DISECCIÓN DE AORTA LUIS FELIPE RAMOS HURTADO RESIDENTE DE CARDIOLOGÍA Clinica Cardiovascular Santa Maria

GENERALIDADES Ao FUNCIÓN 200 millones de litros Capas Intima Media Adventicia Gran fuerza tensil y elasticidad Mantiene circulación anterógrada Controla RVS y FC Transporta 200 mill en una vida promedio La fuerza esta en la media Gran fuerza tensil Mantiene la circulacion anterograda al terminar la sistole a una velocidad de 5m/seg Control de RVS y FC por baroreceptores en Ao ascendente

GENERALIDADES Ao ANATOMÍA División anatómica Ao Ascendente Raíz Segmento tubular superior Derecha de línea media Arco Ao Da arterias braquiocefálicas Izquierda y luego posterior a la tráquea Descendente Inicia en mediastino posterior Detrás de columna y esófago Division en torácica (ascendente (5cm longitud), arco y descendente) y abdominal (supra e infrarenal)

GENERALIDADES Ao ENVEJECIMIENTO Pérdida de elasticidad Aumento de PP Dilatación progresiva Pérdida de distensibilidad Podría alterar fx de VI HTA Aumento de VDF y PDF Aumenta VO2 Pérdida de elasticidad en pactes con HTA, Dislipidemia y EAC Hay fragmentación de la elastina e incremento de colageno, adicionalmente se cree que la disminucion de la vasa vasorum too genera cambios degenerativos

GENERALIDADES DISECCIÓN Ao Enfermedad no común Incidencia de 2.9/100.000/año Incidencia pico 6-7 década de la vida Mas frecuente en hombres 75% antecedentes de HTA Potencialmente fatal Mortalidad de 1% por hora sin Tto Inicio con desgarro intimal Típicamente el desgarro se propaga anterógrado Falso lumen 7 mil casos cada año en los EEUU El desgarro intimal expone la media Too puede empezar con ruptura de la vasa vasorum dentro de la media y formación de hematoma Distensión del falso lumen disminuye calibre verdadero

Brawnwald 53-11

ETIOLOGÍA Degeneración quística de la media Síndrome de Marfán Incidencia de 1:7000 Autosómico dominante, penetrancia variable Mas de 100 mutaciones en gen de fibrilina F d R para disección proximal Disección a edad joven 5% de las disecciones DQM ocurre principalmente en enfermedades como Marfan – ED – aorta bicuspide

ETIOLOGÍA Ehlers-Danlos Grupo heterogéneo de enfermedades del TC Hipermovilidad articular, hiperextensión de piel y fragilidad de tejidos 11 tipos diferentes Prevalencia desconocida Incidencia 1:5000 Compromiso aórtico en el autosómico, dominante tipo IV > 5 mutaciones en pacientes con formas familiares esporádicas de disección de aorta o aneurisma Ectasia anulo aórtica y disección aórtica familiar > 5 mutaciones en gen fibrilina 1 Elastolisis y DQM en la patología

ETIOLOGÍA FORMAS ADQUIRIDAS HTA Afecta la composición de la pared arterial Fibrosis adventicial obstruye vasa vasorum Tabaquismo, dislipidemia, abuso de substancias Enfermedades inflamatorias Iatrogénica Embarazo Extremadamente raro Datos del IRAD Embarazo en Marfán: disección si Raíz > 40mm La hta genera engrosamiento intimal, calcificacion, fibrosis, deposito de acidos grasos extracelulares Tabaquismo…etc son mecanismo moduladores En embarazo es raro parace ser sesgo de selección en los reportes que muestran aumento

CLASIFICACIÓN Clasificación de acuerdo frecuencia de disecciones 65% ascendente 20% descendente 10% arco 5% abdominal Tres grande clasificaciones De Bakey Stanford Descriptiva

Historia Natural Tipo A Mortalidad 1-2% x hora Mortalidad con Tto médico 20% a las 24 horas 30% a las 48 horas 40% a los 7 días 50% al mes Mortalidad con Tto quirúrgico 10% a 24 horas 13% a 7 días 20% al mes Causas de muerte Depende de la úbicacion Causas de muerte son: Ruptura Ao, ECV, isquemia visceral, taponamiento y falla circulatoria

HISTORIA NATURAL Tipo B Menos letal que la tipo A Mortalidad a 30 días del 10% (no complicada) Complicada Mortalidad 20% a las 48 horas Mortalidad 25% a 30 días Complicada por isquemia de extremiadad, visceral, falla renal o ruptura contenida

PRESENTACIÓN CLÍNICA Dolor en 96% de los casos Severo, desgarrante, punzante, migratorio Anterior o posterior ICC 7% Síncope 13% ECV 6% Neuropatía periférica Paraplejia MS Datos del IRAD con 464 pctes y series de Slater y DeSanctis La mayoría de los que no tenían dolor eran crónicos El dolor es severo, súbito, de una empieza severo diferente al del Iam que es in crescendo, migratorio (17%) Sincope se asocia con mayor mortalidad hospitalaria 34 Vs 23

PRESENTACIÓN CLÍNICA Hallazgos al EF Variables Reflejar ubicación de la disección HTA 36% Vs 70% Hipotensión 4% Vs 25% Disminución o ausencia de pulso 15% vs 30% HTA 70% de las DA distales Hipotension por taponamiento o insuficiencia mitral Disminución de pulso en 30% de proximales La ausencia de pulso da peor Px con mayor mortalidad hospitalaria 41 vs 25%

Fig 53-13

PRESENTACIÓN CLÍNICA Hallazgos al EF Insuficiencia aórtica 50-66% de las DAA proximales Varios mecanismos Soplo de insuficiencia en 33% de los casos PP ancha Falla cardiaca Neurológicas 6-19% de los casos Mas frecuente en DA proximal ECV 3-6% Alteración de conciencia o coma El soplo puede ir y venir, cambiar de acuerdo al cambio en la PA

Fig 53-14

Otras manifestaciones PRESENTACIÓN CLÍNICA Otras manifestaciones IAM Raro Disección proximal compromete ostium Mas frecuente el compromiso de la CD Dx diferencial importante Compromiso de arterias renales en 5-8% Isquemia mesentérica 3-5% Disminución de pulsos femorales 12% Derrame pleural Hemoptisis, odinofagia, Sind VCS, Sind Horner Raro 1-2% de los casos Dolor abdominal recurrente con aumento de reactantes y elevación de LDH hace pensar en compromiso mesenterico o tronco celiaco (mortalidad 87%) Compromiso de renales con desarrollo de HTA, IRA (mortalidad 50-70%)

LABORATORIO Cuatro modalidades principales Aortografía TC RM Ecocardiografía Objetivos Confirmar o descartar la enfermedad Determinar área anatómica comprometida Definir características anatómicas A quien estratificar ???

LABORATORIO Rx tórax Hallazgos inespecíficos y raramente Dx Ensanchamiento de la silueta Ao Ensanchamiento de mediastino superior Comparación con estudios previos Derrame pleural Normal Anormal en 60-90% de los casos Ensanchamiento de la silueta en 81-90% DP izquierdo Normal en 12% de los caos

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LABORATORIO Electrocardiograma Hallazgos no específicos HVI 33% Diagnóstico diferencial Elevación de ST en IRAD Tipo A 4.6% Tipo B 0.7% Biomarcadores

LABORATORIO Aortografía Primera técnica descrita Signos angiográficos directos Visualización de 2 luces Visualización del Flap Signos indirectos Deformidad de la luz Engrosamiento de la pared Anormalidades en las colaterales Insuficiencia aórtica

LABORATORIO Aortografía Sensibilidad entre el 88% y 77% Especificidad 94% Falsos negativos por trombosis de la luz falsa Ventajas Determina extensión Determina compromiso de colaterales Complicaciones Evaluación de coronarias Desventajas Inherentes al procedimiento Disminuye la sensibilidad si se toma en cuenta el hematoma de pared como Dx de DA

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LABORATORIO TC Presencia de dos luces Reconstrucción tridimensional Sensibilidad y especificidad entre 96-100% Demora 25-35 segundos 125ml de medio de contraste Seguimiento Dos luces por la identificacion del flap o por opacificacion diferente del medio de contraste la recosntruccion mejoro la sensibilidad EN el IRAD se utilizo en el 60% de los pacientes Seguimiento a los 3-6 meses luego cada 6 mese por 2 años y luego cada 6-12 meses

LABORATORIO TC Ventajas No invasivo Mayor disponibilidad Identifica trombos y derrame pericárdico Evaluación de colaterales Desventajas Medio de contraste Rara ves se identifica sitio de desgarro No detecta IM EN el IRAD se utilizo en el 60% de los pacientes

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LABORATORIO RM Sensibilidad y especificidad del 98% Angiograma con gadolinio Ventajas No invasivo No medio de contraste ionizante Múltiples cortes Angiograma con gadolinio detecta IM

LABORATORIO RM Desventajas Disponibilidad Pacientes con marcapasos, clips No consistente identificación de IM Problemas para monitoreo y tratamiento Seguimiento posquirúrgico Evaluación de lesiones crónicas Angiograma con gadolinio detecta IM

LABORATORIO Ecocardio Presencia de flap intimal ondulante Desplazamiento de calcificación intimal Engrosamiento de la pared aórtica Ventajas Disponibilidad Movilidad No invasivo Fácil de realizar Reberveraciones y artefactos producen falsos + TT Sensibilidad 59-85% Especificidad 63-96% El flap debe ser ubicado en mas de una vista

LABORATORIO Ecocardio TE Gran proximidad de esófago a la aorta Sensibilidad 98-99% Especificidad 94-97% Dificultades visualización Ascendente distal Arco proximal Tronco coronaria Troncos supra aórticos Visualiza insuficiencia aórtica y derrame pericard. Ayuda en Dx diferencial Alta sensibilidad para aorta proximal pero mala para la distal 31-55% 20-30% de las DA de la ascendente y 6% de las descendentes tienen derrame pericardio Troncos supra S 60% Especificidad 85%

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TRATAMIENTO Médico Manejo agresivo temprano Limitar progresión de la enfermedad Monitoreo estricto PAS < 110 FC 60-80 LPM Manejo de dolor Pericardiocentesis Compromiso de aorta descendente PAS < 110 con nitroprusiato, iecas y BB

TRATAMIENTO Quirúrgico Mortalidad pre operatoria 3-20% Compromiso de Ao ascendente Prevenir complicaciones Compromiso de Ao descendente No control de dolor Progresión retrograda Diámetro aórtico en expansión Prevenir ruptura, dllo de derrame, taponamiento

Indications for Definitive Surgical and Medical Therapy in Aortic Dissection Surgical Treatment of choice for acute proximal dissection Treatment for acute distal dissection complicated by the following:   Progression with vital organ compromise   Rupture or impending rupture (e.g., saccular aneurysm formation)   Retrograde extension into the ascending aorta   Dissection in the Marfan syndrome Medical Treatment of choice for uncomplicated distal dissection Treatment for stable, isolated arch dissection Treatment of choice for stable chronic dissection (uncomplicated dissection presenting 2 weeks or later after onset)

TRATAMIENTO Fenestración y Stent Indicaciones en evolución Restauración de flujo en 90% Mortalidad a 30 días del 30% Supervivencia a 1 año 90% Paraplejia rara con Stents < 16cm

DISECCIÓN ATÍPICA Hematoma intramural Hemorragia contenida dentro de la capa media No hay desgarro Clínicamente no diferenciable de la DA F de R similares a DA Desenlaces clínicos similares a DA Evolución Persistencia del hematoma Reabsorción Aneurisma Disección Ruptura de vasa vasorm??Vs desgarro muy pequeño 10% regresan

DISECCIÓN ATÍPICA Hematoma intramural Prevalencia 10-30% de las sospechas de DA Menos probable la ruptura Lleva a DA entre 28-47% Mortalidad según manejo 47% Vs 24% Manejo similar a DA Requiere seguimiento Aorta >50mm mayor riesgo de progresión Manejo medico Vs quirurgico 24 Vs 13% para HIM distal

Ulcera ateroesclerótica penetrante DISECCIÓN ATÍPICA Ulcera ateroesclerótica penetrante Ulceración de placa que penetra en la lamina elástica interna Permite formación de hematoma Mas frecuente en aorta descendente 25% penetra en la media Dx por TAC o RM Historia natural no clara Manejo quirúrgico Inestabilidad, ruptura, pseudoaneurisma Dolor, embolización, dilatación progresiva Cuando penetra en la media genera seudoaneurisma Riesgo de progresion por TAC si diametro >21, profundidad >14mm y ulcera proximal

LUIS FELIPE RAMOS HURTADO RESIDENTE CARDIOLOGIA DISECCIÓN DE AORTA LUIS FELIPE RAMOS HURTADO RESIDENTE CARDIOLOGIA UPB