Características Neuropsicológicas y Aproximación Diagnóstica: la Demencia Parkinson y Enf. por Cuerpos de Lewy Dra. Raquel Yubero Pancorbo. Neuropsicóloga. Unidad de Memoria. Servicio Geriatría. Hospital Clínico San Carlos. Madrid Unidad Neurología. Hospital Quirón Madrid

“¿Existe el deterioro cognitivo asociado a la Enf. Parkinson?” Introducción “¿Existe el deterioro cognitivo asociado a la Enf. Parkinson?”

Introducción: Factores de Riesgo Edad de diagnostico Severidad de los síntomas motores Depresión Tratamiento farmacológico Bajo nivel educativo Hipotensión ortostática Alucinaciones visuales Trastorno del sueño REM

Introducción: Neuroanatomía Déficit DA Déficit ACh Sínt. Cognitivos Sínt. Psiquiátricos Sínt. Motores Movement Disorders 2009; 24 (4)

Deterioro Cognitivo en la EP Disfunción Ejecutiva Déficit Atencional Alteraciones Visoespaciales Déficit Memoria: procesos de recuperación de la información Anosmia Enlentecimiento cognitivo Heterogeneidad

Síndrome de Riesgo de EP Deterioro Cognitivo en la EP Aparición de síntomas no motores hasta 5 años antes que los síntomas motores Anormalidades preclínicas en el sistema nigroestriatal dopaminérgico Estudios Primates-MPTP: la disfunción ejecutiva precede en el tiempo a la aparición de síntomas motores Síndrome de Riesgo de EP PARS Movement Disorders 2009; 24 (7)

PARS Síndrome clínico con rasgos motores sin cumplir criterios No síntomas motores pero si otros no motores: depresión o anosmia No síntomas clínicos pero anormalidades en neuroimagen Con mutaciones genéticas sin manifestaciones EP Pre-Diagnóstico Pre-Motor Pre-Clínico Pre-Fisiológico Annals of Neurology 2008; 64 Supl

Deterioro Cognitivo Leve en la EP Estudios muy recientes Prevalencia: 20-30% pacientes Criterios diagnósticos poco claros Diagnóstico fundamental para: Predecir EP-D Intervenciones farmacológicas

Deterioro Cognitivo Leve en la EP DCL-EP no-amnésico relacionado con disfunción ejecutiva: 39% casos DCL-EP multidominio: FE + Memoria: 25% casos DCL-EP no-nmésico = > Riesgo EP-D Difícil de detectar para los cuidadores Mayor atrofia cortico-subcortical Hipoperfusión parieto-occipital posterior: DCL-EP multidominio

Demencia en la EP Prevalencia: 30-40% La duración media EP vs EP-D = 10 años Factores riesgo: Pacientes mayores Severidad del parkinsonismo Predominancia rigidez, inestabilidad y alteraciones en la marcha Alucinaciones DCL-EP documentado Formas familiares PARK1-PARK8

Demencia en la EP Formas típicas con afectación fronto-subcortical: Disfunción ejecutiva Alteraciones visoespaciales - Praxias Déficit de memoria La aparición de déficit neocorticales sugiere el paso de EP a EP-D Síntomas conductuales: Alucinaciones: 45-60% Delirios: 25-30%

Demencia en la EP Criterios diagnósticos: Diagnóstico de EP Alteración en más de una función cognitiva Con afectación funcional en AVD Inicio insidioso Curso lentamente progresivo de los síntomas cognitivos Déficit cognitivo relacionado con: FE, Atención, F. Visoespaciales, Praxias Alteraciones conductuales: alucinaciones, delirios, apatía, alteración del ritmo sueño-vigilia Ann Neurol 2008; 64 Suppl

Pruebas de evaluación en la EP MMSE Efecto techo en EP Diseñado para funciones corticales Punto de corte poco fiable en EP Afectado por alteraciones motoras Mini-Mental Parkinson Diseñado para EP Incluye: atención, fluencia verbal, recuerdo visual, cambio de set, formación conceptos Movement Disorders 2009; 24 (8)

Pruebas de evaluación en la EP Montreal Cognitive Assessment Performance (MoCa) Screening en la EP Diseñado para cubrir las limitaciones del MMSE Incluye: funciones visoespaciales, FE, nominación, atención, lenguaje, abstracción, recuerdo demorado y orientación Punto de corte: 26 Discrimina EP, DCL-EP y EP-D J Am Geriatr Soc 2009; 57

Pruebas de evaluación en la EP Scales for Outcomes of Parkinson´s Disease – Cognition (SCOPA-COG) Diseñado como test breve y específico para EP Incluye: orientación, atención, memoria, FE, funciones visoespaciales, razonamiento y lenguaje Punto de corte: 19/20 discrimina EP vs EP-D Sensible a los déficit cognitivos específicos en la EP Rev Neurol 2008; 47 Movement Dis 2009; 24 (8)

Demencia por Cuerpos de Lewy Primera causa de demencia por sinucleopatías y segunda causa de demencia después de la EA Incidencia: 15-25% casos demencia Consenso Criterios Diagnósticos para DCLw 2005: Deterioro cognitivo compatible con Demencia Fluctuación en los síntomas cognitivos Alucinaciones Síntomas parkinsonianos Afectación funcional AVD Diagnóstico diferencial: DCLw vs EA DCLw vs EP-D Int J Geriatr Psychiatry 2009 Int Rev Neurobiol 2009; 84

Demencia por Cuerpos de Lewy Déficit DA Déficit ACh Sínt. Cognitivos Sínt. Psiquiátricos Sínt. Motores Psychogeriatrics 2009: 9

Demencia por Cuerpos de Lewy Los déficit cognitivos incluyen afectación cortical y subcortical Se asocian básicamente con atención, FE, fluencia verbal y funciones visoespaciales La memoria demorada (recuerdo y reconocimiento) recuerdo inmediato y nominación permanecen inicialmente preservadas Alucinaciones vívidas con animales y personas Síntomas parkinsonianos: inestabilidad, alt marcha e hipomimia Alteraciones del sueño: pesadillas y somnolencia diurna Intolerancia a neurolépticos

Ala score: Atención – 5/3 Memoria + Constructivo Demencia por Cuerpos de Lewy DCLw vs EA Dos formas DCLw: Pura vs Mixta Mayor afectación atencional: span de dígitos, tiempo de reacción, fluctuación atencional, atención sostenida Mayor déficit de FE Mayor déficit constructivo: afectación desproporcionada Déficit visoespacial: discriminación de formas y tamaños, agnosia apercetiva (Figuras Superpuestas), organización visual de objetos Relación Déficit Visoespacial – Alucinaciones visuales Mejor rendimiento en Memoria Episódica: verbal > visual Lenguaje preservado Ala score: Atención – 5/3 Memoria + Constructivo

Demencia por Cuerpos de Lewy DCLw vs EP-D EP-D: si la demencia se desarrolla en el contexto de una EP DCLw: si la demencia precede con un año de antelación la aparición de los síntomas motores Comparten el déficit atencional, FE, visoespacial y la preservación del lenguaje y la memoria DCLw manifiesta más errores en sus FE DCLw presenta más alucinaciones y síntomas psicóticos DCLw tiene menos signos parkinsonianos: temblor menos evidente, mayor enlentecimiento generalizado, alteraciones en la marcha y mayor simetría en los síntomas motores DCLw presentan mayor intolerancia a neurolépticos

Demencia por Cuerpos de Lewy Test que permiten discriminar DCLw vs EA y EP: Test del Reloj Pentágonos del MMSE Fig. Compleja Rey Test del Cubo Digit Symbol TMT-A Textos WMS-III Test de Poppereutter Test de Boston

Conclusiones La evaluación cognitiva de la EP y la DCLw es diferente a la de la EA Demencias con patrón subcortical vs Demencias corticales Pruebas de screening diferentes Diagnóstico diferencial: EP – DCL-EP – EP-D Diagnóstico diferencial: DCLw vs EA y DCLw vs EP Importancia de una Evaluación Neuropsicológica completa en el diagnóstico diferencial

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