4. NEUROBLASTOMA EPIDEMIOLOGÍA EDAD GENERALIDADES 4ª neoplasia maligna + frecuente en la infancia 8% de todas las neoplasias en la infancia 15% de las muertes por cáncer en niños. EDAD Pico de incidencia a los 2 años; H=M 25% durante el 1er año 50% en los primeros 2 años 80% en los primeros 4 años GENERALIDADES Origen en la cresta neural Metástasis son la 1ª manifestación hasta en un 60% de los casos Puede asociarse a agangliosis intestinal y anomalías cardiacas congénitas entre otros Predilección
NEUROBLASTOMA METÁSTASIS: LOCALIZACIÓN (Puede originarse en cualquier lugar de la cadena ganglionar simpática desde el cuello hasta la pelvis) Medula adrenal: 35 % Retroperitoneo extraadrenal: 30 – 35 % Mediastino posterior: 20 % (dco. algo más precoz RX) Pelvis: 2 – 3 % Cuello: 1 – 5 % Otros: SNC (2%), desconocido (10%) METÁSTASIS: - Hueso (60%), ganglios linfáticos (42%), órbita (20%), hígado (15%) CLÍNICA Depende de localización (masa abdominal palpable) Dolor + fiebre (30%) Ataxia cerebelosa: mioclonia de tronco y extremidades, opsoclonus. Síntomas secundarios a aumento de catecolaminas: HTA, Diarrea, flushing, taquicardia…
Neuroblastoma abdominopélvico