Miocardiopatías: señales de alerta Luis Serratosa Sanitas - Real Madrid CF XV Curso AEMEF, San Sebastián 25/05/2010
1435 casos de MS en deportistas jóvenes de 1980 a 2005 Maron et al. Circulation 2007
Corrado et al. N Engl J Med MS en deportistas y no deportistas (< 35 años) en la región del Véneto (Italia) de 1979 a 1996 MUERTE SÚBITA CARDIACA & DEPORTE CAUSAS
Historia familiar IAM o muerte súbita antes de los 55 años, en varones y de los 65 en mujeres, en familiar de primer grado Miocardiopatía, síndrome de Marfan, síndrome de QT largo, síndrome de Brugada, arritmias severas, enfermedad coronaria, u otras enfermedades cardiovasculares invalidantes. Historia personal Dolor torácico en esfuerzo, síncope o presíncope, ritmo cardiaco irregular o palpitaciones, y disnea o fatiga inapropiada al esfuerzo. ESC, 2005
Exploración Física Pulsos femorales disminuidos y retrasados Auscultación cardiaca (decúbito y de pie): Click meso o telesistólico, 2R único o con desdoblamiento amplio y fijo con la respiración, Soplos diastólicos y sistólicos 2/6 Ritmo cardiaco irregular Tensión arterial > 140/90 mmHg (> 1 lectura) Caracteres de S. Marfan
ECG deportista
Corrado et al. JACC 2008
ECG deportista: Jugador de fútbol profesional, ECO normal Falsos +: 9% (Corrado et al. JAMA 2006) Pelliccia et al; N Engl J Med 2008; 358: años 56 años
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA Hank Gathers Universidad de Loyola Causa más frecuente de MSC en deportistas < 35 a en EEUU
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA 1/500 hab. en formas identificables en ECO Herencia AD > 400 mutaciones en 11 genes (35-50% en el de la cadena pesada de -miosina ) Gran variedad fenotípica Fallo en la contractilidad Hipertrofia de miocitos + proliferación de fibroblastos
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
DIAGNÓSTICO Síncope de esfuerzo Historia familiar de MCH o muerte prematura Soplo de carácter obstructivo Con frecuencia historia normal o soplo de med. frecuencia ECG + (75-95%) Aumento anormal del voltaje del QRS Ondas Q profundas Marcadas anomalías de la repolarización (ondas T negativas profundas) Desviación izquierda del eje Signos de hipertrofia auricular
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA 75-95%
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
Jugador de fútbol, 26 a, ECO inicial: normal. ECO 7 años más tarde: MCH no obstructiva Pelliccia et al; N Engl J Med 2008; 358:
Moon, J C C et al. Heart 2004;90: Figure 4 ECGs (panels A, B), four chamber echocardiograms (panels C, D), and CMR views (panels E, F) from two patients with apical HCM. Both patients have T wave inversion, with giant negative T waves (B). The echocardiographic images do not identify the apical endocardial border, which is clear by CMR. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA APICAL
MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA DEL VD Causa más frecuente de MSC en deportistas < 35 a en Italia 1/5000 hab. en formas identificables en ECO La mayoría herencia AD (2 formas AR) Mutaciones en 4 genes (Rianodina tb relacionado con TVPC)
MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA DEL VD FISIOPATOLOGÍA Tejido miocárdico sustituido por tejido adiposo o fibroadiposo Afecta de forma predominante al VD (VI en 75% de casos) Disfunción segmentaria o global y arritmias ventriculares malignas Actividad física intensa sobrecarga VD dilatación y atrofia fibroadiposa
MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA DEL VD DIAGNÓSTICO Joven o edad media (80% comienza antes de los 40 años) Arritmias ventriculares BRI sin otra cardiopatía conocida Historia familiar de MSC Historia personal de palpitaciones, mareo o síncope asociados al ejercicio
MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA DEL VD DIAGNÓSTICO ECG Inversión de la onda T de V1 a V3 Ondas épsilon (potenciales de pequeña amplitud al final del QRS) en V1 o V2 Ensanchamiento del QRS Dispersión del intervalo QT ( 80 ms) Taquiarritmias ventriculares con morfología BRI
MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA DEL VD Ondas epsilon TV BRI
MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA DEL VD Piragüista, 24 a, MS durante el ejercicio 12 meses después del reconocimiento Pelliccia et al; N Engl J Med 2008; 358:
MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA DEL VD Piragüista, 24 a, MS durante el ejercicio 12 meses después del reconocimiento Pelliccia et al; N Engl J Med 2008; 358:
MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA DEL VD
MS EN DEPORTISTAS CON MAVD Sensibilidad del ECG Corrado et al. PACE Casos de MS en deportistas con MAVD 17 ECG previo 15/17 (88 %) ECG positivo (T negativas más de V1, ensanchamiento QRS
Biffi et al. JACC, deportistas de elite (palpitaciones y/o 3 EVs en ECG basal) Arritmias ventriculares en Holter 24 h A (n=71, 2000 EVs) B (n=153, EVs) C (n=131, <100 EVs) Anomalías cardíacas en 26 (21 del A) 8 años de seguimiento: 1 MSC (MAVD) y resto sin eventos CV ¿ECG del deportista? ECG deportista
Trends in Sudden Cardiovascular Death in Young Competitive Athletes After Implementation of a Preparticipation Screening Program. Corrado et al. JAMA 89 %
Trends in Sudden Cardiovascular Death in Young Competitive Athletes After Implementation of a Preparticipation Screening Program. Corrado et al. JAMA 2006
Trends in Sudden Cardiovascular Death in Young Competitive Athletes After Implementation of a Preparticipation Screening Program. Corrado et al. JAMA 2006