HIPOACUSIAS DE PERCEPCIÓN (Neurosensoriales) Lección.-3 HIPOACUSIAS DE PERCEPCIÓN (Neurosensoriales)

Laberínto óseo ENGROSAMIENTO ECTODERMICO Placodas Auditivas (Óticas) Vesículas óticas Laberinto membranoso (mesodermo) Laberínto óseo

Oido medio O.Interno Hipoacusias Hipoacusias neurosensoriales COCLEARES RETROC. Hipoacusias de transmisión o conducción

impulsos nerviosos que llegaran al cerebro por el N.Coclear. 4) Y pasan al conducto coclear. Aquí se desencadenan impulsos nerviosos que llegaran al cerebro por el N.Coclear. 2) Los huesecillos vibran y la base del estribo se mueve 3) Las vibraciones del E. se trasmiten a traves de la V. O. al espacio perilinfático del caracol. Desarrollo del Proceso auditivo Las ondas sonoras llegan a la menbrana timpánica

M Reissner Frecuencias graves Frecuencias agudas Membrana basilar Lámina espiral ósea

CÓRTEX Primera circunvolución temporal Registro estímulo auditivo (Área 41 de Brodman) Áreas cognitivas: Identificación (42) Reconocimiento (22) Representación cortical ( intelectual)

OTOSCOPIA ACUMETRÍA AUDIOMETRÍA INPEDANCIOMETRIA

OTOSCOPIA 1- Pars Tensa 2- Pars Flaccida 3- Mango del martillo 4- Reflejo luminoso 5- Apófisis corta martillo 6- Repliegues tímpano-maleolares 7- Ánulus OTOSCOPIA 7

VIA OSEA PROPAGACIÓN DEL SONIDO VIA AEREA

RINNE + VA > VO

Comparación via ósea en ambos oidos WEBER

WEBER OIDO SANO MENOS ENFERMO

H. Transmisión Percepción Rinne - Rinne + Weber O. Enf. Weber O. Sano

ACUMETRÍA Hipoacusias de PERCEPCIÓN RINNE + (VO<VA) WEBER LATERALIZADO AL OÍDO SANO O MENOS ENFERMO

AUDIOMETRÍA (tonal liminar)

AUDIOMETRIA TONAL SUPRALIMINAR AUDIOMETRIA VOCAL FENÓMENO RECRUITMEN (reclutamiento) - distorsión en niveles altos de intensidad - algiacusia

Timpanometría

Hipoacusias de Percepción Neurosensoriales Presbiacusia Sorderas Tóxicas “ Profesionales “ Brusca “ Fluctuante “ Autoinmunes

Presbiacusia

Presbiacusia Concepto Envejecimiento de la función aditiva Alteraciones neurosensoriales (también en oído medio y externo) Factores genéticos y vasculares La mitad de la población de mas de 75 años Disminución agudeza auditiva Perdida parcial de la inteligibilidad del mensaje sonoro

Presbiacusia Etiopatogenia Anatomía patológica Alteración membrana basilar Atrofia de la estría vascular Rarefacción de la lámina espiral ósea Disminución del nº de fibras del ganglio espiral Degeneración de las fibras del VIII par

Presbiacusia Formas anatomoclínicas Presbiacusia sensorial: caída para las frecuencias agudas (degeneración O. Corti) Presbiacusia neural: alteración de la discriminación (ganglio) Presbiacusia metabólica: pérdida de todas las frecuencias (estria vascularis), discrim. conservada Presbiacusia coclear: rigidez coclerar, despolarizacion C.Ciliadas

Diagnóstico: Otoscopia , Audiometría Presbiacusia Clínica Hipoacusia bilateral progresiva Hipoacusia perceptiva: caída para las frecuencias agudas Regresión fonémica: alteración de la discriminación “oye pero no entiende” Acúfenos Alteraciones del caracter Diagnóstico: Otoscopia , Audiometría

Presbiacusia

Presbiacusia Evolución: Periodo inicial Periodo de incidencia social Periodo de aislamiento

Presbiacusia Tratamiento: Tratamiento médico ineficaz Vasodilatadores y vitaminas pueden retardar su evolución Ayuda y comprensión familiar Audífonos Rehabilitación (lectura labial)

SORDERAS TÓXICAS

El neuroepitelio sensorial es muy sensible a la acción de tóxicos Sorderas tóxicas El neuroepitelio sensorial es muy sensible a la acción de tóxicos Exógenos: Antibióticos aminoglucósidos Diuréticos Salicilatos Quinina (agua tónica) Antimitóticos Edógenos: Diabetes Uremia

Descenso de la actividad enzimática Bloqueo ciclo ácidos cítricos Sorderas tóxicas Mecanismo de acción Osmótico Metabólico Descenso de la actividad enzimática Bloqueo ciclo ácidos cítricos Construcción errónea de aminoácidos

La lesión es: Irreversible Bilateral Difícil de paliar Sorderas tóxicas La lesión es: Irreversible Bilateral Difícil de paliar Puede ser retardada

Influye: Sorderas tóxicas Dosis Vía de administración Ritmo y duración del tratamiento Administración frecuente Reiniciar un tratamiento suspendido Combinación de dos o más fármacos Factores individuales Predisposición familiar Patología renal Patología del oído interno

Anatomía Patológica Afectación de las células ciliadas Sorderas tóxicas Anatomía Patológica Afectación de las células ciliadas Las lesiones comienzan por la espira basal Degeneración nerviosa retrógrada

Sorderas tóxicas

Sorderas tóxicas

Sorderas tóxicas

Sorderas tóxicas

Clínica Síntomas cocleares Hipoacusia bilateral y simétrica Sorderas tóxicas Clínica Síntomas cocleares Hipoacusia bilateral y simétrica Acúfenos bilaterales Síntomas vestibulares Inestabilidad Sensación de desplazamiento lateral Oscilopsias

Exploración Sorderas tóxicas Audiometría Hipoacusia perceptiva bilateral con mayor afectación de los tonos agudos Hipoexitabilidad vestibular

Tratamiento Sorderas tóxicas Preventivo: Uso correcto de la medicación tóxica: Cuando es imprescindible Dosis estrictamente necesaria Interrumpir el tratamiento (no/si) Control audiométrico Curativo: no existe Paliativo: Audífono Rehabilitación logopédica Implantes cocleares

Sorderas Profesionales (Traumatismo sonoro crónico)

Sorderas Profesionales Deterioro del umbral auditivo por acción del ruido. Lesión del órgano de Corti

Sorderas Profesionales Hipoacusia Perceptiva Bilateral Simétrica Progresiva Se estabiliza al cesar la exposición al ruido

Sorderas Profesionales Evolución: Periodo inicial Periodo de latencia Periodo de hipoacusia franca

Sorderas Profesionales Periodo inicial Hipoacusia acentuada Acúfenos Algiacusia Cefaleas Audiometría: déficit de 50 dbs en 4000

Sorderas Profesionales Periodo de latencia Asintomático Audiometría: déficit de 30 dbs en 4000

Sorderas Profesionales Periodo de hipoacusia franca: El déficit auditivo afecta a todas las frecuencias aunque más a las agudas

Sorderas Profesionales Formas clínicas: Diferida Apopléctica Unilateral De localización tonal atípica

Sorderas Profesionales Factores etiológicos Propios del sujeto Propios del ruido

Sorderas Profesionales Factores propios del sujeto Susceptibilidad individual Edad: más a partir de los 40 años Afecciones del oído Las hipoacusias de transmisión protegen Las de percepción predisponen

Sorderas Profesionales Anatomía patológica Desaparición de las células ciliadas

Sorderas Profesionales Exploración: Hipoacusia perceptiva centrada en 4000 c/s

Sorderas Profesionales Tratamiento No existe tratamiento curativo Prevención: Seleccionar al personal Proteger Cascos Instalaciones adecuadas Maquinaria no ruidosa Control periódico

Sordera brusca Hipoacusia perceptiva que se instaura bruscamente o en pocas horas en un individuo aparentemente sano

Sordera brusca Etiología: Factores predisponentes Causas incriminadas

Factores predisponentes Sordera brusca Factores predisponentes Alergia Diabetes Cambios de altitud y presión Arteriosclerosis Embarazo Alcoholismo

Causas incriminadas Vasculares Espasmos Trombosis Embolias Hemorragias Sordera brusca Causas incriminadas Vasculares Espasmos Trombosis Embolias Hemorragias Virales Traumáticas

Clínica Hipoacusia perceptiva de aparición brusca Unilateral Sordera brusca Clínica Hipoacusia perceptiva de aparición brusca Unilateral Acúfenos (70%) Vértigos (50%)

Exploración RNM Sordera brusca Curva audiométrica horizontal Marcada inclinación en los agudos Según la pérdida en las frecuencias 500, 1000 y 2000 c/s: I.- Hasta 35 dbs II.- Entre 35 y 55 dbs III.- Entre 55 y 75 dbs IV.- Más de 75 dbs RNM

Sordera brusca Pronóstico No hay correlación entre el grado de pérdida y la posibilidad de recuperación La existencia de vértigo empeora el pronóstico 33% de recuperaciones espontáneas

Tratamiento Sordera brusca No hay tratamiento eficaz Se ha de instaurar rápidamente Vasodilatadores. Pentoxifilina Piracetam Anticoagulantes Oxigenoterapia hiperbárica Corticosteroides

Sordera Fluctuante

Sordera fluctuante Hipoacusia perceptiva que cursa con periodos de agravación y periodos de remisión

Patogenia: Teoría mecánica Teoría bioquímica Teoría vascular Sordera fluctuante Patogenia: Teoría mecánica Teoría bioquímica Teoría vascular Teoría metabólica

Clínica No hay otra sintomatología Crisis de hipoacusia perceptiva Sordera fluctuante Clínica Crisis de hipoacusia perceptiva No hay otra sintomatología

Exploración Curva en forma de colina Muy mala discriminación verbal Sordera fluctuante Exploración Se afectan primero las frecuencias graves Curva en forma de colina Muy mala discriminación verbal

Tratamiento Sin base científica Vasodilatadores Antiinflamatorios Sordera fluctuante Tratamiento Sin base científica Vasodilatadores Antiinflamatorios Sedantes Descompresión del saco endolínfatico

Sorderas autoinmunes

Hipoacusia crónica progresiva aislada “ “ “ sindrómica Sorderas autoinmunes Hipoacusia crónica progresiva aislada “ “ “ sindrómica

Criterios clínicos Hipoacusia progresiva autoinmune aislada Sorderas autoinmunes Hipoacusia progresiva autoinmune aislada Criterios clínicos Hipoacusia perceptiva bilateral Sin vértigos Rápidamente progresiva Individuos jóvenes sin antecedentes No hay preponderancia de sexo

Criterios biológicos (al menos dos positivos) Sorderas autoinmunes Hipoacusia progresiva autoinmune aislada Criterios biológicos (al menos dos positivos) Existencia de anticuerpos antinucleares Factor reumatoide Elevación de IgA e IgC Test de la migración de los linfocitos frente a los antígenos del laberinto membranoso

Síndrome de Cogan Periarteritis nudosa Queratitis intersticial Sorderas autoinmunes Síndrome de Cogan Periarteritis nudosa Queratitis intersticial Glomerulonefritis

Policondritis crónica atrofiante Síndrome de Koyanagi-Harada Sorderas autoinmunes Policondritis crónica atrofiante Destrucciones cartilaginosas severas Síndrome de Koyanagi-Harada Autoinmunidad frente a los melanocitos Uveitis, vitíligo, alopecia

Sorderas criptogénicas Hipoacusias perceptivas de causa desconocida, tratamiento empírico y evolución progresiva hacia pérdidas auditivas más o menos importantes

acúfenos

Definición de acúfeno Modelo neurofisiológíco (Jastreboff 1995) Percepción de sonido que resulta exclusivamente de la actividad del sistema nervioso sin ninguna correlación con la actividad mecánica de la cóclea ni estimulación externa Definición ANSI (American National Standards Institute) Sensación de sonido sin estimulación externa

Epidemiología del acúfeno 6-30% Población tienen un acúfeno constante 0,5-2% El acúfeno afecta la calidad vida de forma intensa. (Coles 1987, 1996; Davis 1996) La prevalencia del acúfeno en estudios alrededor del mundo arrojan una gran diferencia en su estimación, hasta un 20% de personas experimentan un acúfeno de más de 5 minutos a lo largo de su vida. Los acúfenos en personas con problemas de audición llegan desde un 59% hasta un 89%. En el 50% de los pacientes con hipoacusia súbita se presenta el acufeno y un 70% en la presbiacusia y casi un 90% en el traumatismo acústico. Solamente de un 0,5% a un 2% presentan una afectación severa de la calidad de vida.

Etiología acúfeno Coclear (cerca 80%) Sistema aferente Emisiones otoacústicas espontaneas (4%) Desacoplamiento cilios-membrana tectoria Daño discordante entre células ciliadas externas(internas Alteraciones canales de calcio Alteraciones liberación neurotrasmisores Sistema aferente Contacto entre las fibras del VIII pc Hiperactividad núcleos vías auditivas Se han postulado múltiples etiologías. No hay ningún consenso y muy poca evidencias a nivel etiologíco. En la tabla algunas propuestas más representativas.

Clasificación acúfeno Acufenos (acufenos subjetivos) Somatosonidos (acúfenos objetivos) Alucinaciones auditivas Tradicionalmente el acúfeno se clasificaba en objetivo y subjetivo, periféricos/centrales (Mc Faden 1982). Problema: depende de la sensibilidad del método para detectar el sonido, ej las otoemisiones acusticas son percibidas por un observador pero no por el paciente ¿Qué son?. Actualmente la clasificación mas utilizada es la definida por Jastrebof y MØller: Acúfenos (se corresponde al acúfeno subjetivo) Somatosonidos (se corresponde el acúfeno objetivo) Alucinaciones auditivas Jastreboff 1990; MØller 1995

Síntomas asociados Decreased Sound Tolerance (disminución de la tolerancia a los sonidos) Misofonía Fonofobia Hiperacusia Depresión

Patofisiología I Generación del acufeno Fenómeno complejo Modelos basados en el dolor neuropático. Privación aferencias Creación de aferencias anormales (plasticidad maladaptativa Actualmente no se sabe con certeza donde se genera el acúfeno. Tradicionalmente era en la coclea, pero pacientes cofóticos y con sección de l nervio auditivo sufren de acúfenos. La generación del acufeno es un fenómeno complejo que abarca toda la vía auditiva desde la coclea al cortex cerebral. Los modelos actuales se basan por similitud con el dolor neuropático. Se cree que la privación de aferencias y la lesión o creación de aferencias anormales son la causa del acúfeno (plasticidad neuronal malaptativa).

Patofisiología II Vía auditiva clásica y no clásica Corteza auditiva primaria V.C Corteza de asociación N. Ventral N. Dorsal N. Mediall TALAMO AMIGDALA Sistema Límbico La base anatómica de la neurofisiología del acúfeno lo componen la vía auditiva clásica y la no clásica o extralemniscal. En la vía clasica el procesamiento de la información se lleva a través de la corteza auditiva primaria y tras un procesamiento refinado se establecen conexiones con la amigdala y da aquí con el sistema límbico y autonómico (responsables de la afectividad y de la respuesta simpática/parasimpática). En la vía no clásica, la conexión con la amigdala es de una forma más directa, y además es influida por aferencias somatosensoriales (Calace 1999). Esta vía suele estar inactivada sin embargo se supone que en determinados paciente se reactiva y genera la patología del acúfeno (activación del sistema límbico y simpático). Sistema Autónomo V.C V.NC Tuberculo Cuadrigémino inferior Aferencias somatosensoriales Coclea Adaptado de MØller 2002

Patofisiología III Modelo neurofisiologico de Jastreboff y Hazell Repercusión del acufeno PERCEPCIÓN y EVALUACION (áreas auditivas corticales) DETECCIÓN (Nivel subcortical) ASOCIACIONES EMOCIONALES (Sistema límbico) Siguiendo la flecha amarilla, encontramos que en la patología del acúfeno se producen círculos que se retroalimentan haciendo más difícil la habituación, aumentando el nivel de detección y percepción y creando una respuesta negativa a nivel emocional y un estado de alerta permanente. Origen (cóclea generalmente) IRRITACIÓN (Sistema autónomo)

Tratamiento del acúfeno Masking (enmascaramiento) Reentrenamiento Auditivo (TRT) Estimulación eléctrica Tratamiento farmacológico Tratamiento quirúrgico Tratamiento psicológico y psiquiátrico Es importante saber que el efecto placebo en el tratamiento del acúfeno ronda sobre el 40%. No hay ningún fármaco que haya podido demostrar eficacia maayor del palcebo en estudios randomizados doble ciego. El estudio con alprazolam en 1993 Johnson et all a altas dosis tiene errores de diseño, además no cita los problemas de dependencia ni el resurgir del acúfeno cuando se suspende el tratamiento. El tratamiento de efd concomitantes: depresión, sd menniere mejora de forma indirecta la percepción del acúfeno -> sesgo de confusión. No existe un tratamiento quirúrgico dirigido al acúfeno. La descompresión vascular (MØller 1993, jannetta 1980), no ha podido tener reproductibilidad. Respecto al TRT no se puede realizar estudio doble ciego y las comparaciones se realizan con grupos control de no tratados.A su favor, los resultados positivos se acercan al 80% y se dispone de reproductibilidad.

Sordomudez Concepto Estado físico y anímico que se caracteriza por una incapacidad para aprender el lenguaje materno como consecuencia de la pérdida de la función auditiva. La falta de audición tiene que ser: - Bilateral y completa -Antes de la adquisición del lenguaje

Sordomudez Etiopatogenia Malformaciones Fármacos Ototóxicos embriopáticas y fetopáticas Fármacos Ototóxicos Meningitis y meningoencefalitis víricas y bacterianas Infecciones víricas específicas parotidits, gripe,sarampión, etc..

Sordomudez Sintomatología y Diagnóstico Niño cofótico: Falta de respuesta a los estímulos sonoros esde el momento del nacimiento. Sonidos sin coordinación Normooyente: < 6 meses - respuestas espontáneas - reflejo cocleoparpebral 6 meses - Vocablos articulados elementales - Monosilavos Otoemisiones acústicas Potenciales evocados acústicos de tronco cerebral

Sordomudez Diagnóstico diferencial Tratamiento Anamnesis cuidadosa Coeficiente intelectual (retrasos del desarrollo) Tratamiento - Profilaxis - Rehabilitación somatosensorial y labiolectura Pótesis auditivas - Impantes cocleares.

Prótesis Intracanal

PROTESIS AUDITIVAS IMPLANTE COCLEAR

Alteraciones del lenguaje Conceptos Lenguaje. Es una función compleja que incluye la comprensión y transmisión de ideas y sentimientos mediante sonidos, signos o gestos debidamente Ordenados de acuerdo con unas reglas. Habla. Es la actividad referida a los aspectos mecánicos y de articulación de la expresión verbal. Fonación. Es el producto final resultante de la actividad de los órganos y las vías vocales.

Alteraciones del lenguaje

Alteraciones del lenguaje

PATOLOGÍAS DE LA PRODUCCIÓN Trastornos de la fluidez: -Disfemia (tartamudez) Trastornos asociados: Taquilalia, Bradilalia, Afemia Monofonía, Farfulleo. Trastornos de la voz : - Disfonía Trastornos asociados: Afonía, Fonastenia, Odinofonía. - Rinofonía Trastornos de la articulación de la palabra: - Inmadurez - Dislalia funcional - Disglosia PATOLOGÍA DE LA RECEPCIÓN SONORA Sordera o deficiencia auditiva PATOLOGÍAS CENTRALES DEL LENGUAJE Y DE LA VOZ Afasias Disartias : Espactica, Atáxica. Lenguaje psicopatológico: S. de Down, Mutismo, Autismo, Conducta ezquizofrénica TRASTORNOS DEL DESARROLLO DEL LENGUAJE Alteración de la elaboración (TEDL) Retraso simple del lenguaje

Alteraciones del lenguaje Sorderas según intensidad

Alteraciones del lenguaje SORDERAS // LENGUAJE Alteraciones del lenguaje

Alteraciones del lenguaje SORDERAS : MALFORMACIONES OIDO INTERNO Alteraciones del lenguaje

Técnicas básicas de rehabilitación foniátrica Técnicas de relajación Técnicas de respiración Ejercicios para suavizar el golpe glótico Control de la velocidad del habla Control del espectro tonal Ejercicios de declamación Ejercicios de impostación Práctica Unidad de voz Fin