SEMINARIO CENTRAL CLINICA MEDICA Jueves 21 de Agosto de 2014 Presenta: Jorgelina Notarpasquale Discute: Maria Emilia Paulazzo

ESPLENOMEGALIA Y ADENOPATIAS VASCULITIS LEUCOCITOCLASTICA BICITOPENIA PERDIDA DE PESO Y DEBILIDAD MUSCULAR NODULOS PULMONARES EZ MUSCULARES ALTERADAS HEPATOMEGALIA ESPLENOMEGALIA Y ADENOPATIAS RASH CUTANEO ALTERACION EZ HEPATICAS FIEBRE LABORATORIO INMUNOLOGICO NEGATIVO VASCULITIS LEUCOCITOCLASTICA TOS Y EXPECTORACION BAL POSITIVO PARA ASPERGILLUS PROTEINURIA EN AUMENTO

conceptos

ENFERMEDADES HEMATOLOGICAS TUMORES SOLIDOS ASPERGILOSIS TBC HISTOPLASMOSIS BRUCELOSIS infecciones neoplasicas VASCULITIS PARANEOPLASICAS LES ENFERMEDAD DE STILL PM/DM GRANULOMATOSIS WEGENER inmunologicas DROGAS EII FIEBRE FACTICIA CIRROSIS SARCOIDOSIS AMILOIDOSIS miscelaneas

Causas inmunologicas

SENSIBILIDAD Y ESPECIFICIDAD DE APROXIMADAMENTE 96% LES Mujeres Fiebre, fatiga, perdida de peso, artralgias, HTA, rash malar fotosensible, alopecia, leucopenia, anemia, falla renal, proteinuria HEM, linfadenopatias, neumonitis intersticial, vasculitis purpurica (necrosis fibrinoide por depósitos de inmunocomplejos) FAN, anti ADN positivos (específicos con una sensibilidad 75%), hipocomplementemia SENSIBILIDAD Y ESPECIFICIDAD DE APROXIMADAMENTE 96%

Enfermedad de Still Desorden inflamatorio de etiología desconocida CRITERIOS MAYORES CRITERIOS MENORES Fiebre de 39°C por al menos una semana Dolor de garganta Artralgias o artritis por 2 semanas o mas Linfadenopatias Rash maculopapular no pruriginoso color salmon (sobre todo en los episodios febriles) HEM Leucocitosis (80% N) alteración hepatograma - FAN o FR negativos La presencia de infección, malignidad o enfermedad reumatológica excluye el diagnostico BX cutánea:edema de la dermis, inflamación perivascular con linfocitos y deposito de C3. No es especifica pero diferencia este trastorno de las vaculitis, sme Sweet Desorden inflamatorio de etiología desconocida Distribución bimodal: 15-25 años y 36-46 años

PM/DM Criterios de Bohan y Peter Debilidad muscular proximal y simétrica Rash típico de DM Enzimas musculares elevadas Cambios miopaticos en la EMG Anormalidades muscular en la biopsia y la ausencia de signos histopatológicos de otras miopatías Miopatías inflamatorias idiopáticas Prevalencia 1/100000 habitantes- mujeres Edad 40-50 años Asociación con neoplasias. Estas pueden ocurrir antes del diagnostico, simultáneamente o posterior (generalmente con un pico a los 2 años) Debilidad muscular proximal y simétrica (lenta y progresiva), fiebre, perdida de peso, F. raynaud, erupción en heliotropo, signo de Gottron, signo de la V y del shawl Reactantes de fase aguda, aumento de CPK, LDH Ac anti Jo 1 (miositis), anti SRP EMG Biopsia piel y MUSCULO

Granulomatosis con poliangeitis (Granulomatosis de Wegener) CRITERIOS DIAGNOSTICOS (ACR) Ulceras nasales u orales Anormalidad en la Rx de torax mostrando nódulos, cavidades o infiltrados Sedimento urinario anormal Inflamacion granulomatosa en la biopsia de una arteria Presencia de 2 o mas de éstos criterios posee una S 88% y E 92% Vasculitis necrosante de A y V de pequeño calibre con formación de granulomas Edad promedio: 40 años Clínica: GMNF rápidamente progresiva tipo III (proteinuria, hematuria, cilindros), sinusitis, ulceras nasales, secreción, nódulos pulmonares, hemoptisis, artralgias, fiebre, perdida de peso, manifestaciones cutáneas como vasculitis leucocitoclastica Labo: Anemia, VSG aumentada, FR+. ANCA-c +. Existen casos reportados con ANCA negativos DX: biopsia

Malignas

VASCULITIS- clasificación GRANDES VASOS Arteritis Takayasu Arteritis de células gigantes VASOS MEDIANOS Poliarteritis nodosa Enfermedad de Kawasaki VASOS PEQUEÑOS Granulomatosis Wegener Sindrome Churg- Strauss Poliarteritis microscopica Purpura Schonlein- Henoch Crioglobulinemia esencial Vasculitis por hipersensibilidad o leucocitoclastica Fatiga, fiebre, debilidad, artralgias, HTA, dolor abdominal, IRA, lesiones cutáneas (purpura)

VASCULITIS PARANEOPLASICAS Manifestaciones que se producen a distancia del tumor primitivo, inducidos por el mismo a través de productos segregados en exceso debido al aumento de la masa tumoral El curso clínico de las manif paraneoplasicas es paralelo al tumor, aunque pueden preceder a la aparición de la neoplasia, aparecer concomitantemente o después de haberse hecho el diagnostico del tumor La vasculitis tienen tendencia a desaparecer cuando se comienza con el tratamiento de la neoplasia Las mas frecuentes son: leucocitoclasticas, poliarteritis nudosa, purpura de SH, arteritis de cel gigantes El único aspecto sugerente de sme paraneoplasico es una pronunciada declinación del estado general del paciente La mayoría asociada a neoplasias hematológicas (90%) y 10% tumores solidos SMD, MM, LLC, LINFOMA ANGIOLINFOBLASTICO TIPO T. ADENOCA DE RECTO, COLON, RIÑON, ESTOMAGO

Vasculitis leucocitoclastica Termino histopatológico que describe infiltración neutrofilica de pequeños vasos (polvo nuclear) Purpura palpable (generalmente) Las lesiones se pueden limitar a la piel o ser expresión de un proceso sistémico La asociación con neoplasia maligna tiene una prevalencia de un 5 %

Linfomas Causa frecuente de FOD Linfoma indolente es de aparicion insidiosa presentandose solo como agrandamiento ganglionar y HEM o citopenias. Astenia, perdida de peso, fiebre, tos seca, sudoración, disnea, aumento de VSG, alteración de hepatograma Dx: biopsia ganglionar, PAMO

Micosis fungoide Tipo más común de linfomas cutáneos de células T, se considera responsable del 50% de todos los linfomas cutáneos primarios y se caracteriza por la proliferación de linfocitos T pequeños–medianos de núcleo cerebriforme Edad 55-60 años Entidad crónica indolente, que comienza con la formación de placas que evolucionan hacia tumores. En estadios avanzados compromete ganglios y órganos internos Pacientes con enf limitada a la piel tienen buen pronostico

Miscelaneas

Hasta en un tercio de los pacientes requerirán GCC (6-9 meses) Sarcoidosis TRATAMIENTO: en la mitad de los pacientes la remisión espontanea se produce dentro de los 3 años posteriores al diagnostico Hasta en un tercio de los pacientes requerirán GCC (6-9 meses) DIAGNOSTICO Clínica y radiología compatible Exclusión de otras enfermedades que se pueden presentar de forma similar Detección de granulomas no caesificantes Desorden granulomatoso multisistemico de etiología desconocida Prevalencia 10-20 casos por 100000 habitantes. Edad 20-40 años Adenopatias hiliares bilaterales y periféricas (40%), opacidades pulmonares reticulares, lesiones cutáneas (erupción maculopapular 25 %) Tos, fatiga, FOD, disnea, debilidad muscular, uveítis anterior y posterior, HEM (25%), nefropatía membrabosa, anemia, leucopenia, aumento VSG, hipergammaglobulinemia. Aumento de ACE (75%) Hasta un 30% se presentan como enfermedad extrapulmonar Laboratorio inmunológico negativo Granulomas pulmonares no caseificantes, reacción inflamatoria cronica

AMILOIDOSIS Etiología desconocida- deposito de sustancia amorfa (amiloide)en los espacios extracelulares de distintos órganos AL (fragmentos de cadenas ligeras de Ig), AA (fibrillas de proteína A, como reactantes de fase aguda), AF MM, secundaria a enf crónica, infecciones, inflamatoria Infiltración de distintos tejidos: HEM, riñón (sme nefrotico), piel, intestino, pulmón Bx de piel y grasa subcutánea. Tinción rojo Congo

Causas infecciosas

TBC miliar Curso crónico. Enfermedad endémica. Fiebre, HEM, maculas, rash generalizado, anemia, aumento de reactantes de fase aguda DX: la probabilidad de tener un cultivo positivo aumenta con el nro de muestras remitidas y de diferentes tejidos Biopsia hepática hasta en el 90% se detectan granulomas caseificantes comparado con MO (31-82%) Biopsia ganglionar

HISTOPLASMOSIS DISEMINADA CRONICA Adultos sin aparente inmunosupresión Progresiva perdida de peso, fiebre intermitente, recurrente, HEM, lesiones cutáneas polimorfas, adenopatias HMC raramente positivos DX por biopsias (Giemsa, Wright) Fijacion del complemento: S y E. 1:16 Inmunodifusion: cuali o cuantitativa. Buena especificidad

ASPERGILLUS Y PULMON Se trasmite por el aire. Puerta de entrada: SPN Y PULMON

Aspergilosis necrosante crónica La duración mayor de 3 meses distingue la enfermedad crónica de la forma invasiva Inmunodepresión leve (EPOC, TBC previa, DBT, alcoholismo, AR, GCC) Tos con expectoración, disnea, fiebre, sudoración nocturna, perdida de peso, leucocitosis

FR para desarrollar aspergilosis pulmonar invasiva Diagnostico probable se requieren los cuatro criterios (1+2+3+4a o 4b ) FR para desarrollar aspergilosis pulmonar invasiva Neutropenia prolongada (> 3 semanas) o disfunción neutrófila (enfermedad granulomatosa crónica) Trasplante (> riego MO y pulmón) Enfermedades hematológicas malignas (leucemias) Tratamiento con GCC Tratamiento QT SIDA Descripto en pacientes sin inmunosupresion o ésta es leve (alcoholismo, DBT, IRC, pacientes en unidades criticas) API Forma de presentación mas grave NEUMONIA ASPERGILAR, ASPERGILOSIS ANGIOINVASIVA, TRAQUEOBRONQUITIS ASPERGILAR. ASPERGILOSIS CUTANEA, GI Se manifiestan como nódulos únicos o multiples, con o sin cavitación, infiltrados peribronquiales con o sin patrón de árbol en brote, derrame pleural Tos, perdida de peso, fatiga, dolor de pecho, rash, fiebre, hemoptisis, HEM

Tratamiento

Conclusión ESTADO DE INFLAMACION CRONICA FOD es mayormente causada por una atípica presentación de una enfermedad común, mas que por un desorden raro Tratamiento de aspergilosis pulmonar BIOPSIA GRASA SUBCUTANEA BIOPSIA RENAL Y PULMON?? PENDIENTES CULTIVOS PARA BAAR

GRACIAS

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