LESIONES ÓSEAS NO NEOPLÁSICAS

Presentación del tema: "LESIONES ÓSEAS NO NEOPLÁSICAS"— Transcripción de la presentación:

1 LESIONES ÓSEAS NO NEOPLÁSICAS
SEUDOTUMORES DEL HUESO Dra. Ana Zeballos

2 BIBLIOGRAFÍA Sapp- Eversole “Patología bucal y maxilofacial con- temporánea” Regezi-Sciubba “Patología bucal” Bagán “Medicina oral” Wood “ Diagnóstico diferencial.de las lesiones orales máxilofaciales”

3 CONCEPTO DE SEUDOTUMOR
TUMOR VERDADERO O NEOPLASIA :Masa anormal de tejido con crecimiento excesivo, persistente, indefinido o incesante y autónomo de naturaleza no inflamatoria ni malformativa. SEUDOTUMOR: MASA ANORMAL DE TEJIDO DE CARÁCTER EXCESIVO, PERO QUE NO CUMPLE CON LOS REQUISITOS BIOLÓGICOS NECESARIOS PARA SER CONSIDERADA UNA NEOPLASIA VERDADERA. SON LESIONES BENIGNAS.

4 Seudotumores Generalidades
Crecimiento autolimitante Puede cesar con el desarrollo del individuo Pueden ser transtornos del desarrollo (hamartomas) Puede vincularse a transtornos metabólicos (ej. endocri- nos) o ser lesiones reactivas frente a irritantes. Algunos tienen carácter hereditario pudiendo o no ser congénitos Sin embargo en ocasiones pueden ser bastante agresivos localmente e incluso algunos pueden malignizarse. CONCEPTO DE LESIÓN FIBROÓSEA

5 Generalidades de tumoraciones benignas( neoplasias y seudotumores)
Crecimiento lento. Silencioso, luego asimetría facial Asintomático Deformación dura progresiva, exteriorización tardía Movilidad y desplazamientos dentarios, también reab.radic. Poca o ninguna alteración funcional, solo en etapas avanzadas a veces. No parestesias ni anestesias regionales Mucosa de recubrimiento sana Sin transtornos de salud general Bien diferenciados y encapsulados Hay formas agresivas que pueden no cumplir los requisitos NUNCA METÁSTASIS

6 Tumores benignos Características generales radiográficas
Bien delimitados Cortical íntegra o perforación tardía Dezplazamiento de seno maxilar, conducto dentario, etc. Desplazamiento dentario Puede haber reabsorción radicular horizontal Contenido variable: radiolucido, mixto o radiopaco

7 CLASIFICACIÓN I) LESIONES ÓSEAS II) DISPLASIA FIBROSA
III) DISPLASIAS CEMENTO-ÓSEAS U ÓSEAS IV) FIBROMA DESMOIDE O DESMOPLÁSICO V) LESIÓN CENTRAL A CÉLULAS GIGANTES VI) QUERUBISMO VII) LESIÓN CENTRAL A CÉLULAS GIGANTES DEL HIPERPARATIROIDISMO (TUMOR PARDO) VIII) ENFERMEDAD DE PAGET X) GRANULOMA EOSINÓFILO SOLITARIO DE LA HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGHERHANS

8 I) LESIONES ÓSEAS Transtornos del desarrollo
TORUS PALATINO TORUS MANDIBULAR OTRAS EXOSTOSIS MÚLTIPLES: POSTERIORES ANTERIORES HIPERPLASIA CORONOIDE A veces hereditarias, pero no congénitas, autolimitantes. Formados por hueso cortical denso Diferenciar de osteomas verdaderos.

9 DISPLASIA FIBROSA Lesión benigna del hueso medular, no neoplásica, de carácter fibro-óseo que puede involucrar uno o más huesos, entre ellos los de la región maxilo-facial. Por lo general es AUTOLIMITANTE ( se detiene con al cesar el desarrollo óseo) Niños ( 7-8 años) , adolescentes , adultos jóvenes (18 a 22) Más en sexo F ( 1,2 a 2). 7% de seudotumores 35% en cabeza y cuello. . ETIOPATOGENIA: Desconocida su causa última. En formas agresivas FACTOR GENÉTICO: MUTACIÓN EN EL GEN GNAS-1 pero no es hereditaria.

10 D.F. CLÍNICA Deformación facial lenta, progresiva, UNILATERAL GENERALMENTE A veces desplazamientos dentarios (41%) y altera- ciones en la erupción HAY FORMAS AGRESIVAS (complicaciones) MALIGNIZACIÓN Sarcoma osteogénico 0,4-1% 3a y 4a década Más si se irradia por lo que esta contraindicada. Diag. diferencial: FIBROMA OSIFICANTE adulto y juvenil MAX. SUPERIOR 66% ES CRANEO-FACIAL. Más zona de PM y M Otros huesos MÁS GRAVE Y AGRESIVA TUMEFACCIÓN FUSIFORME INDOLORA, DURA, LISA MU- COSA NORMAL A VECES MO- LESTIAS Y DOLOR AL PALPAR MANDÍBULA 34 % CUERPO (M, PM, C.) MÁS EN TABLA VESTIBULAR RAMA, SÍNFISIS,CÓNDILO.

11 Imagenología Histopatología
2 ETAPAS INICIAL: LÍTICA Predominantemente RADIOLÚ- CIDA(5%) . UNILOCULAR (91%) o MULTILOCULAR ( 9%) irregular .BORDES MAL DEFINIDOS, corticales adelgazadas, (perforadas MUY raramente.) FASE MIXTA- Imagen en vidrio esmerilado o deslustrado (95%), nube o humo de cigarrillo, y de huella digital (intraorales) PÉRDIDA DE LÁMINA DURA DESPLAZAMIENTO DENTARIO HISTOP. LESIÓN FIBRO-ÓSEA SIN CÁPSULA: TEJIDO AFEC- TADO SE FUNDE CON EL SA- NO. LESIONES TEMPRANAS Tej. fibroso celular y espículas óseas inmaduras en caracteres chinos, C o Y sin ribete osteoblástico. LESIONES MÁS MADURAS Mayor cantidad de trabéculas óseas paralelas en tejido fibroso menos celular. A veces hueso laminar.. TRATAMIENTO : REMODELADO

12 B) DISPLASIAS CEMENTO-ÓSEAS Clasificación
CONCEPTO: son lesiones seudotumorales, con características de lesión fibro-ósea sobre el cual luego se deposita sustancia similar a cemento (calcificaciones esféricas amorfas) o hueso. ORIGEN: DISCUTIDO: SE CREE ES POR CÉLULAS PRESENTES EN EL VERSÁTIL LIGAMENTO PERIODONTAL (CÉLULAS PRECURSORAS: CEMENTOBLASTOS Y OSTEOCLASTOS) ( Reactiva?) RICHART Y PHILIPSEN: * DISPLASIA C- O. FOCAL 1- Periapical 2- En otras localizaciones (más común en sector PM y M de mandíbula) * DISPLASIA C-O FLORIDA 1- No hereditaria (común) 2 -Hereditaria : (Cementoma GIgantiforme familiar)

13 DISPLASIA CEMENTO - ÓSEA FOCAL
Asintomática . Se descubre por RX de rutina en mayoría de casos. Más en sexo F., raza negra Edad: 25 a 65 (promedio 40 años) A veces discreta expansión ósea local e incomodidad o molestia leve (38%). Típicamente en ápices de incisivos inferiores vitales ( DCO PRIAPICAL) Test eléctrico positivo. Sólo en maxilares y zonas que tienen o han tenido dientes BIOPSIA EN GENERLA INNECESARIA PRONOSTICO: BUENO TRATAMIENTO: CONTROLES Y CUIDADO BUCAL Y DE PRÓTESIS ESTADOS: RX: Precoz osteolítico 0,5 a 1,5 cms. (radiolúcido) Intermedio o mixto: con halo ra- dilúcido O esclerosis ,ápices en clava Maduro radiopaco (detiene su crecimiento al llegar a esta etapa)

14 DISPLASIA CEMENTO- OSEA FLORIDA CEMENTOMA GIGANTIFORME FAMILIAR
LESIONES MÚLTIPLES EN 2 O MÁS CUADRANTES MÁS EN MANDÍBULA ZONA PM Y MOLAR PELIGRO DE OSTEOMIELITIS 2ria por infecciones dentarias o úlceras protéticas MALA CICATRIZACIÓN EVITAR AVULSIONES Y BIOPSIAS. CEMENTOMA GIGANTIFORME FAMILIAR INFANCIA (6 AÑOS) CUALQUIER RAZA Y SE XO HEREDITARIO, AUTO- SÓMICO, DOMINANTE MAYOR TAMAÑO, DE- FORMACIÓN FACIAL

15 HISTOPATOLOGÍA Estadío I: Estadío inicial , tejido fibroso vascular sin cápsula Estadío II: Estadío intermedio Matriz fibrosa menos vascular, con masas calcificadas basófilas que recuerdan el cemento, zonas óseas . Estadío III: Estadío maduro con cemento denso, acelular, líneas incrementales, o tej. óseo o mezcla de ambos

16 3) LESIÓN CENTRAL A CÉLULAS GIGANTES ( GRANULOMA)
Lesión intraósea benigna, no neoplásica, casi ex- clusiva de los huesos maxilares, cuyo verdadero origen es desconocido y controvertido constituída por fibroblastos abundantes y con células gigantes multinucleadas distribuídas en estroma colágeno o fibroso variable .

17 Etiopatogenia- Epidemiología
Edad: adolescentes y adultos jóvenes Sexo: F 1,5 a M 1. Localización :Mandíbula 66% Maxilar 34%. Mandíbula: Sector anterior subapical y PM Maxilar: Sector anterior y molar Etiopatogenia Origen desconocido. Respuesta a hemorragia, trauma o inflamación.? Se cree sea lesión REACTIVA. Discutida la relación y comparación con el verdadero Tumor a Células GIGANTES EXISTE FORMA PERIFÉRICA (épulis)

18 Clínica - Imagenología
Al principio asintomática (RX de rutina) Deformación expansiva,lenta indolora (forma no agresiva) A veces más rápida y algo dolorosa, sobre todo a la palpación o incomodidad local (forma más agresiva) A veces perforación de cortical y raramente periostio. Mucosa azulada. Migración dentaria Laboratorio: Descartar HIPERPARATIROIDISMO (de rutina) NO SE MALIGNIZA. Puede recurrir (seguimiento 8 . Puede recidivar Corticoides intralesionales ESTADOS: Precoz osteolítico 0,5 a 1,5 cms. (radiolúcido) Intermedio o mixto: con halo ra- dilúcido O esclerosis ,ápices en clava Maduro radiopaco (detiene su crecimiento al llegar a esta etapa)

19 4) QUERUBISMO Enfermedad hereditaria, autosómica dominante y familiar que afecta los maxilares, carácter fibro-óseo autolimitante, con células gigantes. ETIOPATOGENIA: Mutación cromosómica en determinados genes. Mutaciones espontáneas 20 a 30% Disminución de oxigenación normal del hueso

20 Querubismo: CLÍNICA Predominio en varón; 2 a 1.
No congénita. Comienzo a los 2 o 3 años con abultamiento BILATERAL y SIMÉTRICO, indoloro, duro en ángulos y ramas ascendentes (GRADO I.) pudiendo extenderse. Hay 4 GRADOS. En G.4 toma piso de órbita Formas agresivas y no agresivas Progresa hasta 6 o 7 años, se enlentece o deja de crecer, comienza a regresar en la pubertad, 12 o 13 años, desaparición total o parcial espontánea a los 20 o 30 años. Puede dejar deformidad parcial y maloclusión. Mandíbula 100% , sola (40%) o con maxilar (60%). LABORATORIO: S/P

21 QUERUBISMO: Alt. Dentarias *Exfoliación precoz de temporarios
*Retardo en la erupción de P. *Agenesias y alteración de desarrollo de 2º y 3er. molar *Desplazamientos dentarios y de gérmenes . *Maloclusión *Movilidad dentaria HISTOP: Lesión con cél gigantes en un tejido fibro- celular, muy vascularizado, depósitos de hemosiderina. Pasa por 3 Etapas No encapsulado OPT, OCLUSAL, TELERAD. Característica y diagnóstica Areas radiolúcidas multiloculares (pompas de jabón) bien definidas, nítidas divididas por trabéculas óseas. Cortical adelgazada y disconti- nua a veces perforada. Reabsorción de raíces y dientes “flotando” 8 a 12 años: más denso

22 5) Lesion Central a Células Gigantes del Hiperparatiroidismo ( Tumor Pardo del Hiperparatiroidismo)
LESIÓN CENTRAL DE LOS MAXILARES DE ORIGEN METABÓLICO DE CARÁCTER FIBRO-OSEO CON CÉL. GIGANTES, ENMARCADA EN EL CONJUNTO DE ALTERACIONES CLÍNICAS, RADIOGRÁFICAS, BIOQUÍMICAS ( laboratorio) e HISTOPATOLÓGICAS PROVOCADAS POR INCREMENTO EXAGERADO DE LA PARATOHORMONA HIPERPARATIROIDISMO 1rio. , 2 rio, 3rio e seudohiperp. Disminución de la densidad ósea difusa y lesiones localiza- das radiolúcidas (tumores pardos del hiperparatiroidismo)

23 TUMOR PARDO Se ve en muchos huesos ( costillas, pelvis,fémur)
Más en mandíbula que maxilar (puede ser el único signo) Periféricos (épulis) o centrales intraóseos Recidivantes. Mayores de 30 años. Tumefacción, dolor óseo, fracturas patológicas RX: Imagen radiolúcida uni o multilocular, pérdida de lámina dura, adelgazamiento de corticales Macroscopía: Masas blandas amarronadas Microscopía: similar a granuloma a células gigantes. PRONÓSTICO : Depende de la enfermedad TRATAMIENTO: Médico de la enfermedad.

24 6) ENFERMEDAD DE PAGET OSTEÍTIS DEFORMANTE
DEFINICIÓN ENFERMEDAD DEL HUESO CARACTERIZADA POR EXCESIVA REABSORCIÓN Y ANORMAL REMODELAMIENTO ÓSEO COMPENSADOR POR AUMENTO DISCORDINADO DE LA ACTIVIDAD OSTEOCLÁSTICA Y OSTEOBlÁSTICA , PRODUCIENDO HUESOS DE MAYOR TAMAÑO, DEFORMES, PERO MÁS DÉBILES. ES DE CARÁCTER FOCAL. CRÓNICA PUEDE SER UNI O POLIOSTÓTICA DESPUÉS DE 40 O 50 AÑOS Lenta, progresiva, invalidante

25 Enfermedad de Paget CLÍNICA ETIOLOGÍA: Desconocida.
Tumefacción,con dolor rubor y calor. en la zona (5 grados) Cualquier hueso CABEZA: (frontal y occipital) –” Signo del sombrero” Fase asintomática y sintomatica. GENERALES: ** fatiga, somnoliencia ** hipertensión ** insuficiencia cardíaca ** shunt arterio-venosos ETIOLOGÍA: Desconocida. Multifactorial. Predisposición genética por mutación en cromosoma 18 más otras alt. genéticas que influyen en la diferenciación y comportamiento de los osteoclastos . Adquiridas: Virus lento, transtornos endocrinos ,oclusión vascular, trauma???

26 Paget: Manifestaciones maxilares y dentarias
RX : Es diagnóstica. Pasa por 3 fases La típica es: combinación de rarefacción y esclerosis : en forma de “BOLAS DE ALGODÓN O ALGODÓN EN RAMA LABORATORIO: ELEVADA FOSFATASA ALCALINA Hidroxiprolina y piridina elevadas en orina. Histopatología: hueso pagético en “mosaico”con líneas de inversión MAXILARES (17%) A veces el único signo Generalmente bilateral Más en superior: 2 a 1 Agrandamiento de procesos alveolares Aplanamiento de paladar Diastemas Movilidad dentaria al principio, luego se anquilosan Prognatismo Perdida de lámina dura Anquilosis. Hipercementosis Fracturas patológicas Signo de la dentadura DESAJUSTE DE PRÓTESIS

27 Enfermedad de Paget Manejo odontológico Complicaciones
TRATAMIENTO MULTIDISCIPLINARIO Exodoncias: Cuidado con peligro de fracturas patológicas, hipercementosis y anquilosis. Técnica a colgajo y Rx previa Peligro de hemorragia, infección y retardo en cicatrizar ((alveolitis) Cirugía en etapas de reposo, preferir tratamientos conservadores. Profilaxis antibiótica. ¡Ojo con bifosfonatos¡ Control de prótesis. Fracturas patológicas, huesos largos. Complicaciones neurológicas. Neuralgia del trigémino Base de cráneo: compresión de orificios de pares craneanos Degeneración neoplásica: sarcomas 1 a 15% Hemorragias e infecciones. Pronóstico: Variable Tratamiento : calcitonina, analgésicos, BIFOSFONATOS

28 TUMORES NO ODONTOGENICOS DE LOS MAXILARES BENIGNOS
NEOPLASIAS VERDADERAS Dra. Ana Zeballos

29 TUMORES NO ODONTOGÉNICOS CLASIFICACIÓN EVOLUTIVA OMS
BENIGNOS. Siempre primarios MALIGNOS: *PRIMARIOS o PRIMITIVOS *METASTÁSICOS *POR VECINDAD

30 TUMORES BENIGNOS NO ODONT. CLASIFICACIÓN HISTOGENÉTICA
I) Tumores formadores de tejido óseo II) Tumores formadores de tejido cartilaginoso III) Tumores del tejido conjuntivo IV) Tumor verdadero a células gigantes V) Otros tumores CONCEPTO DEL HUESO COMO ÓRGANO

31 I) TUMORES FORMADORES DE TEJIDO OSEO
A) OSTEOMA. B) OSTEOMAS DEL SÍNDROME DE GARDNER C) OSTEOMA OSTEOIDE. D) OSTEOBLASTOMA. ( OSTEOMA OSTEOIDE. GIGANTE) E) FIBROMA OSIFICANTE F) FIBROMA OSIFICANTE JUVENIL

32 A) OSTEOMA TUMOR BENIGNO CONSTITUIDO POR TEJIDO ÓSEO MADURO Y BIEN DIFERENCIADO. CLÍNICA: * EDAD : 15 a 45 años .Promedio 30 años. SEXO = * LOCALIZACIÓN: mandibular , maxilar superior (más frecuente) y otros huesos faciales. * CRECIMIENTO MUY LENTO. * DEFORMIDAD DURA. ASINTOMÁTICO * TIPOS : PERIFÉRICO (PERIOSTAL) y CENTRAL (ENDOSTAL). DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: Torus y Exostosis Descartar Síndrome de Gardner en múltiples. PRONÓSTICO : Favorable, no recidiva RX: MASA RADIOPACA COMPACTA O ESPONJO- SA BIEN DELIMITADA

33 B) SINDROME DE GARDNER HEREDITARIO, AUTOSÓMICO, DOMINANTE, EXPRESIVIDAD VARIABLE. EDAD: ADOLESCENTES OSTEOMAS MAXILARES múltiples periósticos o endósticos compactos. FIBROMAS MÚLTIPLES CUTÁNEOS y QUISTES EPIDÉRMICO-SEBÁCEOS MÚLTIPLES. DIENTES RETENIDOS Y SUPER- NUMERARIOS MÚLTIPLES GASTROINTESTINAL: PÓLIPOS INTESTINALES (MALIGNIZACIÓN) .

34 c) OSTEOMA OSTEOIDE Tumor benigno caracterizado por la formación de tejido osteoide, muy vascularizado . CLINICA : * RARO EN MAXILARES En otros huesos más frecuente * EDAD: antes de 30 años . *´SÍNTOMAS: dolor sordo, nocturno que calma selectivamente con AAS. * SIGNOS. TUMEFACCIÓN PEQUEÑA (1 CM) DOLOROSA A LA PALPACIÓN EN CUALQUIER LOCALIZACION. GENERALMENTE PERIFÉRICO PRONÓSTICO: BUENO, NO RECURRE *RX: Radiolúcida bien definida a veces con focos radiopacos rodeada de zona de esclerosis. * Histopatología: Lesión Osteoblástica benigna con centro bien demarcado (nidus) , rodeado de una zona periférica de formación ósea reactiva , menor de 1cm . Etapas evolutivas del nidus : 1. Inicial vascularización y osteoblastos jóvenes 2.Intermedio depòsito de osteoide entre los osteoblastos 3. Madura de osteoide a hueso maduro atípico

35 RX: RADIOLÚCIDA O MIXTA SIN DEMARCACIÓN PERIFÉRICA
D) OSTEOBLASTOMA CLINICA: * LESIÓN CENTRAL RARA * JÓVENES. SEXO M. (2A 1). * TAMAÑO MAYOR DE 2 CM * TUMORACIÓN DOLOROSA al palpar * DOLOR INTENSO NO NOCTURNO, QUE NO CALMA CON AAS * SIMILAR AL OSTEOMA OSTEOIDE PERO DE MAYOR TAMAÑO Y CENTRAL *DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: OSTEOMA OSTEOIDE OSTEOMIELITIS OSTEOSARCOMA * PRONÓSTICO: BUENO, NO RECURRE. . RX: RADIOLÚCIDA O MIXTA (NEOFORMACIÓN ÓSEA) SIN DEMARCACIÓN PERIFÉRICA DE HUESO REACTIVO Histopatología: Trabéculas osteoides con formación ósea discontinua e irregular Abundante estroma fibroso reactivo con osteoblastos multinucleados

36 E) FIBROMA OSIFICANTE RX : IMAGEN VARIABLE, DELIMITADA : GENERALMENTE MIXTA 3 ETAPAS: A) RADIOLÚCIDA UNI O MULTILOCULAR B) MIXTA, C) RADIOPACA. DESPLAZAMIENTO DENTARIO Y A VECES RIZALISIS HORIZONTAL Tumor benigno de naturaleza fibroblástica con cantidades variables de mineralización semejante a hueso o cemento. CLÍNICA: * ADULTOS JÓVENES (20-35 ) * SEXO: F . * LOCALIZACIÓN: MANDÍBULA ZONA PM Y MOLAR * A VECES DESPLAZAMIENTO DENTARIO PRECOZ. DIAG. DIFERENCIAL: Displasia fibro- sa y fibroma odontogénico PRONÓSTICO: BUENO, recidiva rara Histopatología CÁPSULA FIBROSA Tejido conjuntivo fibroso con fibras entrelazadas y proliferación fibro- blástica. Focos de calcificación de tejido oseo laminar denso en cantidad variable.

37 F) FIBROMA OSIFICANTE JUVENIL
VARIANTE EN NIÑOS Y JÓVENES ( MENORES DE 15 ) SEXO MASCULINO Y + EN MAX. SUP. AGRESIVO Y DESTRUCTOR. RX: MIXTO PRONÓSTICO: BUENO PUEDE RECIDIVAR

38 II) TUMORES FORMADORES DE TEJIDO CARTILAGINOSO
A) CONDROMA B) OSTEOCONDROMA (¿Seudotumor?) C) FIBROMA CONDROMIXOIDE D) CONDROBLASTOMA BENIGNO

39 A) CONDROMA TUMOR BENIGNO COMPUESTO DE CARTILAGO MADURO
ORIGEN: RESTOS CONDROFETALES RARO EN MAXILARES MAX. SUP. zona media y canal incisivo MANDÍBULA. Sínfisis, cuerpo, cóndilo y ap. coronoides.

40 CONDROMA. EDAD: cualquier edad, en general menores de 50 años. o mixta
SEXO: sin predilección. LOCALIZACIÓN: Intra y extra- maxilar exo y endocondroma CLÍNICA ASIMETRÍA FACIAL gran tamaño CRECIMIENTO LENTO E INDOLORO AFLOJAMIENTO DENTARIO INTERFERENCIA EN LA OCLUSIÓN Y MOVILIDAD DE MANDÍBULA (cuando está en cóndilo) DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: * OSTEOCONDROMA * CONDROSARCOMA BIEN DIFERENCIADO * RADIOGRAFÍA : Radiolucidez irregular o mixta REABSORCIÓN RADICULAR PRONÓSTICO: Bueno, puede recidivar y malignizarse (1%) BIOPSIA AMPLIA CON ESTUDIO TOTAL DE LA PIEZA. HISTOPATOLOGÍA: CARTÍLAGO MADURO

41 B) OSTEOCONDROMA Tambien se llamó exostosis condrocartilaginosa (¿seudotumor?) Constituído por cartílago y hueso Forma múltiple: Enf. de Ollier (osteocondromatosis múltiple) Localización : Cóndilo y apófisis coronoides Clínica . Desviación de mandíbula al lado sano (cóndilo) Maloclusión Trismus en casos avanzados Radiología. Masa radiopaca con centro esponjoso, zona externa compacta o cortical Histop: Presencia de fibras, hueso de neoformación y tejido cartilaginoso hialino

42 III) TUMORES DEL TEJIDO CONJUNTIVO
FIBROMA DESMOPLÁSICO O DESMOIDE (SEUDOTUMOR) FIBROHISTIOCITOMA BENIGNO (Histiocitoma fibroso) Tejido fibroso y cél histiocitarias. Radiolúcido Lipoma intraóseo ( MUY RARO TIBIA Y MAXILARES) Leiomioma VASCULAR intraóseo

43 FIBROMA DESMOIDE O DESMOPLÁSICO
Tumor benigno de tejido fibroso con abundantes fibras colágenas, con hialinización. CLÍNICA: * RARO, antes de los 20 años, a veces después.* Otros huesos, pared abdominal y tejidos blandos. * LOCALIZACIÓN: zona media y ángulo de mandíbula, raro maxilar superior * TUMEFACCIÓN DURA, INDOLORA , TRISMUS, BAJA O ALTA AGRESIVIDAD. *FIBROMATOSIS AGRESIVA: Forma extraósea de fibroma desmoplásico (masas en cara y cuello) * RX: Radiolúcido uni o multilocular. Erosión o destrucción de la cortical. ACTUALMENTE SE CONSIDERA SEUDOTUMOR. CURA A VECES CON MEDICACIÓN CON COLCHINCINA.

44 FIBROMA DESMOPLASICO Histopatología
Tumor benigno caracterizado por la presencia de abundantes fibras colágenas formadas por las células tumorales . Escaso pleomorfismo y mitosis Pronóstico: bueno Puede recidivar

45 1V) TUMOR VERDADERO A CELULAS GIGANTES. Osteoclastoma
Tumor verdadero ,agresivo, muy vascularizado, constituido por células gigantes de tipo osteoclástico. Sinónimos : T. gigantocelular de los huesos craneo-faciales, osteoclastoma CLÍNICA años o más. Localización: huesos largos, raro en los maxilares: Mandíbula: : sínfisis y región premolar. Maxilar sup.: fosa canina. Otros huesos del macizo cráneo facial. Invasión de seno maxilar sexo: sin predilección. Crecimiento lento o rápido Deformación ambas tablas. A veces perforación y dolor Movilidad dentaria

46 Tumor a células gigantes
Histopatología :Tumor agresivo del hueso, caracterizado por células gigantes en un tejido vascularizado con células ovoides y alargadas dispersas en el tejido tumoral RADIOLOGÍA: Radiolúcido. General- mente multilocular. Reabsorcion radicular y de tablas, .movilidad d. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: granuloma central, tu- mor pardo,querubismo PRONÓSTICO : BUENO A RESERVADO. RECURRENTE PUEDE MALIGNIZARSE. PARA ALGUNOS ES DE MALIGNIDAD IN-TERMEDIA. DESCARTAR HIPERPARATIROIDISMO Centellograma óseo

47 V) OTROS TUMORES A) VASCULARES B) NERVIOSOS
C) TUMOR NEURO ECTODÉRMICO MELANÓTICO DE LA INFANCIA

48 A) TUMORES VASCULARES HEMANGIOMA INTRAOSEO O CENTRAL.**
LINFANGIOMA INTRAOSEO O CENTRAL. VERDADEROS HEMANGIOENDOTELIOMA CENTRAL HEMANGIOPERICITOMA CENTRAL SON RAROS EN MAXILARES MALIGNIDAD INTERMEDIA HISTOPATOLOGÍA SIMILAR A LOS DE TEJIDOS BLANDOS DIAGNÓSTICO POR HISTOPATOLOGÍA

49 HEMANGIOMA INTRAÓSEO : asimetría facial, asintomática.
A) EXPANSIÓN LENTA : asimetría facial, asintomática. LESION INTRAOSEA CONSTITUÍDA POR PROLIFERACIÓN DE VASOS SANGUÍNEOS DE TIPO CAPILAR O CAVERNOSO *ALGUNOS SON TUMORES VERDADEROS. * OTROS MALFORMATIVOS B) EXPANSIÓN RÁPIDA DOLOR PULSÁTIL HEMORRAGIA en cuellos dentarios y postavulsión. MOVILIDAD DENTARIA (ACCIÓN DE BOMBEO) SOPLOS A LA PALPACIÓN O AUSCULTACIÓN CORTICALES ADELGAZADAS (PULSACIÓN) CLÍNICA: Raro en maxilares Mandíbula, sector posterior y otros huesos de cráneo,vértebras Jóvenes (2a década) Sexo F. Expansión LENTA O RÁPIDA

50 HEMANGIOMA DEL HUESO RX: variedad de signos radiográficos.
*Radiolúcida, unilocular o multilocular en RAQUETA DE TENIS BORDES ONDULADOS. *Rizalisis. PRONÓSTICO: BUENO !Ojo con punción aspiradora¡ Arteriografía, esclerosantes

51 B) TUMORES NERVIOSOS EDAD 20 A 40 AÑOS, raros EN MÁNDÍBULA SECTOR POSTERIOR (n..dentario inf.) DEFORMACIÓN A VECES DOLOR , PARESTESIA * PRONÓSTICO: BUENO PARA EL NEURILEMOMA EL NEUROFIBROMA RECURRE Y A VECES SE MALIGNIZA. NEURILEMOMA CENTRAL O INTRAOSEO (SCHWANNOMA, ORIGEN C. DE SCHWAN) NEUROFIBROMA CENTRAL (INTRAOSEO) ( ORIGEN FIBROBLASTOS PERINEURALES) AISLADO FORMANDO PARTE DEL SÍNDROME. DE VON RECKINHAUSEN. RX: RADIOLUCIDO NÍTIDO

52 C) T. NEUROECTODERMICO MELANOTICO DE LA INFANCIA
ORIGEN :CRESTA NEURAL CLINICA: * sector anterior de maxilar superior (típico´) (70%). mandíbula(5.8%). Niños menores de 1 año Tumoración dolorosa, se exterioriza, lobulado, grande, pigmentado, levanta el labio, no ulcerado * Dificulta la succión. * Diagnóstico diferencial: Epulis congénito RX: Radiolúcido uni o mul- tilocular, difusa PRONÓSTICO: BUENO. Re- cirrencia: 15% ESTUDIAR NIVEL DE ÁCIDO VANILMANDÉLICO EN ORINA (DIAGNÓSTICO)

53 TUMORES MALIGNOS NO ODONTOGÉNICOS DE LOS MAXILARES Dra.Ana Zeballos

54 Manifestaciones clínicas y radiográficas
Síntomas: dolor, movilidad, trastorno de la sensibilidad (neuralgias, parestesias) alteración funcional y del estado general. Crecimiento rápido Fracturas patológicas Signos: tumefacción, ulceración de mucosa, hemorragia gingival, herida postextracción que no cura, fractura espontánea, movilidad, exfoliación súbita y pérdida de vitalidad dentaria. METÁSTASIS por vía sanguínea y a veces adenopatías Invasión rápida de cavidades vecinas RX: bordes difusos, perforación de tablas, rizalisis en pico de flauta o cuello de botella

55 Clasificación I) Primarios II) Metastásicos
III) Por invasión de vecindad La mayoría son sarcomas en jóvenes con metástasis por vía sanguínea a distancia: otros huesos, pulmón, cerebro, hígado y otras.

56 I) PRIMARIOS O PRIMITIVOS CLASIFICACIÓN HISTOGENÉTICA (OMS)
T. Formadores de tejido óseo (osteosarcomas) T. Formadores de tejido cartilaginoso (condro- sarcomas) T. Formadores de tejido fibroso (fibrosarcomas) y otros del tejido conjuntivo (histiocitoma fibroso maligno) T. de la médula ósea y de células redondas Enfermedad de células de Langerhans (histiocitosis) Tumores vasculares Tumores nerviosos

57 1) T. Formadores de tejido óseo
OSTEOSARCOMA Se caracteriza por la formación de hueso o tejido osteoide anormal por las células tumorales. Es el tumor benigno más frecuente de los maxilares ORIGEN: IDIOPÁTICO FACTORES PREDISPONENTES: TRAUMATISMOS ENFERMEDAD DE PAGET IRRADIACIÓN DE LESIONES BENIGNAS ( DISPLASIA FIBROSA, FIBROMA OSIFICANTE JUVENIL) CLASIFICACIÓN CENTRAL ( 95%) PERIFÉRICO (YUXTACORTICALES) (5%) PAROSTAL PERIÓSTICO

58 LIGAMENTO PERIODONTAL
OSTEOSARCOMA CENTRAL RADIOLOGÍA: DIVERSOS PATRONES: *OSTEOLÍTICO *OSTEOBLÁSTICO *TRABÉCULAS RADIADAS (SOL NACIENTE O PIEL DE CEBOLLA *ENSANCHAMIENTO DEL LIGAMENTO PERIODONTAL CLÍNICA : Edad: 30 años. Localización: Mandíbula.(en cuerpo) Maxilar superior.(proceso alveolar y seno maxilar). Sintomatología: - Tumefacción y crecimiento rápido .Movilidad dentaria Dolor, parestesia, trismus. Signos oculares, nasales sinusales y cerebrales (maxilar) Ulceración de mucosa, tardía Signos generales precoces: anemia, adelgazamiento

59 OSTEOSARCOMA HISTOPATOLOGÍA:
Variabilidad histológica: La diferenciación de la célula tumoral pluripotencial produce diferentes tipos tisulares osteoide, condroide, fibroblástico y mixoide Variedades: osteoblástico, condroblástico y fibroblástico La producción de osteoide puede ser abundante o mínima lo que puede complicar el diagnostico Los osteosarcomas de los maxilares tienden a ser mejor diferenciados que los de otros sitios DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: condrosarcoma PRONÓSTICO: mejor que en otros huesos, sobrevida 34%

60 2) Tumores formadores de tejido cartilaginoso CONDROSARCOMA
TUMOR MALIGNO CARACTERIZADO PORQUE SUS CÉLULAS FORMAN CARTÍLAGO PRIMARIO SECUNDARIO (Transformación gradual de un tumor preexistente. CENTRAL Y PERIÓSTICO ALTO, MEDIO Y BAJO GRADO DE MALIGNIDAD

61 CONDROSARCOMA Histopatología Depósito de matriz anormal
EDAD: adultos entre años LOCALIZACIÓN. Maxilar superior: invasión sinusal. Mandíbula: área PM, Molar, apófisis coronoides y cóndilo SINTOMATOLOGÍA: Crecimiento rápido, dolor, movilidad dentaria. Trismus (cóndilo), signos oculares, nasales, sinusales, cerebrales (cefaleas). RADIOLOGÍA: osteolítica puede haber radiopacidades PRONÓSTICO: Variable. Histopatología Depósito de matriz anormal Condroblastos malignos Puede haber calcificación dentro de la matriz

62 3) Tumores formadores de tejido fibroso
FIBROSARCOMA. formado por haces de fibras colágenas, cartílago y hueso. ORIGEN TIPOS: periférico central. tejidos duros y blandos CLÍNICA: Edad :25-50 años. Localización: maxilar inferior Sintomatología: la común a malignos * IMAGENOLOGÍA: radiolucidez de límites difusos *Metástasis tempranas. pulmón y esqueleto

63 4) Tumores de la médula ósea y de células redondas
SARCOMA DE EWING T. NEUROECTODÉRMICO PRIMITIVO (NET) LINFOMA PRIMARIO DEL HUESO LINFOMA DE BURKITT TUMORES DE CÉLULAS PLASMÁTICAS MIELOMA MÚLTIPLE MIELOMA SOLITARIO -PLASMOCITOMAS.

64 a) NEOPLASIAS DE CÉLULAS PLASMÁTICAS- MIELOMA
NEOPLASIAS DE CEL. REDONDAS DEL TIPO DE CELULAS PLASMÁTICAS. FORMAS CLÍNICAS: MIELOMA MÚLTIPLE (Multicéntrico, varios h.) MIELOMA SOLITARIO- 1 hueso (mandíbula) MIELOMA EXTRAMEDULAR (tejidos blandos) Nasofaringe, senosparanasales, mucosa bucal, vísceras

65 MIELOMA MÚLTIPLE Edad: 50-70 años.
ENF. CRÓNICA PROGRESIVA, MUY GRAVE CON PROLIFERACIÓN DE CÉL. PRODUCTORAS DE IGS. ANORMALES. Localización:Varios huesos : cráneo,vértebras, costillas, pelvis, miembros, etc. Maxilares: 55 a 90%. Mandíbula: zona posterior,ángulo, cóndilo Edad: años. SINTOMATOLOGÍA: dolores nocturnos intensos, fracturas patológicas. Petequias y equimosis. Fiebre alta LABORATORIO Anemia. Aumento de plasmocitos anormales . Disproteinemia. Presencia en orina de Proteína de Bence Jones (60-80%) Amiloidosis piel y mucosas (macroglosia) Hipercalcemia-Cálculos renales-Insuficiencia renal. RX. Lesiones radiólucidas en sacabocados Sin reacción periférica

66 Células de tipo plasmocitoide dispuestas en forma difusa
Mieloma solitario Células de tipo plasmocitoide dispuestas en forma difusa Mitosis abundantes Deposición de sustancia amiloide

67 b) Sarcoma de Ewing Neoplasia de células redondas de alta malignidad
Derivado del neuroectodermo. Involucración maxilar rara 3% CLINICA. Edad: 10 años. Sexo: Masculino Localización: mandibular, rama montante. Tipos: primario y metastásico Sintomatología: tumoración rápida dolorosa. Muy destructor. Síntomas generales : fiebre y leucocitosis RADIOGRAFÍA: afectación perióstica, piel de cebolla. PRONÓSTICO: mejor que en otros huesos. Metástasis (pulmón, huesos, ganglios). Sobrevida a los 5 años: 30% * DIAG. DIFERENCIAL: leucemia, linfomas *Traslocación del cromosoma 11 al 21También en PNET

68 HISTOPATOLOGÍA Células redondas de bordes mal definidos dispuestas en láminas o nidos separados por tejido fibrovascular creando un patrón lobular. Necrosis y hemorragia

69 C) TUMOR NEUROECTODÉRMICO (PNET) PRIMITIVO
* Muy poco frecuente (8 casos) 3 casos en cavidad bucal (1 primitivo) TUMOR ÓSEO DE CÉLULAS REDONDAS QUE SE DESARROLLA EN PACIENTES ADULTO JÓVENES, DERIVADO DEL NEUROECTODERMO * Comportamiento maligno a nivel local y metástasis muy temprana * Sobrevida al año de Diagnóstico 67%, a los 2 años 28% y a los 5 años 13% No confundir con T. Neuroectodérmico melanótico de la infancia (benigno).

70 Apunta a una estirpe ectomesenquimática y neuroectodérmica
Vimentina Enolasa Neurona Específica Cromogranina + Apunta a una estirpe ectomesenquimática y neuroectodérmica PNET

71 d) Linfoma primario intraóseo
EN LOS MAXILARES, LOS PRIMARIOS SON SIMILARES A L. NO HODKING de tejidos blandos CLÍNICA- Huesos largos y mandíbula Caract. generales de malignos, no da ulceración de mucosa, solo cambios de color y textura. DOLOR ADENOPATÍAS AFLEGMÁTICAS. RADIOLOGÍA.: Radiolúcidos o mixtas difusas. PRONÓSTICO Reservado. Mejor que el de t. blandos. Sobrevida: 5 años-73% 10 años-53%.

72 e) Linfoma de Burkitt Tipo americano (EEUU Europa)
Virus VEB- 10% Niños 11 años-. Maxilares. 10% Otros huesos, abdomen y ganglios. Sintomatología: dolor, tumores voluminosos, rápido crecimiento. Pérdida dentaria muy precoz e invasión de pulpa dentaria, dolor dentario. RADIOLOGÍA: OSTEOLÍTICO, DIFUSO ESPLAZAMIENTO DE DIENTES Y GÉRMENES PRONÓSTICO: RESERVADO HISTOPAT: Imagen en “cielo estre - llado” Linfoma no Hodking de células B indiferenciado,multifocal, que afecta a los niños. ETIOLOGÍA: Virus VEB. Tipos: Africano y Americano Africano: virus VEB: 90%- niños 3 a 8 años África 50% cánceres de infancia y 50% en maxilares- Ambos sexos. Otros huesos y vísceras. No en ganglios.

73 5) Enfermedad de células de Langerhans Histiocitosis de C. de L.
CLASIFICACIÓN Comprende un grupo de enfermedades de etiología desconocida, Caracterizado básicamente por proliferación celular histiocitaria con carácter de células de Langerhans y eósinófilos, que pueden dar lesiones que pueden manifestarse con diferente gravedad y pronóstico desde lesiones óseas aisladas localizadas, hasta afectación de múltiples huesos, piel, y vísceras.(hemopatías malignas) Afecta cualquier hueso FORMA CRÓNICA LOCALIZADA : GRANULOMA EOSINÓFILO DEL HUESO-SEUDOTUMOR FORMA CRÓNICA LOCALI- ZADA : ENFERMEDAD DE HAND- SHULLER-CHRISTIAN FORMA AGUDA DISEMINADA: ENFERMEDAD DE LETTERER SIWE

74 Forma crónica localizada Granuloma Eosinófilo
Solo afectación ósea. ÚNICA MÚLTIPLE Clínica : Niños mayores, jóvenes y adultos jóvenes. * Sexo masculino : 2 a 1. *Frecuente en mandíbula, zona molar *Al principio asintomático *Tumefacción, y dolor espontáneo y a la palpación, mucosa roja y a veces hiperplasia gingival. Retardo en la cicatrización . *PÉRDIDA DE DIENTES Y DESTRUCCIÓN DE FOLÍCULOS * DIENTES DOLOROSOS, MÓVILES * EXFOLIACIÓN PREMATURA TRAT: CURETAJE AGRESIVO RX :ÁREAS RADIOLÚCIDAS ÚNICAS O MÚLTIPLES. DIENTES Y GÉRMENES “FLOTANDO” EN ESPACIO RADIOLÚCIDO. Histop:cél .histiocíticas tipo c. de Langerhans que al unirse forman cél. grandes en “granos de café” o c. gigantes Tambien eosinófilos y otras mono nucleares

75 Enf. cél.de L. Formas diseminadas
Diseminada crónica (Enf. de Hans- Shuller-Christian) Niños mayores de 2 años y adultos jóvenes. Tríada clásica completa sólo 20 a 25 %. Exoftalmos Diabetes insípida. Lesiones óseas líticas en sacabocados. Mucosa bucal: máculas y úlceras necróticas, hiperplasia gingival, halitosis , para ambas Laboratorio: si hay lesión extensa: pancitopenia. Diseminada aguda: Enf. de Letterer- Siwe Curso generalmente fatal Niños menores de 2 años Afecta múltiples órganos y vísceras simultáneamente . Hay síntomas generales, , pancitopenia

76 7) TUMORES VASCULARES Y NERVIOSOS
HEMANGIOENDOTELIOMA MALIGNO HEMANGIOPERICITOMA MALIGNO SARCOMA DE KAPOSI LANGFORD: 2 CASOS PRIMARIOS EN MANDÍBULA CON MOVILIDAD DENTARIA TUMORES NERVIOSOS NEUROFIBROSARCOMA SCHWANNOMA MALIGNO CARACTERÍSTICAS GENERALES DE MALIGNOS RADIOLÚCIDOS

77 II) TUMORES METÁSTASICOS SECUNDARIOS
Generalmente las metástasis son tardías, pero a veces son la 1ª manifestación de un tumor 1rio oculto en otro sitio. Angulo y cuerpo lugar frecuente. Origen y Tipos: OTROS HUESOS: Sarcomas VÍSCERAS Y GLÁNDULAS: Carcinomas y adenocarcinomas Mama, riñón,tiroides, pulmón-útero ,próstata,etc. VÍA HEMÁTICA LINFOMAS O LEUCEMIAS DISEMINADAS PRONÓSTICO: Depende del tumor .original y presencia de otras metástasis.

78 III) Tumores por invasión de vecindad
Carcinomas o adenocarcinomas de encía, reborde, paladar, piso de boca., seno maxilar que infiltran el hueso subyacente o vecino Generalmente son de mal pronóstico.