOS PEQUEÑOS MEDIANOS SIN COMPLEMENTO
TISULARES: NADIE SE ENTERA…
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SE VAN DEGRADANDO… EXCEPTO LAS CADENAS LIGERAS…
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MIELOMA CADENAS LIGERAS ENFERMEDAD INFLAMATORIA SILENTE(ENDOCARDITIS)
AMILOIDOSIS PRIMARIA CADENAS LIGERAS TIENEN ESTRUCTURA BETA MIELOMA CADENAS LIGERAS ENFERMEDAD INFLAMATORIA SILENTE(ENDOCARDITIS)
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DEFECTO ELIMINACIÓN CADENAS BETA LIGERAS
HIGADO Y BAZO MEGALIAS RIÑON MEGALIA SD. NEFRÓTICO LENGUA MACROGLOSIA
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¿DÓNDE SE VAN A DEPOSITAR?
1º MEMBRANAS BASALES
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SEPARACIÓN EPITELIO- ESTROMA
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¿PUR QUÉ? FÍSICA QUÍMICA
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FÍSICA ATRACCIÓN DE CARGAS POSITIVAS (+) Ig His Lis Arg
NEGATIVAS (-) MBB HEPARÁN SULFATOS
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PROTEÍNA CRISTALIZAN EN MEDIOS PROTEICOS
QUÍMICA PROTEÍNA CRISTALIZAN EN MEDIOS PROTEICOS
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Membrana basal LÁMINA BASAL COL IV LÁMINA RETICULAR COL III COLVII
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LÁMINAS EXTERNAS NERVIOS (PERINEURO) MUSCULO (ENDOMISIO)
ENVUELVEN NERVIOS (PERINEURO) MUSCULO (ENDOMISIO) GRASA (SEPTOS)
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ENDOTELIO CAPILAR VASOS SANGUÍNEOS VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD
VASOS GLOMERULARES GLOMERULONEFRITIS POR INMUNOCOMPLEJOS
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TIPO DE INMUNOGLOBULINA
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NO HAY , RARÍSIMOS IgD IgE
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Propiedades biológicas de las subclases de IgG
MAS FRECUENTES IgG ATRAVIESAN MEMBRANAS Propiedades biológicas de las subclases de IgG Características IgG1 IgG2 IgG3 IgG4 Fijación de complemento Anafilaxis cutánea Unión a receptores Fc de polimofornuclares monocitos Transferencia placentaria ++++ + ++ - +/-
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IgG IgG 2 INFECCIONES CRÓNICAS IgG 4 ANTITOXINAS TIPO SILENTE
NO FIJAN COMPLEMENTO IgG 2 INFECCIONES CRÓNICAS IgG 4 ANTITOXINAS
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IgG 1 REACTIVACIONES AGUDAS IgG 3
TIPO INFLAMATORIO FIJAN COMPLEMENTO (Y MUCHO) IgG 1 REACTIVACIONES AGUDAS IgG 3
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IgA FIJAN COMPLEMENTO IgA (PLASMA) IgA (SECRECIONES)
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IgM GRANDES INTRAVASCULARES FIJAN COMPLEMENTO… Y MUCHO!!!!!
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CUESTIÓN DE VALENCIAS
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TIPO DE ANTÍGENO INFINITOS NÚMERO DE EPÍTOPOS VALENCIAS DE 1 a “n”
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NÚMERO DE VALENCIAS
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EL INCREÍBLE FACTOR REUMATOIDE
Ig contra la Región Fc
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TAMAÑO INFINITO
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VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD
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DEPÓSITO “IN SITU” AUTOINMUNIDAD DEPÓSITO BASURA INFECCIONES
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O SEA , DONDE HAYA MEMBRANAS…
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HIPERSENSIBILIDAD TIPO III
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PIEL
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Y MUCOSAS CLARO…
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HIPERSENSIBILIDAD TIPO II
PENFIGOIDE Ig contra PROTEÍNAS DE LA MEMBRANA BASAL (BP)
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HIPERSENSIBILIDAD TIPO III
DERMATITIS HERPETIFORME Depósitos de IgA contra Transglutaminasa
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TIPO TIPO2
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Lupus agudo SUPERFICIAL En brotes Exposición solar ERITEMATO ESCAMOSO
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LUPUS SUBAGUDO EPIDERMIS-DERMIS Ro-SSA Con Artritis
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FORMA AMPOLLONOSA-PUSTULAR
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CRECIMIENTO ANULAR
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ERITEMA MULTIFORME
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30% STEVENS JOHNSONS LYELL
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LUPUS DISCOIDE CICATRICIAL PANICULITIS
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ERITEMA NODOSO INFLAMACIÓN SEPTAL
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SEROSAS… PARIETAL LÍQUIDO VISCERAL
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PLEURITIS LADO PARIETAL FIBROSIS CONSTRICTIVA (PAQUIPLEURITIS)
LADO VISCERAL FIBROSIS DEL PARÉNQUIMA
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SÍNDROME DEL PULMÓN ENCOGIDO
INTRODUCCION.- El síndrome del pulmón encogido o shrinking lung syndrome (SLS), se refiere a una constelación de elementos clínicos correspondientes a disnea, campos pulmonares disminuidos y restricción en las pruebas de función pulmonar. (1) (2) Aunque generalmente dicha entidad se asocia al lupus eritematoso sistémico (LES), se han reportado casos vinculados a otras patologías tales como la esclerodermia y el síndrome de Sjogren (3) (4). Algunos autores han sugerido que hasta el 60% de los pacientes con LES presentan compromiso pleuropulmonar, siendo el SLS una de las alteraciones menos frecuentes. (2). El síndrome del pulmón encogido, se conoce a partir de 1954, cuando 3 grupos distintos de investigadores describieron un subgrupo de pacientes con LES que presentaban campos pulmonares pequeños y diafragmas elevados. (2). CARACTERISTICAS CLINICAS El tiempo de inicio del SLS oscila desde 4 meses a 24 años después de realizado el diagnóstico de LES. (2)(5). Entre las características clínicas más importantes se encuentra en primer lugar, la disnea de esfuerzo progresiva, menos frecuentemente la disnea se presenta en reposo, la ortopnea igualmente es un elemento frecuente, esta es expresión de un trastorno en la excursión diafragmática relacionada con la debilidad muscular de dicho órgano. De igual manera el dolor torácico de tipo pleurítico es un síntoma que se ha reportado con una relativa frecuencia. Al examen físico, se ha observado ocasionalmente una notoria limitación en la expansión torácica con utilización de músculos accesorios y movimiento paradojal en algunas oportunidades, sin embargo es rara la observación de debilidad generalizada. A la auscultación generalmente no hay datos llamativos, aunque en algunos pacientes pueden auscultarse crepitantes en ambas bases atribuidos a atelectasias basales. (2) (6) (7).
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ATELECTASIAS LAMINARES
ANA+ FR+
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HEMORRAGIA PULMONAR MBB ALVEOLAR
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PERICARDITIS PANCARDITIS PERICARDITIS DERRAME P.CONSTRICTIVA
MIOCARDITIS BLOQUEO A-V AMILOIDOSIS ENDOCARDITIS LIBMANN-SACHS VALVULOPATÍA
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PERICARDITIS CONSTRICTIVA
Pericarditis aguda viral o idiopática. (42-49 %) Cirugía cardiaca (11-37 %) Irradiación mediastínica (9-31 %) Infección purulenta, Tuberculosa (3-6 %) Artritis reumatoide, LES, (3-7%) Miscelanea (1-10%) Traumatismos Histoplasmosis Neoplasias(mama, linfoma) Insuficiencia renal crónica+ hemodiálisis. sarcoidosis , asbestosis, inducida por drogas.
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PERITONITIS DOLOR ABDOMINAL TÍPICO (FMF!!!!) DERRAME/ASCITIS
FIBROSIS RETROPERITONEAL
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MENINGITIS ASÉPTICA DOLOR TÍPICO LÍQUIDO ALTERADO PERO ASÉPTICO
POSIBLE FIBROSIS POSTERIOR:PAQUIMENINGITIS
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Introducción La paquimeningitis hipertrófica es un cuadro clínico producido como consecuencia del engrosamiento de origen inflamatorio, agudo o crónico (1), infeccioso, neoplásico o autoinmune de la duramadre, que producirá alteraciones neurológicas por compresión de las estructuras adyacentes, pudiendo debutar como clínica deficitaria neurológica de ámbito oftalmológico
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ARTRITIS NO EROSIVA MBB SINOVIAL HPS III LA MAYORÍA EROSIVA CARTÍLAGO
HPS IV A.R. E.A. A.PSO
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CONTINUARÁ… EL GLOMÉRULO…
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