AMILOIDOSIS PRIMARIA. CIUDAD HABANA. CUBA. DRA. BIRSY SUÁREZ RIVERO.

Presentación del tema: "AMILOIDOSIS PRIMARIA. CIUDAD HABANA. CUBA. DRA. BIRSY SUÁREZ RIVERO."— Transcripción de la presentación:

1 AMILOIDOSIS PRIMARIA. CIUDAD HABANA. CUBA. DRA. BIRSY SUÁREZ RIVERO.
Trabajo publicado en La mayor Comunidad de difusión del conocimiento AMILOIDOSIS PRIMARIA. DRA. BIRSY SUÁREZ RIVERO. ESPECIALISTA DE PRIMER GRADO EN MEDICINA INTERNA PROFESOR AUXILIAR. DRA. ALUJY SUÁREZ RIVERO. ESPECIALISTA DE PRIMER GRADO EN MEDICINA GENERAL INTEGRAL DR. ALAIN ROSELL SUÁREZ. ESTUDIANTE DE 6to AÑO DE MEDICINA CIUDAD HABANA. CUBA.

2 INTRODUCCIÓN. DESCUBIERTA POR VIRCHOW EN 1854.
AMILOIDOSIS IDIOPÁTICA PRIMARIA, FORMA MÁS FRECUENTE. DEPÓSITOS DE PROTEÍNAS LIPOSOLUBLES EN TEJIDOS Y ÓRGANOS. EL PRONÓSTICO DEPENDE DE LOS ÓRGANOS AFECTADOS. NO SIEMPRE REQUIERE TRATAMIENTO.

3 CLÍNICA. MUERTE 34 AÑOS SÍNTOMAS GENERALES PROGRESIÓN DE EDEMAS
EDEMA EN MIEMBROS INFERIORES ASCITIS MARCADA ASCITIS SANGRAMIENTO RECTAL HEPATOESPLENOMEGALIA FLAPPING TREMOR TOMA DE CONCIENCIA MUERTE

4 DISCUSIÓN DIAGNÓSTICA.
HIPOPROTEINEMIA PRIMARIO PROTEINURIA SÍNDROME NEFRÓTICO HIPERLIPEMIA EDEMA SECUNDARIO PRIMARIA POLIGLOBULIA SECUNDARIA NEFROSIS HEPATOPATÍA AMILOIDOSIS BIOPSIA HEPATOMEGALIA FA y γGT HEPATOPATÍA INFILTRATIVA

5 DIAGNÓSTICO CLÍNICO. AMILOIDOSIS PRIMARIA CAUSA DIRECTA DE MUERTE::
INSUFICIENCIA HEPATORRENAL CAUSA BÁSICA DE MUERTE: AMILOIDOSIS PRIMARIA

6 DIAGNÓSTICO ANATOMOPATOLÓGICO.
CAUSA DIRECTA DE MUERTE: INSUFICIENCIA HEPATORRENAL CAUSA INDIRECTA DE MUERTE: DEPÓSITO DE SUSTANCIA AMILOIDE EN HÍGADO, BAZO, RIÑONES, SUPRARRENALES Y PULMÓN. CAUSA BÁSICA DE MUERTE: AMILOIDOSIS PRIMARIA

7 AMILOIDOSIS. PRIMARIA (AL) SECUNDARIA (AA) HEREDITARIA

8 AMILOIDOSIS PRIMARIA. CORAZÓN HÍGADO PULMÓN BAZO PIEL RIÑÓN LENGUA
TIROIDES TRACTUS GASTROINTESTINAL

9 AMILOIDOSIS SECUNDARIA.
BAZO CORAZÓN HÍGADO RIÑÓN SUPRARRENALES GANGLIOS LINFÁTICOS

10 AMILOIDOSIS HEREDITARIA.
NEUROPATÍA PERIFÉRICA SENSITIVA Y MOTORA CARDIOVASCULAR NEUROPATÍA AUTONÓMICA RENAL SÍNDROME DEL TUNEL CARPIANO ANOMALÍAS DEL CUERPO VÍTREO

11 AMILOIDOSIS Y RIÑON. RIÑÓN 90% AFECCIÓN GLOMERULAR
ALTERACIÓN FUNCIONAL NECROSIS TUBULAR INSUFICIENCA RENAL DIALISIS TRASPLANTE

12 AMILOIDOSIS Y RIÑON. DIAGNÓSTICO. SOSPECHA CLÍNICA BIOPSIA RENAL
ECOGRAFÍA BIOPSIA DE LA GRASA ABDOMINAL TÉCNICAS ISOTÓPICAS COMPONENTE P CON I 123 SENSIBILIDAD Y ESPECIFICIDAD

13 AMILOIDOSIS y riñon.

14 AMILOIDOSIS E HÍGADO. HÍGADO MAYOR 7 KG
PRUEBAS DE FUNCIÓN HEPÁTICA NORMALES HIPERTENSIÓN PORTAL

15 AMILOIDOSIS E HÍGADO.

16 AMILOIDOSIS E HÍGADO.

17 AMILOIDOSIS E HÍGADO.

18 AMILOIDOSIS y corazón. CARDIOMEGALIA. INSUFICIENCIA CARDIACA.
ARRITMIAS Y/O TRASTORNOS DE CONDUCCIÓN.

19 AMILOIDOSIS y corazón.

20 CONCLUSIONES. BIOPSIA MATERIAL AMILOIDE SÍNTOMAS + SIGNOS
SOSPECHA CLÍNICA NERVIOS HÍGADO BIOPSIA ENCÍAS RIÑÓN PIEL GRASA SUBCUTÁNEA MUCOSA RECTAL MATERIAL AMILOIDE TINCIÓN ROJO CONGO

21 GRACIAS