Síndrome de Feminización Testicular Completo

Presentación del tema: "Síndrome de Feminización Testicular Completo"— Transcripción de la presentación:

1 Síndrome de Feminización Testicular Completo
Elías Salum, Sergio Lucino y Carlos Oulton Instituto Oulton Córdoba, Argentina

2 Introducción (I) Forma mas frecuente de pseudohermafroditismo masculino (1 cada nacidos vivos). Cariotipo 46, XY. Fenotipo femenino. Patología recesiva ligada al X. La testosterona se metaboliza a estradiol  fenotipo femenino Ausencia de receptores de androgénicos.

3 Introducción (II) Presentación con amenorrea primaria, en etapa neonatal puede presentarse una tumoración inguinal. Agenesia de útero, trompas de Falopio y tercio superior de vagina. Criptorquidia. Incremento del riesgo de cáncer testicular. Tratamiento  orquiectomía y terapia de reemplazo hormonal. Imágenes: US e IRM. TC poco usada.

4 Objetivo Revisar el rol de los métodos de imagen en el síndrome de feminización testicular completo.

5 Ecografía Muestra agenesia uterina
Permite localizar los testículos no descendidos Puede demostrar lesiones nodulares en las gónadas Útil en el seguimiento y control de pacientes no orquiectomizadas

6 Ecografía A B A: Criptorquidia. Imagen nodular hipoecogénica en conducto inguinal. B: Tumor testicular. Área heterogénea en polo inferior de la gónada (flechas)

7 Resonancia Magnética De elección por su capacidad multiplanar y capacidad de contraste de partes blandas Demuestra agenesia de genitales internos (sensibilidad 100%) Caracterización de los testículos no descendidos Detección de tumores testiculares (sensibilidad >90%)

8 Resonancia Magnética A B
Criptorquidia: Imagen nodular (flechas) hipointensa en T1 (A) e hiperintensa en T2 (B)

9 Resonancia Magnética A B
A: Agenesia uterina. Imagen sagital en T2 demostrando ausencia de útero. B: Tumor testicular. Imagen axial en T2 que muestra testículo derecho con una imagen isoecogénica nodular en su interior (flecha)

10 Discusión El síndrome de feminización testicular completo debe ser considerado en un contexto de amenorrea primaria. Las imágenes pueden demostrar la agenesia de genitales internos y la presencia y ubicación de testículos no descendidos. Es importante buscar y detectar posibles tumores testiculares.

11 Conclusión Es importante para el radiólogo reconocer los hallazgos del síndrome de feminización testicular completo en un contexto de amenorrea primaria, como así también buscar y detectar posibles tumores testiculares.

12 Bibliografía 1. Sadler T. W. Embriología Médica. Pág ma Edición. México, Editorial Médica Panamericana. 1996 2. Choi H. K et al MR Imaging of Intersexuality. Radiographics 1998; 18:83-96 3. Tanaka Y et al. Testicular Feminization: Role of MRI in Diagnosing This Rare Male Pseudohermaphroditism. Journal of Computer Assisted Tomography. 22(6): , November/December 1998 4. Koren A el al. Testicular Feminization: Radiologic Considerations in a Unique Form of Cryptorchidism. Abdominal Imaging Vol 21, Nº3, May 1996, pages 5. Karabulut N el al. Stromal Tumor of the Sex Cord in a Woman with Testicular Feminization Syndrome: Imaging Feature. AJR 2002;178: