En base a la anamnesis, datos obtenidos mediante las pruebas diagnosticas realizadas y las exploraciones clínicas, hemos llegado a la conclusión de que nos encontramos ante un Síndrome de Churg-Strauss y en base a este diagnóstico vamos a instaurar la pauta de tratamiento correspondiente:
Seguimiento y tratamiento
Los OBJETIVOS en el tratamiento SON: 1.Controlar la inflamación La enfermedad cursa con un proceso inflamatorio crónico 2. Mejorar o curar lesiones que ya existen 3. Actuar sobre factores etiopatogénicos 4. Prevenir recurrencias Siguiendo la indicación y pauta terapéutica, el PRONÓSTICO de la enfermedad es excelente – mejoría intensa en más del 90% de los pacientes – remisiones completas en el 75% de los casos. TRATAMIENTO
Glucocorticoides – Prednisona dosis iniciales de 1mg/Kg/día, con tomas diarias durante el primer mes paso gradual a una pauta de esteroides en días aleternos Disminución paulatina de las dosis hasta interrumpir el fármaco al cabo de 6 meses.
Inmunosupresores – Ciclofosfamida Mantenerse durante al menos un año después de haber obtenido la mejoría clínica, comenzando entonces una disminución de la dosis de manera progresiva. dosis inicial de 2mg/Kg/dia – ajustada para evitar leucopenia grave – para reducir al mínimo la toxicidad en la vejiga, administrarla por la mañana con gran cantidad de líquido. Administración intermitente de la ciclofosfamida 1g/m 2 /mes – menos eficaz – puede considerarse su empleo en pacientes concretos que no la toleran diariamente. ALTERNATIVAS: – Metotrexate (hasta 20-25mg/semana). Si el paciente no tolera la ciclofosfamida – Azatioprina 2mg/Kg/dia es menos eficaz para tratar la enfermedad activa útil en el mantenimiento de la remisión en pacientes que dejan de tolerar la ciclofosfamida.
Considerar los efectos secundarios tóxicos 1. Glucocorticoides - Diabetes Mellitus - Cataratas - Complicaciones graves de las infecciones - Osteoporosis graves - Rasgos cushingoides pronunciados 2. Inmunosupresores Ciclofosfamida (toxicidad más frecuente y agresiva) - Cistitis en al menos el 30% de los pacientes - Cáncer vesical 6% - Mielodisplasia 2%
SEGUIMIENTO Radiografía de tórax para controlar los infiltrados pulmonares, el derrame pleural y la insuficiencia cardiaca. ECG y ECOcardiograma para vigilar la hipertrofia ventricular, la fracción de eyección y la isquemia miocárdica. Analítica (hemograma, enzimas hepáticas, albúmina, sodio, creatinina, IgE, glucosa, proteína C reactiva, proteínas, complemento, protrombina y tiempo de protrombina) – sistema inmune (especial vigilancia a la leucopenia y eosinófilos) – función hepática – función renal – la atopia asmática – función plaquetaria. Inmunoanálisis ANA y ANCAs Función renal para controlar las alteraciones renales del paciente y una posible toxicidad producida por el tratamiento. EMG/ENG para seguimiento de la neuritis producida por el síndrome de Churg- Strauss.