Caso Clínico Tumor Renal en RN Dr. Raúl Encalada Dr. Jorge Serpell Dr. Eduardo Cassinelli Dra. Angélica Paulos Hospital Militar

Historia del Embarazo Madre de 42 años Multípara de 3 Embarazo Controlado desde las 20 sem VDRL (+) durante el embarazo y tratada con PNC.

Tumor sólido en riñón izquierdo Ecografía 36 sem Tumor sólido en riñón izquierdo 21/01/04

Recién Nacido Embarazo 39 semanas Fecha nacimiento 6/2/04 Parto cesárea Peso 3750g Talla 52.5cm CC:36.5cm Apgar 9/10 Masa palpable en hipocondrio y flanco izquierdo de 8 cm bajo el reborde costal de consistencia dura

Ecografía Postanatal 6/2/04 1º día Masa en la zona renal izquierda de 7.9 x 4.9 x 6.6 cm vascularizada con zonas de necrosis y calcificaciones. No identifica riñon.

Exámenes

Evaluación por Urología Pediátrica 3 día de vida Presiones elevadas 110/76 (PAM 86) Hidrocele bilateral Se plantea Nefroma Mesoblástico Solicita TAC Abdomen

TAC Abdomen Riñon izquierdo reemplazado por una gran masa tumoral de 6 cm de eje mayor, de estructura heterogenea y contornos relativamente mal delimitados. Persiste escasa cantidad de parenquima renal normal remanente (regíón posterior y polo inferior). La vena renal impresiona respetada 9/2/04 3º día

Cirugía Tumor renal que hace cuerpo con riñon izquierdo. Nefrectomia total sin incidentes Clampeo de la vena y arteria renal izquierda. Hemosuc al lecho. No se visaulizan ganglios paraorticos, ni cava. Se reseca ureter hasta vejiga. Duración 105min 12/2/04 6º día

Cirugía

Cirugía

Nefroureterectomía izquierda Cirugía Nefroureterectomía izquierda

Evolución Postoperatoria Normalización de las presiones arteriales ITU asociado a Foley por Citrobacter sp. Hiponatremia y Acidosis Metabólica transitoria Histología Nefroma Mesoblástico Clásico No requirió QMT Control a los 3 y 6 meses de edad con Eco abdominal normal Macroscopía: RI encapsulado de 90grs y 6.5 x 6 x 5 cm Al corte tejido renal reemplazado por tumor de 6 x 5 x 5 cm mal definido En la periferia tejido renal de 0.2 cm Microscopía: Nefroma Mesoblástico Clásico: proliferación fascicular con células fusiformes Compromete focalmente la cápsula renal y tejido adiposo del seno renal 8 mitosis en 10 campos de aumento mayor

Nefroma Mesoblástico (NM) Primer tumor renal más frecuente del RN (80%) Segundo tumor renal más frecuente en <15 años Al diagnóstico generalmente no tiene metástasis Transformación neoplásica del mesoderma pluripotencial del blastema mesonéfrico Presentación clínica: < 3 meses de edad Masa Abdominal palpable Hallazgo Antenatal por masa abdominal, Hidrops o PHA Hematuria Síntomas paraneoplásicos: HTA e hipercalcemia Síntomas Metastásicos : Hidrocéfalos

Diagnóstico Diferencial Tumor de Wilms Neuroblastoma Tumor rabdoide Sarcoma de cel. Claras Adenofibroma nefrogénico Fibroma y fibrosarcoma Leiomioma Tumor estromal metanéfrico Miofibromatosis infantil

Factores de Riesgo de recurrencia: NM tipo Clásico: Curación con resección completa NM tipo Celular Traslocación (t12;15)(p13:q25) produce la célula quimérica ETV6-NTRK3 Puede tener recurrencia local y metástasis Factores de Riesgo de recurrencia: Bordes quirúrgicos positivos Ruptura del tumor durante resección Tipo Histológico