MARTÍNEZ MARTÍN, M. S.; VALENZUELA SERRANO M. I.; OLEA BARRIONUEVO D.; ARRANZ SALAS I.M.; MELLADO SORIA J.M.;PALACIOS RODRÍGUEZ, S.; GARRIDO HIJANO, E. ; WEIL LARA, B.; SANCHEZ BUENO, V. DEPARTAMENTO DE ANATOMÍA PATOLÓGICA. HOSPITAL MATERNO-INFANTIL. RESIDENCIA SANITARIA CARLOS HAYA. MÁLAGA. DATOS CLÍNICOS Niño de tres años y dos meses que ingresa por presentar desde hace tres meses una tumoración abdominal palpable. Ecografía, P.I.V. y TAC abdominal confirman la existencia de una masa renal izquierda en polo superior. Tras quimioterapia y radioterapia preoperatoria se interviene quirúrgicamente y la pieza de nefrectomía se envía a Anatomía Patológica. Evoluciona con metástasis hepática resistente a tratamiento, falleciendo el paciente. HALLAZGOS ANATOMO-PATOLÓGICOS Riñón que muestra a nivel de polo superior una gran tumoración que mide 9,5 x 9 cm. Externamente tiene una superficie lobulada, aparentemente encapsulada y con una ruptura de la misma en cara posterior. Al corte, dicho tumor rechaza el parénquima renal y está constituído por tejido uniforme, firme con áreas de apariencia necrótica. Histológicamente, está constituído por células de núcleo redondeado y claro, de límites imprecisos con aumento del índice mitósico, organizadal en pseudolóbulos que se delimitan mediante finos capilares. DIAGNÓSTICO: El sarcoma renal de células claras es una rara entidad con un patrón histológico caracterizado por células de citoplasmas claros con vesículas vacías o con un contenido granular de polisacáridos. Núcleo uniforme y cromatina finamente granular o dispersa. Lo más característico es la existencia de ramificaciones de capilares sanguíneos formando un patrón alveolar o trabecular. El índice mitótico es variable, pero engañosamente menor que en otras neoplasias pediátricas renales. La mayoría tienen un patrón clásico ( en cordones o en nidos celulares de seis a diez células.) también existen otros patrones histológicos, que reflejan transformaciones morfológicas del patrón clásico: EPITELIOIDE (con variedad en filigrana). FILIFORME (con células espiculadas y cordones celulares). ESCLEROSANTE (abundante esclerosis colágena.) MIXOIDE (mucopolisacáridos ). PATRON SINUSOIDAL-PERICITOMATOSO. ANAPLÁSICO. ESTUDIO DE DOS CASOS DEL HOSPITAL MATERNO-INFANTIL TOTAL DE TUMORES RENALES EN EL HOSPITAL MATERNO-INFANTIL DE MÁLAGA: 31 casos desde a 1.999: Tumor de Wilms: 19 casos (61%): Nefroma mesoblástico: 5 casos (16%). Sarcoma renal de células claras: 1 caso (3,2%). No clasificable (postquimioterapia ): 4 casos (12,9%) EVOLUCIÓN Aunque el pronóstico del sarcoma de células claras del riñón ha mejorado, cuando existen metástasis las posibilidades de curación son muy bajas. En nuestro hospital se han tratado dos pacientes con sarcoma, uno con metástasis a nivel hepático (el caso que exponemos) y otro con metástasis en S.N.C. La evolución fue mala, uno de los pacientes tras sucesivos tratamientos de quimioterapia falleció. El otro en la actualidad está en tratamiento por progresión de las metástasis en S.N.C. BIBLIOGRAFIA 1.Tumors of the kidney, bladder and related urinary structures. Murphy W. M.; Beckwith J. B.; Farrow G. M Successful double autografts for patients with relapsed clear cell sarcoma of the kidney. Yumura Yagi, K.; Inoue, M.; Wakabayasi, R. et al. Bone Marrow T ransplantation. 22: , Clear cell sarcoma of the kidney: an usual presentation and review of the literature. Parikh, s. H.; chintagumpala, m.; hicks, m. J. Et al. Journal of pediatric hematology/oncology 20 (2) : , march-april fine needle aspiration cytology of clear cell sarcoma of the kidney. Krishnamurthy, s.; bharadwaj,r. Acta cytologica.42 (6) , nov.-dic clear cell sarcoma of softs parts: report of a case primary in the kidney with cytogenetic confirmation. Rubin, b.p.; fletcher, j. A.; renshaw, a. The american journal of surgical pathology. 23 (5): , renal tumors of chilhood. Charles, a.k.; vujanic, g.m.; berry, p.j. Histopatology. 32, , handling and evaluation of pediatric renal tumors. Zuppan, c.w.american jourmal of C.P.109 (4.suppl..1) 31-37,1.998.