PUBERTAD Fase de desarrollo en la cual el individuo de una especie adquiere madurez sexual. En el ser humano además de cambios hormonales y físicos, a través de los cuales adquiere capacidad de reproducirse, se acompaña de cambios sicológicos y conductuales más importantes que en otras especies, que le permitirán interactuar con otros individuos.-

Edad Cambios SNC ¿INICIO PUBERAL? + GnRH -Herencia -Factores ambientales -Condiciones socioeconómicas (Nutrición) GnRH

PUBERTAD PRECOZ Aparición de caracteres sexuales secundarios a una edad cronológica inferior a más de 2 SD de la media de población.

2)Pubertad precoz independiente de GHRH- periférica - Isosexual CLASIFICACION 1)Pubertad precoz dependiente de GHRH - Central - siempre isosexal 2)Pubertad precoz independiente de GHRH- periférica - Isosexual - heterosexual

astrocitoma pinealoma 1)Pubertad precoz dependiente de GHRH - Central - siempre isosexal Idiopática: esporádica o familiar Orgánica: tumores del SNC hamartoma ependimoma glioma neuroblastoma astrocitoma pinealoma neurofibromatosis lesiones del SNC malformaciones congènitas quistes aracnoideos mielomeningocele infecciones vasculares TEC radiación craneal

2)Pubertad precoz independiente de GHRH- periférica - Isosexual - heterosexual a) Isosexual - quistes o tumores ováricos secretores de estrógenos (niñas) - tumores suprarrenales - sindrome de McCune Albright - yatrogénica - hipotiroidismo b) heterosexual - hiperplasia suprarrenal congénita (niñas) - tumores virilizantes- gonadales o suprarrenales

GBA ♀ 2 6/12 años 1983 MC: genitorragia cíclica y signos puberales Genitorragias desde los 6 meses tipo 1/30 Aceleraciòn de crecimiento progresivo y constante Vello pubiano, axilar y sudoración axilar Telarquia bilateral AP: 11º embarazo. Parto de tèrmino normal: P: 3250 g T: 48 cm Pecho directo hasta el momento actual EXAMEN Psiquismo infantil; inquieta Talla: 112 cm Peso: 21 kg PS: 52 cm PV: 60 cm DBA: 25 cm DBT 23 cm Telarquia: bilateral, simétrica Disco mamario 5 cm Surco submamario presente Tanner S4-5 Axilas: vello inicial, sudoración Pubarquia: vello perilabial, negro, rizado, grueso Tanner P3-4

Edad òsea: 9 años Rx. Mamaria: hiperplasia mamaria bilateral FSH : 1.64 ng/ml LH: 2.4 ng/ml (N: niña 0.54-1.62) Estradiol 23.1 pg/ml (N: 0.31) Prolactina 530 mU/ml (N: ♀ adulta 313±195) Progesterona: indetectable hCG 4.5 mU/ml (N: 1.5-6) Rx. Y TAC cràneo: normales DIAGNOSTICO DEFINITIVO: pubertad precoz verdadera, idiopàtica TRATAMIENTO: medroxiprogesterona 50 mg i/m cada 20 días

CM ♀ 6 10/12 años MC: cefaleas y vómitos Evolución: cefaleas frontoorbitarias, progresivas 1 año trastornos de conducta poliurodipsia: 4000 cc disminución de agudeza visual 1 mes midriasis bilateral y simétrica vómitos en chorro 5 días rigidez de nuca TAC cráneo. Proceso expansivo, supraselar, interoptopeduncular Hidrocefalia supratentorialento F de O palidez de papila bilateral Campo Visual Amaurosis OI Hemianopsia temporal OD Tratamiento. derivación ventriculoperitoneal cirugía del tumor: de quiasma, infiltrante, sangrante biopsia Anatomía patológica: germinoma

Clínica endocrinológica Peso y talla acordes a la edad Telarquia bilateral, simétrica. Disco mamario 4 cm Tanner S 3 Pubarquia incipiente Tanner P 2 Diagnóstico etiológico? paraclínica? Otros tratamientos complementarios?

Edad ósea: 11 años Rx mamaria: hiperplasia bilateral hCG 411 mU/ml (N 1.5-6) FP 32.5 ng/ml (N 0-7.1) Prolactina 917 mU/ml (N 315±195) ♀ adulta GH 0.51 ng/ml (N 0-10) ACTH indetectable (N 18-58) Cortisol 0.49 ng % (N 7-22) TSH 2.92 mU/ml (N 2-10) T4 4.83 ng % (N 4.4-12) COBALTOTERAPIA Cerebral 4500 rads Espinal 2500 rads Evolución clínica: regresión total de caracteres sexuales 2os. Normalización hormonal TAC de cráneo: sin evidencia tumoral