Enfermedad de Parkinson Diagnóstico diferencial

Etiologías Enfermedad de Parkinson idiopática, Parkinsonismos Secundarios Enfermedades degenerativas del sistema nerviosos central Esporádicas Hereditarias

SINDROMES PARKINSONIANOS Distribución según etiología http://www.fcm.usach.cl/cetram/estadistica.htm

Causas de Parkinsonismos Enfermedades degenerativas del SNC Esporádicas Parálisis Supranuclear Progresiva Atrofia Multisistemica Parkinsonismo Demencia ELA de Guan Degeneración cortico basal Enfermedad de Alzheimer Otras

Enfermedad de Parkinson Atípica

ENFERMEDAD DE PARKINSON Coexistencia de otras patologías 34% de los casos N=100 casos de EP demostrada Enf. cerebrovascular 24 Enf. de Alzheimer 17 Arch. Neurol 1993;50:140-8

Atrofia Multisitemica

ATROFIA MULTISISTEMICA Graham y Oppenheimer 1969. Shy Drager OPCA espóradica Degeneración estrionigrica

ATROFIA MULTISISTEMICA Epidemiología Prevalencia (estimada): 5 a 15 por 100.000 h Incidencia 3 por 100.000 h Parkinsonismos criterios patológico: 8,6% rango 3,6 a 22%

ATROFIA MULTISISTEMICA Clínica Síndrome acineto rígido Bilateral Rápida evolución Trastornos autonómicos Hipotensión ortostatica Impotencia Incontinencia Síndrome piramidal Plantar extensor Síndrome cerebeloso Disimetría leve Mioclonias reflejas Trastorno del sueño Hiponea Estridor laringeo Trastorno movimientos oculares Square wave jerks Sacadas Disimetría Elentecimiento movimiento Pobre respuesta levodopa Wenning: J Neurol Neurosurg Psychiatry, Volume 1995;58(2):160-166

ATROFIA MULTISISTEMICA Criterios diagnósticos Tipo Estrionigrica (predomina Parkinsonismo) Tipo Olivopontocelebelosa (predomina trastorno cerebloso) DIAGNOSTICO POSIBLE * Esporádica * Inicio adulto * Parkinsonismo con ninguna o escasa respuesta la levodopa. (Sin otra causa definida) * Síndrome cerebeloso con parkinsonismo DIAGNOSTICO PROBABLE Lo anterior y trastornos autonómicos severos o signos cerebelosos, signos piramidales y/o EMG de esfínter vesical alterado Lo anterior con o sin síndrome parkinsoniano o piramidal mas trastorno autonómico severo y/o EMG de esfínter vesical alterado DIAGNOSTICO DEFINIDO Anatomía patológica compatible Quinn, Mov.Disd. 3 1995

ATROFIA MULTISISTEMICA Parkinsonismo Respuesta Ldopa Distonias y diskinesias orofaciales precoces Mov.Disd. 3 pp262-281, 1995

Enfermedad de Parkinson Trastornos deglutorios Hipotensión ortostatica Disfunción eréctil Bradicinecia rigidez Perdida efectividad levodopa 5 10 15 20 Tiempo años

Atrofia Multisistemica Trastornos deglutorios Hipotensión ortostatica Disfunción eréctil Impotencia Bradicinecia rigidez Perdida efectividad levodopa 5 10 Tiempo años

Parálisis Supranuclear Progresiva

PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA: Epidemiología Prevalencia estimada de : 6,4 por 100.000 h De los parkinsonismos : 5% según criterios clínicos 18% según criterios patológicos

PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA: Criterios Clínicos Criterios de Inclusión Enfermedad esporádica de curso progresivo Parálisis supranuclear de la mirada vertical, con anomalía en la mirada abajo Trastornos de la estabilidad postural con caídas inexplicables Parkinsonismo sin o escasa respuesta Ldopa Distonía axial Parálisis pseudobulbar Frontalización Neurology 1996;46:922-930

PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA: Criterios Clínicos Criterios de Exclusión Resiente historia de encefalitis (encefalitis letárgica) Mano alienígena o trastornos sensoriales de origen cortical (degeneración cortico basal) Atrofia focal frontal o temporo-parietal Cuadro en que predominan las alucinaciones y delirio no relacionado terapia dopaminérgica (enfermedad de Cuerpos de Lewy) Demencia de tipo cortical, en que predomina déficit de memoria (enfermedad de Alzheimer´s) Cuadro en que predomina precozmente los síntomas cerebelosos o disautonómicos (atrofia multisistémica) Cuadro predominantemente acineto-rígido muy asimétrico (enfermedad de Parkinson) Evidencia en tomografía computada o resonancia magnética de cerebro de lesiones estructurales importantes. Neurology 1996;46:922-930

PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA: Dominios clínicos Trastornos motores El trastorno de la mirada Los trastornos conductuales y neuropsiquiátricos El síndrome pseudobulbar Trastornos tracto piramidal

PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA: Trastornos motores Síndrome acinéto rígido Distonia axial/retrocollis Facie reptiliana Trastorno de equilibrio Caídas frecuentes Inestabilidad postural

PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA: El trastorno de la mirada Trastorno movimientos oculares en la mirada vertical conjugada hacia abajo Disminución velocidad de los movimientos sacádicos (Hipometría) Parálisis mirada vertical Blefaroespasmo/apraxia parpebral

PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA: Los trastornos conductuales y neuropsiquiátricos síndrome frontal Apatía Cambio de personalidad, Prensión forzada, Perseveración de las conductas, Enlentecimiento de pensamiento, Disminución de la atención, Disminución de la fluencia verbal.

PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA: Síndrome pseudobulbar Disartria ---- Anartria. Trastornos de la deglución Sonda nasoyeyunal o gastrostomía Piramidalismo Risa y llanto espasmódico, Reflejo de Babinski, Exaltación de reflejos osteotendíneos.

Degeneración Cortico Basal

DEGENERACION CORTICOBASAL Rebeiz et al 1968 CLINICA Síndrome acineto rígido Movimientos anormales Disfunción cortical PATOLOGIA Atrofia frontoparietal y alteración de GB con acromacia neuronal

DEGENERACION CORTICOBASAL Criterios diagnósticos Criterios de inclusión Curso crónico Inicio asimétrico (también del cuado cognitivo) Presencia de Alteración de funciones superiores Apraxia alteración sensorial cortical (Ej. mano alienígena) Movimientos anormales Síndrome Acineto rígido (sin respuesta ldopa) Postura distonica mano mioclonia (refleja y espontáneas)

DEGENERACION CORTICOBASAL Criterios diagnósticos Criterios excusión Demencia severa y precoz Buena respuesta a ldopa Alteración de los movimientos oculares oculares Alteración autonómicas Lesión focal SNC

DEGENERACION CORTICOBASAL Clínica MOVIMIENTOS ANORMALES Síndrome acineto rigido 100% Trastornos del equilibrio 73% Distonía y mioclonías manos 67% DISFUNCION CORTICAL Apraxia 84% Frontalización 48% Mano alienígena 47% Brain 1994;117:1183-1196

Enfermedad de Cuerpos de Lewy difusos

Enfermedad de Lewy Body: Criterios clínicos para el diagnóstico Criterios mayores Alucinaciones visuales Deterioro cognitivo fluctuante Parkinsonismo Trastorno conductual del REM Criterios menores Caídas repetidas Sincope Perdida conciencia Sensibilidad neurolépticos Delusión Alucinaciones sensoriales además de visuales

Cuerpos de Lewy difusos Clásico Halucinaciones visuales - Demencia fluctuante Síntomas motores (Parkinsonismo) Tiempo

Enfermedad de Parkinson con Cuerpos de Lewy difusos Demencia Síntomas motores (Parkinsonismo) Tiempo Ach Neurol 2002:59,102-112

SINDROME PARKINSONIANO con DEMENCIA Con Mioclonias Enfermedad de Alzheimer Demencia Vascular Con Pocas o sin mioclonias Parálisis Supranuclear Progresiva Enfermedad de cuerpos de Lewy difusa

Elementos atípicos o banderas rojas

Elementos atípicos o banderas rojas Historia Inicio agudo Inicio o rápida progresión a la simetría (<2a) Alteración de la marcha inicial Alteración del equilibrio precoz Diplopia precoz Ronquidos o respirar suspiroso Calambres frecuentes

Elementos atípicos (banderas Rojas) Examen físico Polilalia, polilogia, ecolalia Manos frías Microsacadas en la mirada Apraxia parpebral Facie reptiliana Disartria Trastorno coordinación Trastornos de la marcha apraxia o aumento de base Temblor mioclonico Mioclonias reflejas Signo de la silla de ruedas ON OFF

Enfermedad de Parkinson Síndrome Parkinsoniano Sin o mala Respuesta LDOPA Trastornos Autonómicos Precoces Trastornos del equilibrio con caída Deterioro orgánico cerebral precoz Banderas Rojas Si Parkinsonismo atípico No Parálisis supranuclear Progresiva Atrofia Multisistemica Enfermedad de Parkinson Idiopática Degeneración corticobasal Enfermedad de Parkinson atípica E V O L U C I O N

Equipo Profesional Director Médico Neurólogos Psiquiatría Kinesióloga Dr. Pedro Chaná Neurólogos Dra. Carolina Kunstmann Dr. John Tapia Psiquiatría Dr Jose Luís Garay Kinesióloga Sra. Andrea Garin Psicólogos Srta. Teresa Parrao Terapeuta Ocupacional Sra. Daniela Alburquerque CENTRO DE ESTUDIO DE LOS TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO Facultad de Ciencias Medicas Universidad de Santiago de Chile La Fundación Distonía agrupa a pacientes con una enfermedad neurológica invalidante llamada distonía; esta provoca contracciones musculares involuntarias e incontrolables en diferentes partes del cuerpo (cuello, párpados, mandíbula, mano etc…) La Fundación tiene como misión promover una mejor calidad de vida física, intelectual y espiritual a los pacientes de todas las formas de Distonía u otra patología afín, con el propósito de integrarlo, de acuerdo a su potencial, a la comunidad. También tiene como objetivo, dar a  conocer  esta enfermedad como  desorden neurológico con el propósito de mejorar el diagnóstico, lograr avances en el tratamiento, conseguir el reconocimiento por parte de las autoridades de salud y organizar ayudas económicas para el tratamiento. Irarrázaval 5185 of.311 Ñuñoa Santiago Fonos: 226.88.74-226.73.46  e-mail: distonia@chilesat.net http://www.distonia.cl La Agrupación Amigos del Parkinson es una organización comunal sin fines de lucro fundada por un grupo de enfermos y amigos el 2003. Sus objetivos son dar apoyo psicológico social y  orientación al paciente y sus familiares, mediante grupos de apoyo, terapia kinesica entre otras actividad Fono: 7321927