Hemofilia: escalas de valoración articular pediátrica mediante RM María I. Martínez León * Angeles Palomo Bravo ** Luisa Ceres Ruiz * * Radiología Pediátrica. ** Hematología Pediátrica, Unidad de Hemofilia Hospital Materno-Infantil del C.H.U. Carlos Haya, Málaga 1

2 37 pacientes pediátricos Unidad de hemofilia: inicio el 22.06.2007 Hemofilia A 30 (severa 15, moderada 8, leve 6, inhibidores 1) Hemofilia B (severa) 1 Déficit XIII 2 Déficit combinado (VIII/V, VIII/XII) 2 Von Willebrand 2b, 3 inhibidor 2 Unidad de hemofilia: inicio el 22.06.2007 2

3 10 20 ESCALA COMPATIBLE DENVER, progresiva EUROPEA, aditiva DERRAME / HEMARTROS Pequeño Moderado Grande 1 2 3 HIPERTROFIA SINOVIAL Pequeña Moderada 4 5 6 HEMOSIDERINA CAMBIOS EN HUESO SUBCONDRAL O MÁRGENES ARTICULARES Cualquier erosión superficial Cualquier erosión superficial en al menos dos huesos Erosión de la mitad o más de la superficie articular en al menos un hueso Erosión de la mitad o más de la superficie articular en al menos dos huesos Un quiste subcondral Más de un quiste subcondral Quistes subcondrales en al menos dos huesos Numerosos quistes subcondrales en al menos dos huesos 7 8 PÉRDIDA DEL CARTÍLAGO ARTICULAR Cualquier pérdida de altura del cartílago articular (paca) Cualquier pérdida de altura del cartílago articular en al menos dos huesos Cualquier “paca” que represente 1/3 de la superficie articular en al menos un hueso Cualquier “paca” que represente 1/3 de la superficie articular en al menos dos huesos Pérdida del grosor total del cartílago (gtc) en al menos una zona de al menos un hueso Pérdida del grosor total del cartílago en al menos una zona de al menos dos huesos Pérdida “gtc” que represente por lo menos 1/3 de la superficie articular de al menos un hueso Pérdida “gtc” que represente por lo menos 1/3 de la superficie articular de al menos dos huesos 9 10 3 20 10

4 RM de articulaciones para hemofilia Posición anatómica FOV pequeño Cortes de bajo grosor (4-5) e interslice gap 10% Duración del estudio de una articulación, menos de 15 minutos Estudio de una articulación y la contralateral Estudios whole body MR 4

DERRAME / HEMARTROS Pequeño Moderado Grande PROG 1 2 3 ADIT 5

6

HIPERTROFIA SINOVIAL Pequeña Moderada Grande PROG 4 5 6 ADIT 1 2 3 7

8

HEMOSIDERINA Pequeña Moderada Grande PROG 4 5 6 ADIT 1 9

10

11 CAMBIOS EN HUESO SUBCONDRAL O MÁRGENES ARTICULARES Cualquier erosión superficial Cualquier erosión superficial en al menos dos huesos Erosión de la mitad o más de la superficie articular en al menos un hueso Erosión de la mitad o más de la superficie articular en al menos 2 huesos Un quiste subcondral Más de un quiste subcondral Quistes subcondrales en al menos dos huesos Numerosos quistes subcondrales en al menos dos huesos PROG 7 8 ADIT 1 11

12

13 PÉRDIDA DEL CARTÍLAGO ARTICULAR * Cualquier pérdida de altura del cartílago articular (paca) Cualquier pérdida de altura del cartílago articular en al menos 2 h Cualquier paca que represente 1/3 de la superficie articular en al menos 1 h Cualquier paca que represente 1/3 de la superficie articular en al menos 2 h * Pérdida del grosor total del cartílago en al menos 1 zona de al menos 1 h Pérdida gtc en al menos 2 zonas de al menos 2 h Pérdida gtc de por lo menos 1/3 de la superficie articular de al menos 1 h Pérdida gtc de por lo menos 1/3 de la superficie articular de al menos 2 h PROG ADIT 9 1 1 10 1 13

14

Morfología de superficie VALORACIÓN DEL CARTÍLAGO Estudio MORFOLÓGICO Estudio FUNCIONAL Grosor del cartílago Señal interna Morfología de superficie Hueso subcondral SG, SE, FSE, EG DEq,SSFP,FEMR Contenido de GMG Matriz de colágeno Mapa T2 MR del Na Difusión Nuevos contrastes 15 What´s new in cartilage? Radiographics 2003

70% H2O 16 Estudio funcional del cartílago mediante RM Mapa T2 MR del Na Difusión Nuevos contrastes 20% Glicosaminoglicanos (-) Fibras de colágeno II 16

7 1 17 DERRAME / HEMARTROS Pequeño Moderado Grande 1 2 3 HIPERTROFIA SINOVIAL Pequeña Moderada 4 5 6 HEMOSIDERINA CAMBIOS EN HUESO SUBCONDRAL O MÁRGENES ARTICULARES Cualquier erosión superficial Cualquier erosión superficial en al menos dos huesos Erosión de la mitad o más de la superficie articular en al menos un hueso Erosión de la mitad o más de la superficie articular en al menos dos huesos Un quiste subcondral Más de un quiste subcondral Quistes subcondrales en al menos dos huesos Numerosos quistes subcondrales en al menos dos huesos 7 8 PÉRDIDA DEL CARTÍLAGO ARTICULAR Cualquier pérdida de altura del cartílago articular Cualquier pérdida de altura del cartílago articular en al menos dos huesos Cualquier…represente un tercio de la superficie articular en al menos un hue Cualquier…un tercio de la superficie articular en al menos dos huesos Pérdida del grosor total cartílago al menos una zona de al menos un hueso Pérdida … en al menos una zona de al menos dos huesos Pérdida … por lo menos 1/3 de la superficie articular de al menos un hueso Pérdida …por lo menos 1/3 de la superficie articular al menos 2 huesos 9 10 7 1 17

10 15 18 DERRAME / HEMARTROS Pequeño Moderado Grande 1 2 3 HIPERTROFIA SINOVIAL Pequeña Moderada 4 5 6 HEMOSIDERINA CAMBIOS EN HUESO SUBCONDRAL O MÁRGENES ARTICULARES Cualquier erosión superficial Cualquier erosión superficial en al menos dos huesos Erosión de la mitad o más de la superficie articular en al menos un hueso Erosión de la mitad o más de la superficie articular en al menos dos huesos Un quiste subcondral Más de un quiste subcondral Quistes subcondrales en al menos dos huesos Numerosos quistes subcondrales en al menos dos huesos 7 8 PÉRDIDA DEL CARTÍLAGO ARTICULAR Cualquier pérdida de altura del cartílago articular Cualquier pérdida de altura del cartílago articular en al menos dos huesos Cualquier…represente 1/3 de la superficie articular en al menos 1 hueso Cualquier…un tercio de la superficie articular en al menos dos huesos Pérdida del grosor total cartílago al menos una zona de al menos un hueso Pérdida … en al menos una zona de al menos dos huesos Pérdida … por lo menos 1/3 de la superficie articular de al menos un hueso Pérdida …por lo menos 1/3 de la superficie articular al menos 2 huesos 9 10 10 15 18

7 4 19 DERRAME / HEMARTROS Pequeño Moderado Grande 1 2 3 HIPERTROFIA SINOVIAL Pequeña Moderada 4 5 6 HEMOSIDERINA CAMBIOS HUESO SUBCONDRAL-MÁRGENES ARTICULARES Cualquier erosión superficial Cualquier erosión superficial en al menos 2h Erosión ½ o + de la superficie articular en al menos 1h Erosión ½ o + de la superficie articular en al menos 2h Un quiste subcondral Más de un quiste subcondral Quistes subcondrales en al menos 2h Numerosos quistes subcondrales en al menos 2h 7 8 PÉRDIDA DEL CARTÍLAGO ARTICULAR Cualquier pérdida de altura del c.a. Cualquier pérdida de altura del c.a. en al menos 2h Cualquier…represente 1/3 de la superficie a. en al menos 1h Cualquier…un tercio de la superficie a. en al menos 2h Pérdida del grosor total c. al menos una zona de al menos 1h Pérdida … en al menos una zona de al menos 2h Pérdida … por lo menos 1/3 de la superficie a. de al menos 1h Pérdida …por lo menos 1/3 de la superficie a. al menos 2h 9 10 7 4 19

In the future, MRI scoring of joints in hemophiliacs may prove to be useful for comparing the effects of different therapeutic regimens and for monitoring individual patients (Lunding, Pettersson, Jonsson, Ljung…) 2007 20

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