IMAGEN DEL SARCOMA SINOVIAL IMAGEN DEL SARCOMA SINOVIAL. TIPOS DE PRESENTACIÓN Y CORRELACIÓN RADIO PATOLÓGICA Drs. Deyna M. Gutiérrez Guzmán, Rosa Domínguez Oronoz, Xavier Merino Casabiel, Antonio Rivas García, Manuel Pérez Domínguez (**), Daniel Badía Jobal (*), Pere Huguet Redecillas(*). Hospital Universitario Vall d´Hebrón. (Barcelona). Servicio de Radiodiagnóstico (Unidad de Resonancia Magnética) Servicio Anatomo - patológica(*) y Traumatología.(**)

SARCOMA SINOVIAL ESTUDIO ANATOMPATOLÓGICO.

TIPOS HISTOLÓGICOS Monofásico Bifásico Pobremente diferenciado 50-60% Mesenquimal 20-30% Mesenquimal y epitelial 15-25 % Alta actividad mitótica. Tumor cuyo nombre no corresponde a su origen histológico, ya que no tiene origen en el sinovium. Muestra diferenciación epitelial o mesenquimal. Apariencia típicamente inespecífica desde el punto de vista macroscópico.

PATRÓN BIFÁSICO HEMATOXILINA-EOSINA. Componente mesenquimatoso y epitelial. Las células epiteliales pueden forman glándulas y pueden mostrar metaplasia escamosa. - El componente epitelial puede predominar y ocultar los elementos celulares mesenquimales, dando la apariencia de un adenocarcinoma.

PATRÓN MONOFÁSICO HEMATOXILINA-EOSINA Predomina el componente mesenquimal. Presencia de núcleo ovoideo con teñido pálido. Patrón de crecimiento fascicular. El estroma es con frecuencia rosado, característica que lo diferencia de los tumores de vaina nerviosa con citoplasma mas oscuro. Leve a moderada actividad mitótica. Patrón vascular hemangiopericitoide, colágeno estromal y con menos frecuencia microcalcificaciones y metaplasia ósea.

PATRÓN POBREMENTE DIFERENCIADO Morfología epiteliode con elevada actividad mitótica.( 15-20/10 high - power field). Compromiso perivascular en anillo con grandes áreas necrosis geográfica adyacente. Pueden ser confundidos con tumores de células redondas como sarcoma de Ewing ,siendo necesario pruebas de inmunohistoquímica y métodos moleculares para su diferenciación. HEMATOXILINA- EOSINA

INMUNOHISTOQUÍMICA EMA KERATINA 1. Keratina: marcador epitelial, presente en el 90% de los casos y en correlación con la apariencia histológica es diagnóstico de Sarcoma Sinovial. 2. EMA: antígeno de membrana epitelial que suele expresarse de forma débil y difusa, más evidente en las células de aspecto epitelial. EMA-CK7: ausentes en tumores de nervios periféricos y sarcoma de Ewing

INMUNOHISTOQUÍMICA CD99 BCL-2 CD99: Marcador de membrana citiplasmática y tumores primitivos neuroectodérmicos, pueden ser positivos en sarcoma sinovial (62%). CD34: Positivo en Hemangiopericitoma y tumor fibroso solitario.Negativo en sarcoma sinovial . BCL2: Proteína Derivada del protooncogén BCL-2, que interviene e la apoptosis celular. Está extensamente expresado en todos los tipos de sarcoma sinovial

GENETICA Translocación t (X;18) y presencia de productos de fusión genética SYT-SSX, identificados mediante FISH (fluorescence in situ hybridization) o RT-PCR (reverse transcription polymerase chain reaction), respectivamente. Esta aberración genética es identificada en el 90% de los casos y es altamente específica. INDICACION: escaso tejido para estudio, inmunohistoquímica no diagnóstica y tumores pobremente diferenciados.

PRONOSTICO DESFAVORABLE PRONOSTICO FAVORABLE PRONOSTICO DESFAVORABLE Tamaño < 5 cm. > 5 cm. Localiza Extremidades Cabeza, cuello, axila… Edad 15-20 años > edad T. Histol. Bifásico Monofásico Calcific. SI No Necrosis Mitosis Disminuida. Elevada > 10 x cmp Transloc SYT-SSX2 SYT-SSX1

ANATOMIA PATOLÓGICA - INMUNOHISTOQUÍMICA-GENETICA MOLECULAR Edad (a) Sexo Monofásico Bifásico Indiferenciado Translocación CK 7 EMA BCL2 VIM CD99   47 M X 39 H 35 58 37 16 72 62 24