Dra. María José Ferrada Neurología Infantil Hospital Roberto del Río TICS Dra. María José Ferrada Neurología Infantil Hospital Roberto del Río Gilles de la Tourette

Tics Movimientos o vocalizaciones estereotipadas, repetitivas y súbitas que involucran un grupo muscular, pueden ser fácilmente imitadas e inhibidas. Control parcial de ellos Pueden ser inhibido en forma transitoria Luego de inhibirlos se presentan con mayor intensidad y frecuencia. No perturba la actividad voluntaria Aumentan con los factores emocionales Disminuyen en el sueño y estando tranquilo

Clasificación de los tics como síntoma Tics motores Simples Complejos Tics fónicos

Tics Motores Simples Movimientos elementales que comprometen a un grupo de músculos o a un grupo reducido de estos. Parpadeo Aleteo de nariz Muecas Sacudidas de cuello Sacudidas de extremidades Movimientos oculares Movimiento de pared abdominal

Tics Motores Complejos Participación de varios grupos musculares que llevan a cabo un movimiento elaborado Gestos con las manos Tocar Saltar Presionar Encuclillarse Torcerse Dar vueltas al caminar Copropraxia Ecopraxia

Tics Fónicos Simples Sonidos bruscos breves, sin sentido. Interrumpen el habla. Olfateo Gruñidos Ladridos Carraspeos Soplido Tos Ronquidos Sonidos de succión Gritos

Tics Fónicos Complejos Son diversos incluyen Silabas Palabras Frases Cambios en el énfasis del volumen de la voz Tartamudeo Ecolalia Palilalia Coprolalia

Sensaciones premonitorias Urgimiento El urgimiento en algunos casos es una experiencia sensorial previa al tics. Táctil Térmica (calor) Presión (pichazo) Molestia En otros casos el urgimiento es un fenómeno psíquico con una ansiedad creciente. El tics se acompaña de alivio parcial o total del urgimiento Este urgimiento sensitivo es mas frecuente en los adultos (90%) y difícilmente relatado por niños menores de 10 años. Leckman,et al Am J Psychiatry 150:1,1993

Tics Preguntas necesarias ¿Cuántos tipos de tics muestra el paciente? ¿Cuál es la frecuencia de presentación? ¿Qué intensidad tienen? ¿Qué complejidad tienen? ¿Cuál es la distribución en los segmentos corporales? ¿Qué capacidad tiene el paciente para suprimirlos? ¿Qué capacidad tiene los tics para interferir con las actividades cotidianas?

Tics Diagnóstico diferencial Epilepsia parcial Mioclonus Estereotipias Histeria de conversión Opsoclunus Nistagmos Coreas Características para su diferenciación Reproducción a voluntad Control parcial No perturba la actividad voluntaria

TICS Clasificación etiológica Primarios o idiopáticos Síndrome de Tourette Tics transitorios de la infancia Tics crónicos motores simples o múltiples Secundarios Heredodegenerativos Neuroacantositosis Enfermedad de Huntington Enfermedad de Hallervorden Spatz Distonias primarias Adquiridos Postencefalítico Corea de Sydenham Traumas Retardo mental Autismo Fármacos Tóxicos

TICS Clasificación etiológica Primarios o idiopáticos Síndrome de Tourette Tics transitorios de la infancia Tics crónicos motores simples o múltiples

Tics Transitorios Criterios DSM-IV Criterios Comunes Tics aparecen varias veces al día casi diariamente. El Trastorno provoca un notable malestar o deterioro de la actividad laboral y social del individuo Inicio antes de los 18 años Se descartan los tics secundario a fármacos u otras enfermedades. Criterios específicos Tics motores y o fonicos simples o múltiples Los Tic aparecen varia veces al día, casi cada día a lo menos por 4 semanas pero no mas de 12 meses consecutivos.

Tics Transitorios Criterios DSM-IV Prevalencia 6% entre 5 a 15 años de edad Clínica Motores o fonatorios simples Evolución 50% se ha presentado entre los 6 a 7 años Benignos 50% de los casos dura menos 3 meses Terapia Educación y manejo ambiental

Tics motores o vocales crónicos Criterios DSM-IV Criterios Comunes Tics aparecen varias veces al día casi diariamente. El Trastorno provoca un notable malestar o deterioro de la actividad laboral y social del individuo Inicio antes de los 18 años Se descartan los tics secundario a fármacos u otras enfermedades. Criterios específicos En algún momento de la enfermedad ha habido Tics vocales o motores simples o múltiples, pero no ambos. Duración de mas de un año y durante ese tiempo no ha habido un periodo libre de tics superior a tres meses consecutivos.

Síndrome de Tourette Criterios DSM-IV Criterios Comunes Tics aparecen varias veces al día casi diariamente. El Trastorno provoca un notable malestar o deterioro de la actividad laboral y social del individuo Inicio antes de los 18 años Se descartan los tics secundario a fármacos u otras enfermedades. Criterios específicos Tics motores múltiples y uno o más tics vocales, no necesariamente simultáneos. Duración de mas de un año, sin un periodo libre superior a tres meses consecutivos.

Síndrome de Tourette Prevalencia Enfermedad de Gilles de la Tourette: 0.1 - 1 por 1000 habitantes. Acta Pediatrics Scan 1972;51:261-268 J Am Acad Child Psychiatry 1984;23:126-133

Síndrome de Tourette Edad de inicio Edad promedio: 7 años Presentación antes de los 15 años 97% Presentación antes de los 2 años Raro Fernandez Alvarez Neurologia Pediátrica 1997

Síndrome de Tourette Evolución de los tics No cambio 5 a 10% Mejor Peor Severidad de los tics Mejoran 30 a 50% Desaparecen 50% Nacimiento 9a 11 años adultos Tiempo Ann Neurol 1987;22:382-385

Síndrome de Tourette Herencia Bases genéticas poco claras No puede ser explicado por mutación genética simple Patrón de mayor susceptibilidad genética Autosómico dominante Si ambos padres tiene tics el niños aumenta 5 veces la probabilidad de presentarlos que si un solo padre los presenta. 40% de los G.T. tienen antecedentes de tics crónicos familiares Interacción del ambiente parece determinar expresión del gen Sexo Hombres : Mujeres 3:1 Bajo peso de nacimiento Gemelos monocigotos el mas pequeño mayor riesgo Estrés de la madre Fármacos Brain 2000;123:425-462

Síndrome de Tourette Comorbilidad asociada Jankovic: N Engl J Med, Volume 345(16).October 18, 2001.1184-1192

Síndrome de Tourette Comorbilidad asociada Jankovic: N Engl J Med, Volume 345(16).October 18, 2001.1184-1192

Síndrome de Tourette Comorbilidad asociada Síndrome déficit atencional con hiperkinesia (50%) Trastorno de aprendizaje Disfunción ejecutiva Trastorno obsesivo compulsivo (25%) Trastornos de conducta (80%) Síndrome oposicionista desafiante Ansiedad (52%) Trastornos del sueño Alteraciones del humor Depresión (10%) Trastornos personalidad 90% de los pacientes con síndrome de Tourette tiene comorbilidad

Síndrome de Tourette Síndrome déficit atencional con hiperkinesia Precede a la apasiona de los tics Relación temporal con psicoestimulantes Impulsividad síntoma mas notorio Es independiente de la evolución de los tics La asociación de ambos es de peor pronostico para la evolución de ambos Brain 2000;123:425-462

Síndrome de Tourette Trastorno obsesivo compulsivo 80% de las casos presentan elementos obsesivos compulsivo 25% presenta trastorno obsesivo compulsivo El diagnostico diferencial entre conductas compulsiva y tics es dificultoso Tocar o oler objetos Brain 2000;123:425-462

Síndrome de Tourette Trastornos de conducta Falla en control de los impulsos Conductas desinhibidas Problemas escolares o laborales Conductas antisociales Mas frecuente en hombres Brain 2000;123:425-462

Tics Abordaje terapéutico Tics Transitorios Manejo ambiental Educación Observación Fenomenología Tics Herencia Comorbilidad Diagnóstico Tics Crónicos Síndromes Tourette Manejo ambiental Educación Manejo Farmacológico

Síndrome de Tourette Manejo Farmacológico Tics Moduladores dopaminérgicos Moduladores noradrenérgicos Moduladores Gabaérgicos Comorbilidad psiquíatrica Déficit atencional Trastornos obsesivos Trastornos de conducta

Manejo Farmacológico Tics Moduladores dopaminérgicos Antagonistas dopaminérgicos (Neurolépticos) Clásicos Haloperidol Pimozida Atípicos Risperidona Ziprasidona Olanzapina Clozapina Depletores presinápticos dopamina Tetrabenazina Angonistas dopaminérgicos Pergolide Pramipexol

Manejo Farmacológico Tics Moduladores Gabaérgicos Benzodiazepina Baclofeno Levatiracetam Moduladores Noradrenergicos (α 2 agonista) Clonidina Guanfacina Otros Nicotina Bloqueadores del calcio Litio Buspirona Toxina Botulínica

Manejo Farmacológico Déficit atencional Psicoestimulantes Metilfenidato Anfetamina α 2 agonista Clonidina Guanfacina Antidepresivos triciclicos Desipramina (no aprobado menores 6 años) Imipramina Inhibidor recaptación de norepinefrina Atomoxetina

Manejo Farmacológico Trastornos obsesivos compulsivos Inhibidores recaptación de serotonia Citalopram (No aprobada uso menores de 12 años) Fluoxetina (no aprobada uso niños menores 6 años) Paroxetina (No aprobada uso menores de 12 años) Sertralina (no aprobada uso niños menores 6 años) Antidepresivos triciclicos Clomipramina Benzodiazepina Clonezapam

Algoritmo terapéutico Farmacológico Tics Transitorios Tics Crónicos Enfermedad de G Tourette Tics Impacto Calidad de Vida Comorbilidad Sin Con TOC SDA Discutible uso fármacos Benzodiacepina Haloperidol Pimozida Risperidona Ziprasidona IRSS Clomipramina Clonidina Psicoestimulantes Atomoxetina

Algoritmo terapéutico Farmacológico Medicamento Dosis inicial (mg día) Rango terapéutico (mg día) Indicaciones Tics TOC SDA Haloperidol 0.25 a 0.5 2 a 10 +++ Risperidona 0.25 a 1 0.5 a 6 ++ Ziprasidona 20 40 a 160 Clonidina 0.025 a 0.05 0.5 a 4 Pergolide 0.05 0.15 a 0.5 Ropirinol 0.25 + Fluoxetina 20 a 60 Metilfenidato 0.15 mg/kg 0.3 mg/kg Clomipramina 25 3 mg/kg Imipramina 2.5 a 5 mg/kg