Universidad de Chile Facultad de Odontología Departamento de Patología Área de Patología Máxilofacial Brown tumor of the mandible as first manifestation of primary hyperparathyroidism: diagnosis and treatment Fernández-Sanromán J y cols. Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2005;10:169-72

INTRODUCCIÓN Las glándulas Paratiroides son glándulas endocrinas situadas en el cuello, generalmente localizadas en los polos de la glándula Tiroides, que producen la hormona paratiroídea o paratohormona (PTH) La PTH controla los niveles de calcio, fósforo y vitamina D en la sangre y el hueso.  Calcio en sangre  PTH Liberar Ca+2 de los huesos Absorción intestinal Reabsorción renal El Hiperparatiroidismo (HP) es la producción excesiva de PTH por parte de las glándulas paratiroides.

INTRODUCCIÓN HP Primario: Trastorno del metabolismo óseo por la excesiva producción de PTH debido a adenoma, hiperplasia o carcinoma de la glándula Paratiroides. HP Secundario: Se produce PTH adicional, debido a que los niveles de calcio están demasiado bajos ( Vit D y/o  Absorción intestinal), generalmente asociado a IRC. Signos y Síntomas: Visión borrosa Sensibilidad o dolor óseo Disminución de la estatura Depresión Fatiga Fracturas de huesos largos Incremento de la diuresis Incremento de la sed Dolor de espalda Prurito en la piel Dolor articular Inapetencia Náuseas Debilidad y dolor muscular Cambios en la personalidad Estupor y posiblemente coma Dolor abdominal en la parte superior

INTRODUCCIÓN El tumor pardo es una lesión infrecuente, localizada, de osteítis fibrosa quística, la que suele encontrarse en los huesos de pacientes con Hiperparatiroidismo. Origen: Alteración de la regulación de la actividad osteoblástica/osteoclástica de los huesos.

CASO CLÍNICO Paciente sexo femenino 16 años Motivo de consulta: Derivada al Servicio de Cirugía oral y MF para valoración de un hallazgo radiológico de lesión osteolítica en sínfisis mandibular (Jul 1997) Anamnesis próxima: Dolor en sínfisis mandibular 15 días antes con drenaje espontáneo de material purulento a través del margen gingival. A la consulta presenta dolor local a la palpación y expansión de cortical externa entre caninos.

CASO CLÍNICO: Exámenes complementarios Lesión osteolítica, radiolúcida en sínfisis mandibular, bien delimitada, unilocular y con afectación de las raíces dentarias adyascentes. Exámenes preoperatorios: Hemograma, coagulación y estudio bioquímico fueron normales.

CASO CLÍNICO: Intervención quirúrgica Se sospecha de quiste odontogénico Se realizaron endodoncias desde piezas 3.3 (27) a 4.3 (22) Se procedió a la intervención quirúrgica bajo AG: - Quistectomía Reconstrucción inmediata  Hueso liofilizado + lámina de Vicryl® reabsorbible en la cortical externa. Alta: 24 horas después

CASO CLÍNICO: Estudio histopatológico Lesión con discretos fenómenos de reabsorción ósea. Actividad osteoclástica acompañada de neoformación ósea reactiva. Fibrosis con depósitos de hemosiderina. Ocasionalmente habían agregados de células gigantes de tipo osteoclástico. Estos hallazgos son compatibles con Lesiones de Células Gigantes, no pudiendo descartar ni afirmar un Tumor Pardo.

CASO CLÍNICO: Diagnóstico diferencial Se solicita al Servicio de Endocrinología del Hospital un estudio de la función paratiroídea. Antes de realizarse el examen y a las 3 semanas post cirugía, la paciente comenzó con debilidad generalizada, trastornos de la marcha y mialgias que requirieron atención de urgencia Resultados: Alteraciones compatibles con Hiperparatiroidismo - Fosfatasa alcalina: 2.124 UI/L () Ref: 44 – 147 UI/L - Calcio sérico: 16,7 mg/dL () Ref: 8,5 – 10,2 mg/dL - PTH: mayor a 1000 pg/ml () Ref: 10 – 55 pg/ml

CASO CLÍNICO: Diagnóstico diferencial Se realiza cintigrafía con Tc-99 que sólo mostró lesiones en mandíbula. RNM cuello: lesión nodular de 2 cm de diámetro localizada entre el tronco braquiocefálico y carótida izquierda compatible con adenoma de paratiroides.

CASO CLÍNICO: Segunda intervención quirúrgica Se realiza una paratiroidectomía izquierda El estudio histopatológico arrojó: Adenoma paratiroídeo compuesto por una proliferación benigna de células principales que sustituían a la grasa normal de la glándula paratiroides

CASO CLÍNICO: Seguimiento Controles posteriores constataron la normalización de los parámetros bioquímicos y la consolidación de la zona sinfisiaria mandibular tras 6 años del primer procedimiento quirúrgico

Para diferenciar a Tumor Pardo: Demostrar existencia simultánea de HP DISCUSIÓN Lesiones líticas de los maxilares: Diversas entidades anatomohistopatológicas (benignas y malignas) Causas más frecuentes: Quistes y Tu odontogénicos, abscesos u osteomielitis, enfermedades metabólicas de los huesos (HP), metástasis de neoplasias malignas, quistes y Tu primarios óseos. Lesiones de células gigantes que afectan a los maxilares: Tu de células gigantes Granuloma de células gigantes Querubismo Tu Pardo Características clínicas, radiológicas e histológicas son similares. Histología: Estroma de células mononucleares con acúmulos de células gigantes multinucleadas. Para diferenciar a Tumor Pardo: Demostrar existencia simultánea de HP

DISCUSIÓN Tumor Pardo: Hay una combinación de actividad osteoblástica (neoformación ósea) y osteoclástica (PTH) A veces con formación de quistes, zonas de depósitos en macrófagos de hemosiderina y proliferación fibroblástica en las zonas de lisis ósea. En la mayoría, el Tu Pardo aparece como consecuencia de HP 2rio en pacientes con IRC. Como consecuencia de HP 1rio: Raro  Tumor PT hiperfuncionante (Adenoma solitario, múltiples o carcinoma) Tratamiento del Tumor Pardo: Control del HP. En casos de HP por tumor PT  Resección del tumor Se han publicado casos en que los Tu no desaparecen o progresan a pesar del tratamiento eficaz del HP  Resección es el tratamiento de elección.

Fin

REFERENCIAS Fernández-Sanromán J y cols. Brown tumor of the mandible as first manifestation of primary hyperparathyroidism: diagnosis and treatment. Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2005;10:169-72 Medline Plus, términos: Paratiroides, Hiperparatiroidismo, Calcio Sérico, PTH, Fosfatasa alcalina (Oct 2009)