AMENORREA PRIMARIA Y SECUNDARIA FRANK SOLANO HOYOS MANUEL VANEGAS RODRIGUEZ LUIS EDUARDO VARGAS NATALY VALDES BERARDINELLI CAROLL VALENZUELA LOZADA DOCTOR SALOMON CHARANEK DASUKY MEDICINA XI SEMESTRE GINECOLOGIA UNIVERSIDAD METROPOLITANA

AMENORREA PRIMARIA Etiología y patogenia Un hipotálamo maduro Una adenohipofisis que responda al estimulo con liberación de FSH y LH Unas gónadas femeninas con aparato folicular funcionante Un órgano efector (el endometrio) Unas vías excretoras permeables Un estado de salud suficientemente bueno.

AMENORREAS PRIMITIVAS DE ORIGEN CENTRAL Disfunción del sistema productor de GnRH por: Ausencia congénita (síndrome de maestre san Juan-kallman) Destrucción de dicho sistema (tumores, infecciones, cirugías, radioterapia etc.) Alteración del sistema modulador de los centros superiores (anorexia nerviosa) Pubertad tardía idiopatica.

Síndrome de maestre san Juan-kallman Ausencia del cerebro olfatorio Ausencia de los núcleos hipotalamicos Anosmia y ausencia de desarrollo puberal.

ANOREXIA NERVIOSA Delgadez extrema Ausencia de desarrollo puberal Hipogonadismo y trastornos de la conducta especialmente en el área de la alimentación (anorexia-bulimia) La secreción de gonadotropina esta suprimida, posiblemente por un exceso del tono opiáceo.

AMENORREAS DE ESTRÉS Y DE EJERCICIO FISICO Ausencia de producción del factor hipotalamico Gn-RH y falta de producción de gonadotropinas Alteración de la composición corporal (proporción de grasa por de bajo de la necesaria para producir el desarrollo puberal normal)

AMENORREAS PRIMITIVAS DE ORIGEN HIPOFISIARIO Ausencia de gonadotropinas: (grupo menos frecuente) Por falta de el aparato célula gonadotropo (destrucción, comprensión, hemorragias, infarto, ausencia congénita) Por falta de llegada de señales hipotalámicas del Gn-RH, (sección del fallo hipofisiario, por accidentes traumáticos, cirugías, síndrome de silla turca vacía).

AMENORREAS DEBIDAS A ALTERACIONES GONADALES Inexistencia de las gónadas (agenesia) Ausencia de los elementos germinales en las mismas (disgenesia) Escasa dotación germinal (hipoplasia) Defectos bioquimicos que impiden su función normal (defectos enzimáticos de las esteroidogénesis o defectos del receptor de las gonadotropinas). Gónadas destruidas por tratamientos médicos (cirugías, radiaciones quimioterapias).

Agenesia y disgenesia gonadal No-disyunción durante la espermatogenesis o la oogénesis Perdida de un cromosoma sexual en la primera división de la meiosis Ausencia de desarrollo puberal (infantilismo sexual) Amenorrea primaria Útero y trompas hipoplasicas junto con unas gónadas rudimentarias de color blanquecino y de apenas 4-5 mm.

Disgenesia gonadal pura Son notas comunes en el infantilismo sexual y la falta de desarrollo de caracteres sexuales secundarios pasada la época de la pubertad, junto con la tasa elevada de gonadotropinas en sangre. La presencia de un cromosoma Y justifica la presencia de estas cintillas a desarrollar neoplasias malignas (disgermiomas o gonadoblastomas)

Hipoplasias ováricas y fallo gonadal precoz La dotación folicular se agota rápidamente y no llega a existir la menarquia. Después de varios meses de menstruación irregulare, se establece el fracaso ovárico definitivo

Ovarios resistentes a gonadotropinas Coexistencia de una amenorrea primaria hipergonadotropa con un aparato folicular ovárico normal, pero solo a expensas de foliculos primordiales Defecto del receptor de membrana de las gonadotropinas o en un bloqueo del receptor por parte de autoanticuerpos

Defectos enzimáticos de la esteroidogénesis ovárica Todo defecto enzimático que impida la síntesis final de estrógenos y de andrógenos va a dar lugar a una ausencia de desarrollo sexual y amenorrea primaria. El síndrome mejor conocido es el déficit de la 17-hidroxilacion.

DEHIDROEPIANDROSTERONA COLESTEROL 1 PREGNENOLONA 3 17α HIDROXIPREGNENOLONA 2 PROGESTERONA 17α HIDROXPROGESTERONA 4 ANDROSTENEDIONA ESTRONA 5 6 TESTOTERONA DEHIDROEPIANDROSTERONA ESTRADIOL Figura 1

CRIPTOAMENORREAS Cuando el órgano diana (endometrio), o las vías de drenaje de la sangre menstrual están obstruidas o no existen acumulándose la sangre menstrual falsa amenorrea o una amenorrea criptogenica.

Agenesias Mϋllerianas Pueden ser totales o parciales Ausencia total del sistema mϋllerianos (trompas, útero y los dos tercios interiores de la vagina) se conoce con el nombre de Rokitansky-kϋister Hauser. Se trata de un trastorno de tipo familiar con herencia multifactorial caracterizado clínicamente por un desarrollo normal de los caracteres sexuales secundarios femeninos pero con amenorrea primaria.

Imperforación del himen Es la causa mas frecuente de criptoamenorreas. La niña tienen un desarrollo puberal normal, pero no se presenta la menarquia. Aparecen crisis de dolores cólicos abdominales de considerable intensidad que obligan a consultar al ginecólogo. Se aprecia una membrana himenal de color azulado que se abomba hacia el exterior debido a la sangre acumulada en la vagina (hematocolpos).

Defectos endometriales y de vías excretoras adquiridos. Síndrome de Netter Destrucción del endometrio con sinequia de sus paredes y la correspondiente amenorrea. Destrucción del endometrio por agentes físicos (legrado) Lesiones traumáticas (empalamiento) o quirúrgicas de la vagina o de la vulva.

Síndrome de insensibilidad periférica a los andrógenos Habito femeninos perfectamente normal Normal desarrollo mamario y ausencia de vello pero con amenorrea primaria Presencia de testículos (hernias inguinales) y cariotipo masculino normal

AMENORREA PRIMARIA EN ENFERMEDADES GENERALES Compromiso vital o una amenaza para la supervivencia del sujeto Interrupción de los procesos de la reproducción Diabetes descompensada, hipertiroidismo, o neoplasias.

DIAGNOSTICO Las etapas diagnosticas incluirán: Anamnesis y exploración general Exploración ginecológica Determinaciones hormonales (FSH, LH, prolactina y estradiol plasmático) Estudios radiográficos y de silla turca.

Otras medidas diagnosticas Estudios genéticos Laparocospia (con biopsia de la gónada) Test de reserva y de función hipofisiaria Test de GRF (en casos de talla baja) Test de TRF ( en casos de TSH alterada)

Tratamiento Especifico medico, quirúrgico o mixto Depende del trastorno y de la etiología

Tratamiento Criptoamenorreas: Siempre tratamiento quirúrgico Vía de salida a la sangre menstrual Ausencia permanente de función endocrina gonadal (disgenesia y agenesia, anosmia-hipogonadismo) Provocación de la función mediante administración exógena de las hormonas correspondientes

Síndrome de anosmia-hipogonadismo La administración de Gn-RH por vía subcutánea en dosis entre 10 y 20 µg y en embolas cada 60-90 minutos durante uno a tres meses, lleva a la aparición de pulsos de LH, inicio de la maduración folicular, ovulaciones y también embarazos.

Ausencia de función gonadotropa Se aplicara terapia esteroidea sustitutiva de forma mantenida con gonadotropinas exógenos si se quieren conseguir embarazos.

Ausencia o disgenesia gonadal o fracaso esteroidogenico gonadal Estrógenos: por vía oral (etinil-estradiol, estradiol micronizado, valerianato de estradiol o estrógenos conjugados) Vía parenteral (valerianato de estradiol depot) Vía transdermica (parches de estradiol) Dosis de 0.03 mg de etinil-esrtradiol a 1 mg de valerianato de estradiol

Tratamiento Estrógenos + gestagenos: Se mantiene la dosis de estrógenos b. Mas un gestageno (medroxiprogesterona 5 mg diarios) durante 12 días cada mes c. Después de establecerse el ciclo menstrual, se intercala una semana de tratamiento entre cada menstruación

Ausencia de útero y vagina (síndrome de Roktansky) Se explicara a la paciente y a los padres la imposibilidad de tener menstruaciones y quedar embarazada a pesar de que se de una función ovárica normal Así como la necesidad de practicar una plastía vaginal en el momento en que quiera comenzar a tener relaciones sexuales.

AMENORREA SECUNDARIA

¿ QUÉ ES AMENORREA SECUNDARIA? Se considera amenorrea secundaria cuando la mujer ha tenido la regla durante cierto periodo de tiempo y posteriormente deja de tenerla, este tiempo debe ser superior a tres meses. En la secundaria ha de existir necesariamente útero.

CLASIFICACION DE LA AMENORREA SECUNDARIA

FISIOLOGICAS EL EMBARAZO LA LACTANCIA MENOPAUSIA

PATOLÓGICAS: Causas centrales hipotalámicas: Anovulación crónica funcional hipotalámica Fracaso hipotalámico (anorexia nerviosa) Pseudociesis (Falso embarazo) Amenorreas por exceso de ejercicio de atletas y bailarinas. Amenorrea pospildora. Lesiones tumorales o infecciosas hipotalámicas.

2. Causas hipofisarias: 3. Causas ováricas: Adenomas hipofisarios (acromegalia, cushing). Prolactinomas. Hiperprolactinemia funcional. Sheehan. Silla turca vacía. Déficit parcial de gonadotropina. 3. Causas ováricas: Fracaso ovárico prematuro. Tumores ováricos. Síndrome de ovarios poliquísticos.

4. Causas periféricas: 5. Causas generales: Sinequias endometriales. Conglutinaciones del cuello. Sinequia vaginal traumática o posquirúrgica. 5. Causas generales: Enfermedades consuntivas. Enfermedades autoinmunitarias. Hipotiroidismo. Síndrome de Cushing Hiperplasia congénita de la glándula suprarrenal.

AMENORREA DE CAUSA HIPOTALAMICA Causas orgánicas: Tumores. Infecciones. Lesiones a nivel del hipotálamo las cuales destruyen los núcleos arcuatos. Causas psíquicas: Alteración en la secreción endógena de GnRH, también se ven alteradas las secreciones de FSH y LH.

FISIOPATOLOGIA ANOVULACIÓN CRÓNICA HIPOTÁLAMO - FUNCIONAL Reducción de GnRH. Frecuencia de pulsos de LH a la mitad. Aumento de cortisol a lo largo de 24 horas. Prolactina aumentada. Aumento de las concentraciones de GH en la noche. Disminución en concentraciones de T3 y T4. Denominador en estos casos es un exceso de actividad en el eje hipotálamo – hipófisis – suprarrenal.

AMENORREA DE CAUSA HIPOFISARIA Hiperprolactinemias: tasas de PRL elevadas por encima de 20 ng/ml. Comienzan a aparecer los trastornos de la función ovárica, lo que lleva a una fase lútea insuficiente, después amenorrea con anovualción y por último a AS. Aparece galactorrea, mal indicador. 50% de galactorrea cursan con PRL normal. Prolactinoma es más frecuente en la mujer fértil. debido a su expansión supraselar suelen haber síntomas de compresión del quiasma óptico (hemianopsias).

RIESGOS DE UN PROLACTINOMA ATROFIA GENITAL. HIPOGINADISMO. OSTEOPOROSIS. ESTERILIDAD. EN CASO DE UN EMBARAZO HAY CRECIMIENTO BRUSCO DEL TUMOR CON CEGUERA BRUSCA Y HEMORRAGIAS CEREBRALES.

HIPOPITUITARISMO (SINDROME DE SHEEHAN) Entidad rara, gracias al tratamiento de las hemorragias en el parto y alumbramiento. Necrosis de la adenohipófisis. La recuperación puerperal se hace de forma lenta y en medio de una astenia. Después de varios meses persiste la astenia y una amenorrea por fracaso ovárico secundario. Aparecen los síntomas de hipotiroidismo y más tarde fracaso suprarrenal. Ausencia de tratamiento se produce la muerte del pte. Sheehan puede darse por destrucción hipofisaria por tumores , hemorragias o cirugías o radioterapias sobre la hipófisis.

AMENORREA SECUNDARIA CON GALACTORREA Puede producirse amenorrea y galactorrea después del empleo de contraceptivos orales, fenotiacidas, reserpina, digoxina y hasta sin causa aparente. Estrógenos disminuidos y la LH puede estar normal.

AMENORREA DE CAUSA OVÁRICA FUNCIÓN OVÁRICA DEFECTUOSA: El ovario sufre un agotamiento prematuro de su dotación folicular o deja de funcionar por bloquearse ante la existencia de procesos autoinmunitarios frente a sus células. FUNCIÓN OVÁRICA EXCESIVA: En el caso de tumores productores de esteroides o en el síndrome de ovarios poliquísticos.

Fallo ovárico prematuro Es una serie de cuadros patológicos que tienen como consecuencia el cese de la función ovárica antes de lo esperado, lo que lleva a la aparición de la amenorrea. Se tiene en cuenta el límite de edad, que se presente antes de los 35 años y algunos antes de los 30 años. Pero debe el FOP diferenciarse de los casos de menopausia artificiales (castración) y de las amenorreas secundarias que no se deban en principio a fracaso funcional del ovario.

AMENORREA DE CAUSA UTERINA Se produce destrucción de la mucosa endometrial por agentes físicos (legrados, radiaciones), TBC endometrial o agentes químicos (ganacrina). El síndrome de Asherman se produce por la sinequia de las paredes uterinas, cuando sucede a un legrado uterino instrumental. Síndrome de Asherman, por sinequias post raspado uterino abrasivo.  

AMENORREA POR ENFERMEDADES SISTEMICAS Es un síntoma más en el curso de enfermedades generales graves. Toda enfermedad consuntiva, neoplasias, infecciones crónicas y procesos inmunitarios van a cursar con amenorrea. Este síntoma forma parte de endocrinopatías, como Cushing, Addison e hipotiroidismo.

DIAGNÓSTICO INTERROGATORIO. EXAMEN FISICO. ESTUDIOS: Determinación de gonadotropinas. Determinación de prolactina. Determinación de esteroides sexuales. Determinación de TSH y T-4 libres. Ecografía ginecológica.

Se ha de llevar a cabo una exploración ginecológica completa, con determinación del índice de masa corporal (peso en Kg. dividido por superficie en m2 ) y cuantificación del vello cuando está aumentando. En algunos casos se valora la utilidad de una laparoscopia con eventual biopsia (fracasos ováricos o sospecha de tumores) la práctica de una histerosalpingografía (sinequias), de una radiografía de la fosa hipofisiaria, RM o TC. La isulinemia basal y en respuesta a una sobrecarga oral de glucosa descartará la resistencia insulínica.

RADIOGRAFÍAS DE LA SILLA TURCA EN PROYECCIÓN CÓNICA DESCENDENTE. POLITOMOGRAFÍA HIPOCILCOIDEA. TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA. RESONANCIA MAGNETICA.

GRACIAS