MIOSISTIS OSIFICANTE NO TRAUMATICA Dr. B.Tomeno (Paris)

Definición: Metaplasia ósea localizada (circunscrita) idiopática. A diferenciar de: Miositis osificante post-traumática. Miositis osificante progresiva ( Enfermedad de MunchMayer ). Miositis osificante post-infecciosa. Miositis osificante post-isquemia. Para-osteopatía neurogénica (coma, paraplejia) Osificaciones peri-articulares post-operatorias (Forestier) Definición: Metaplasia ósea localizada (circunscrita) idiopática. A diferenciar de: Miositis osificante post-traumática. Miositis osificante progresiva ( Enfermedad de MunchMayer ). Miositis osificante post-infecciosa. Miositis osificante post-isquemia. Para-osteopatía neurogénica (coma, paraplejia) Osificaciones peri-articulares post-operatorias (Forestier)

Epidemiología: Rara: aproximadamente 20 casos en Cochin de 1955 a 2000 Edad: 3 casos sobre 4 antes de los 30 años, sobre todo entre 10 y 20 años Sexo: indiferente Sitio: Hombro - brazo Cadera Cadera Muslo Muslo Glúteo Glúteo Pie (en Cochin por lo menos) Pie (en Cochin por lo menos)Epidemiología: Rara: aproximadamente 20 casos en Cochin de 1955 a 2000 Edad: 3 casos sobre 4 antes de los 30 años, sobre todo entre 10 y 20 años Sexo: indiferente Sitio: Hombro - brazo Cadera Cadera Muslo Muslo Glúteo Glúteo Pie (en Cochin por lo menos) Pie (en Cochin por lo menos) Literatura: 117 casos 21 Hombros - brazos* 11 manos 36 muslos - caderas* 7 rodillas 5 piernas 1 pie 36 lumbares - glúteos* Literatura: 117 casos 21 Hombros - brazos* 11 manos 36 muslos - caderas* 7 rodillas 5 piernas 1 pie 36 lumbares - glúteos*

Sintomatología: Inicio brutal (dolores, febrícula inconstante, VSG acelerada)Inicio brutal (dolores, febrícula inconstante, VSG acelerada) Percepción de una induración profunda, mal limitada, sensible Radiografías: no aportan imágenes precisas (vaga opacidad o incluso nada) En algunas semanas el dolor y la VSG se normalizan,En algunas semanas el dolor y la VSG se normalizan, la masa se vuelve menos sensible y se delimita mejor. Los signos radiográficos se vuelven más precisos (signo de la corona +++). Existen formas que están “al costado del hueso” y otras “adheridas al hueso”. Ulteriormente la masa se estabiliza, diminuye un poco su volumen (existen algunos casos de regresión completa)Ulteriormente la masa se estabiliza, diminuye un poco su volumen (existen algunos casos de regresión completa)Sintomatología: Inicio brutal (dolores, febrícula inconstante, VSG acelerada)Inicio brutal (dolores, febrícula inconstante, VSG acelerada) Percepción de una induración profunda, mal limitada, sensible Radiografías: no aportan imágenes precisas (vaga opacidad o incluso nada) En algunas semanas el dolor y la VSG se normalizan,En algunas semanas el dolor y la VSG se normalizan, la masa se vuelve menos sensible y se delimita mejor. Los signos radiográficos se vuelven más precisos (signo de la corona +++). Existen formas que están “al costado del hueso” y otras “adheridas al hueso”. Ulteriormente la masa se estabiliza, diminuye un poco su volumen (existen algunos casos de regresión completa)Ulteriormente la masa se estabiliza, diminuye un poco su volumen (existen algunos casos de regresión completa)

Formas “adheridas al hueso” Imágenes en corona Formas “adheridas al hueso” Imágenes en corona

Formas “al costado del hueso”, imágenes en corona

Formas “al costado del hueso”, imágenes precisas en corona. Regresión parcial del volumen

Formas adheridas al hueso Imágenes en corona Formas adheridas al hueso Imágenes en corona

El diagnóstico diferencial más importante: EL OSTEOSARCOMA (es posible la confusión en los 2 sentidos) Revisión de la literatura por Ogilvie-Harris (JBJS 1980): 20 % de miositis osificantes consideradas como sarcomas y tratadas como tales (irradiación a fuertes dosis, amputaciones) El diagnóstico diferencial más importante: EL OSTEOSARCOMA (es posible la confusión en los 2 sentidos) Revisión de la literatura por Ogilvie-Harris (JBJS 1980): 20 % de miositis osificantes consideradas como sarcomas y tratadas como tales (irradiación a fuertes dosis, amputaciones)

1) La anatomía patológica había dicho: miositis osificante... 1) La anatomía patológica había dicho: miositis osificante... 2) Nueva biopsia = Osteosarcoma - Quimioterapia - Paraplejia - Deceso, 18 meses después - Quimioterapia - Paraplejia - Deceso, 18 meses después

1) La anatomía patológica había dicho: osteosarcoma 2) Con la tomografía, a simple vista afirmamos la miositis osificante y hemos renunciado a iniciar la quimioterapia 3) Va bien después de 3 años, a pesar del hombro “un poco” rígido

Otros diagnósticos diferenciales Osificaciones post-traumáticasOsificaciones post-traumáticas Osteomas de partes blandasOsteomas de partes blandas No hay corona ! Otros diagnósticos diferenciales Osificaciones post-traumáticasOsificaciones post-traumáticas Osteomas de partes blandasOsteomas de partes blandas No hay corona !

Otro diagnóstico diferencial Tendinopatías calcificantes, enfermedad de las inserciones tendinosasTendinopatías calcificantes, enfermedad de las inserciones tendinosasMiositis Otro diagnóstico diferencial Tendinopatías calcificantes, enfermedad de las inserciones tendinosasTendinopatías calcificantes, enfermedad de las inserciones tendinosasMiositis

Otro diagnóstico diferencial Calcinosis pseudo-tumoralCalcinosis pseudo-tumoral Otro diagnóstico diferencial Calcinosis pseudo-tumoralCalcinosis pseudo-tumoral

Otro diagnóstico diferencial Condromas de partes blandas –Excepcional –Fijación neta del Gadolinium en la masa cartilaginosa –De cualquier manera: BIOPSIA Otro diagnóstico diferencial Condromas de partes blandas –Excepcional –Fijación neta del Gadolinium en la masa cartilaginosa –De cualquier manera: BIOPSIA

Otro diagnóstico diferencial Osteosarcoma de partes blandas Otro diagnóstico diferencial Osteosarcoma de partes blandas

Miositis osificante Osificación centrípeta en corona Miositis osificante Osificación centrípeta en corona Otras osificaciones Centrífugas con aspecto de núcleo lleno Otras osificaciones Centrífugas con aspecto de núcleo lleno

Algunos aspectos anátomo-patológicos Osificación en corona Osificación en corona

En la práctica, para el diagnóstico Si todo es típico y concordante:Si todo es típico y concordante: Podemos aceptar un diagnóstico puramente radiológico (importancia de la “corona” +++) y vigilar la evolución Si persiste una duda (o una angustia): Si persiste una duda (o una angustia):  BIOPSIA En la práctica, para el diagnóstico Si todo es típico y concordante:Si todo es típico y concordante: Podemos aceptar un diagnóstico puramente radiológico (importancia de la “corona” +++) y vigilar la evolución Si persiste una duda (o una angustia): Si persiste una duda (o una angustia):  BIOPSIA

Considerando el riesgo de confusión anátomo-patológica entre Miositis Osificante y Osteosarcoma, no es prudente solicitar la biopsia en cualquier laboratorio (sin olvidar que todo el mundo puede equivocarse) Mankin H.J., Mankin C.J., Simon M.A. The Hazards of the biopsy, revisited. Journal of Bone and Joint Surgery. 78-A, n° 5, may 1996, Considerando el riesgo de confusión anátomo-patológica entre Miositis Osificante y Osteosarcoma, no es prudente solicitar la biopsia en cualquier laboratorio (sin olvidar que todo el mundo puede equivocarse) Mankin H.J., Mankin C.J., Simon M.A. The Hazards of the biopsy, revisited. Journal of Bone and Joint Surgery. 78-A, n° 5, may 1996,

El riesgo de error diagnóstico en materia de tumores y de lesiones pseudo-tumorales según MANKIN 597 Tumores malignos 597 casos 315 casos 282 casos 362 en huesos en total en centros en centros 362 en huesos en total en centros en centros 235 en tejidos blandos especializados no especializados 235 en tejidos blandos especializados no especializados Diagnósticos incorrectos 106 (18%) 39 (12%) 77 (27%) Biopsia no concluyente o técnica discutible 165 (8%) 24 (7%) 141 (50%) Complicaciones locales post-biópsicas 95 (16%) 13 (4%) 82 (29%) Consecuencias negativas de los tratamientos 115 (19%) 13 (4%) 102 (36%) Agravación del pronóstico 60 (10%) 11 (3,5%) 49 (17%) Perjuicios que conducen a la amputación 18 (3%) 6 (2%) 12 (4%) 597 Tumores malignos 597 casos 315 casos 282 casos 362 en huesos en total en centros en centros 362 en huesos en total en centros en centros 235 en tejidos blandos especializados no especializados 235 en tejidos blandos especializados no especializados Diagnósticos incorrectos 106 (18%) 39 (12%) 77 (27%) Biopsia no concluyente o técnica discutible 165 (8%) 24 (7%) 141 (50%) Complicaciones locales post-biópsicas 95 (16%) 13 (4%) 82 (29%) Consecuencias negativas de los tratamientos 115 (19%) 13 (4%) 102 (36%) Agravación del pronóstico 60 (10%) 11 (3,5%) 49 (17%) Perjuicios que conducen a la amputación 18 (3%) 6 (2%) 12 (4%)

En la práctica, para el tratamiento 1) No apresurarse1) No apresurarse Aguardar la estabilización (y la eventual regresión) Aguardar la estabilización (y la eventual regresión) de ser necesario bajo tratamiento antalgico, antiinflamatorio 2) Extirpar las masas residuales algunos meses mas tarde 2) Extirpar las masas residuales algunos meses mas tarde … si ellas producen molestias !!! En la práctica, para el tratamiento 1) No apresurarse1) No apresurarse Aguardar la estabilización (y la eventual regresión) Aguardar la estabilización (y la eventual regresión) de ser necesario bajo tratamiento antalgico, antiinflamatorio 2) Extirpar las masas residuales algunos meses mas tarde 2) Extirpar las masas residuales algunos meses mas tarde … si ellas producen molestias !!!