Hipertensión arterial pulmonar Presenta: Dr. Miguel Galindo RMI Reviso: Prof. Titular: Dr. Enrique Díaz Greene Prof. Adjunto: Dr. Federico Rodríguez Weber

Definicion Aumento en la presion arterial pulmonar media ≥25 mmHg en reposo por cateterismo de corazon derecho PAPM normal en reposo 14±3 mmHg, limite normal superior de 20 mmHg (21-24 mmHg ?) Condicion hemodinamica o patofisiologica / clinica European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537

Patogenesis Aumento de resistencias vasculares pulmonares por remodelamiento vascular con aumento el la proliferacion celular y disminucion en la apoptosis Vasocontriccion excesiva (20%) JACC Vol. 53, No. 17, 2009

Histología Panvasculopatía Arterias pulmonares pequeñas (de “resistencia”) Hiperplasia de la intima Hipertrofia de la media Proliferación adventicia Trombosis in situ Inflamación Arteriopatía plexogénica JACC Vol. 53, No. 17, 2009

Asociacion genetica en 10% BMPR2, ALK-1 Fenotipo HAP Disfuncion endotelial Disminucion en la apoptosis Proliferacion del musculo liso Proliferacion de la adventicia con incremento de accion de metaloproteasas Multifactorial Asociacion genetica en 10% BMPR2, ALK-1 JACC Vol. 53, No. 17, 2009

Plaquetas depletadas de serotonina Niveles sericos elevados de serotonina Disfuncion endotelial Aumento de endotelina y tromboxano (metabolitos del acido araquidonico) Disminucion de prostaciclina Disminucion en la produccion de NO, aumento de FDE-5 JACC Vol. 53, No. 17, 2009

JACC Vol. 53, No. 17, 2009

Clasificacion European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537

HAP idiopatica HAP heredable 6 casos por millon (40%) M:H 1.7:1 Edad de diagnostico 37 anios (70 anios) Diagnostico por exclusion HAP heredable 6-10% 50-90% mutacion de BMPR2 Mas severa con rapida progresion JACC Vol. 53, No. 17, 2009

HAP asociada a enfermedades del tejido conectivo Arteriopatia pulmonar primaria CREST 65-80% cambios histologicos 10% desarrollo clinico LEG, EMTC, AR HAP asociada a infeccion por VIH 6-12 veces que la poblacion general Se desconoce mecanismo etiopatogenico JACC Vol. 53, No. 17, 2009

HAP asociada a farmacos o toxinas European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537

Sobrevida HAP idiopática HAP por etiología NIH 1981-1985, 194 pacientes de 32 centros Media de sobrevida: 2.8 años 1@: 68%; 3@: 48%, 5@: 34% HAP por etiología JACC Vol. 53, No. 17, 2009

Cuadro clinico Sintomas Disnea Fatiga Debilidad Angina Sincope Distension abdominal Sintomatología en reposo solo en casos muy avanzados Signos Reforzamiento paraesternal izquierdo Componente pulmonar acentuado del S2 Soplo pansistolico de regurgitacion tricuspidea Soplo diastolico de insuficiencia pulmonar S3 en corazon derecho Regurgitacion yugular Hepatomegalia Edema periferico Ascitis Extremidades frias European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537

Diagnostico Electrocardiograma S(55%), E(70%) Escrutinio para detectar HAP importante Hipertrofia VD (87%) Dilatacion auricular derecha Desviacion de AQRS a la derecha (79%) Arritmias supraventriculares

Diagnostico Telerradiografia de torax 90% anormal al momento del Dx Dilatacion AP Ausencia de vasculatura periferica Dilatacion de cavidades derechas No correlacion clinica