Kathleen M. Schmeler, M.D. Departamento de Ginecologia Oncologica Cancer de Vulva Kathleen M. Schmeler, M.D. Departamento de Ginecologia Oncologica

Cancer de Vulva Quarto cancer ginecologico en frecuencia en E.U. (siguiendo a utero, ovario y cervix) 5% de todos los canceres ginecologicos Aproximadamente 3,500 nuevos casos y 870 muertes por aňo en E.U. Edad promedio para diagnostico es 65 aňos y disminuyendo

Cancer de Vulva Factores de Riesgo: Tabaquismo Infeccion por VPH Inmunosupresion Condiciones inflamatorias cronicas de la vulva como lichen scleroso Displasia de la vulva/NIC Antecedentes de cancer cervical

Cancer de Vulva 2 vias de desarrollo hacia carcinogenesis vulvar: Infecion por VPH (60%) Enfermedades inflamatorias o autoinmunes de la vulva como distrofias

Manifestaciones Clinicas La mayoria de las pacientes comienzan con una lesion unica en la vulva en forma de placa, ulcera o masa El labio mayor es el sitio mas comun En 5% de lo casos, las lesiones son multifocales asi que el examen exhaustivo de la vulva, region perianal, vagina y cervix es esencial Un cancer coexistente del tracto genital se encuentra hasta en 22% de los casos, usualmente NIC / cancer cervical

Manifestaciones Clinicas Comezon vulvar es el sintoma mas frecuente (particularlmente si existe el antecedente de distrofia vulvar como lichen escleroso) Sangrado o flujo de vulva Disuria Adenopatia en la ingle

Diagnostico Biopsia de lesiones vulvares Si no hay una lesion reconozible en examen macroscopico, se debe utilizar vulvoscopia con acido acetico de 5%

Tipos de Cancer de Vulva Escamoso (>90% de los casos) Melanoma Sarcoma Carcinoma de celulas basales Carcinoma verrugoso Adenocarcinoma (Glandula de Bartholin) Carcinoma de mama (originado de tejido ectopico de mama en la linea mamaria)

Carcinoma de Celulas Escamosas Tipo mas frecuente (>90%) Dos subtipos: 1. Basaloide/Condilomatoso: Asociado con infeccion por VPH Mujeres mas jovenes 2. Keratinoso / Simplex / Diferenciado: Asociado con displasias vulvares (e.g. lichen escleroso) NO relacionado con infeccion de VPH Mujeres mayores

Cancer de Vulva Estadificacion (Quirurgica) Estadio Description IA Lesion <2 cm con <1 mm de invasion de estroma, ganglios negativos IB Lesion >2 cm con >1 mm de invasion de estroma, ganglios negativos II Lesion cualquier tamaňo, extension a estructuras adyacentes, ganglios negativos III Lesion cualquier tamaňo involucrando la uretra distal, vagina o anus O metastasis a ganglios linfaticos IVA Tumor invadiendo la uretra superior, mucosa de vejiga o recto, invasion a hueso pelvico IVB Metastasis distantes incluyendo ganglios linfaticos pelvicos

Tratamiento de Cancer de Vulva Estadio Tratamiento IA Excision simple amplia de la vulva IB Excision radical amplia (ERA) y diseccion inguino-femoral de ganglios II ERA y diseccion inguino-femoral de ganglios III ERA y diseccion inguino-femoral de ganglios quimoradiacion +/- cirugia para remover enfermedad residual IVA Quimoradiacion +/- cirugia para remover enfermedad residual IVB Quimioterapia

Tratamiento de Cancer de Vulva Historicamente, el tratamiento era reseccion en bloque de la vulva con ganglios inguino-femorales a traves de una incision unica en forma de “mariposa” La morbilidad de esta cirugia era significativa con separaciones de la herida quirurgica, linfedema y disfuncion sexual Procedimientos quirurgicos alternativos que remueven menos vulva y tejidos adyacentes son el estandar (utilizando tres incisiones)

Ejemplos de Incision para Cancer de Vulva A) Incision de “Mariposa” B) Triple incision con un puente de piel entre el sitio de la vulvectomia y las incisiones de las ingles C) Incision en “herradura” en la vulva anterior

Tratamiento de Cancer de Vulva Excision Radical Amplia (ERA): Excision de la lesion de vulva hasta la aponeurosis del diafragma urogenital Requiere un margen de 2 cm sin tumor

Tratamiento de Cancer de Vulva Reseccion de Ganglios Inguino-Femorales : Disecar los ganglios superficiales y profundos Utilizar incisiones separadas de la incision en la vulva Diseccion unilateral si la lesion es unifocal y lateralizada (mas de 2 cm de la linea media) Diseccion del ganglio sentinela es una alternativa apropriada en algunos casos a la diseccion completa de ganglios inguino-femorales

Anatomia de los Ganglios Inguinales Profundos con la Aponeurosis Profunda Removida Arteria Femoral Vena Femoral

Tratamiento de Cancer de Vulva Radiacion: Indicada si los margenes de ERA son positivos y una re-excision quirurgica no es posible o deseada (por ejemplo, alrededor del clitoris o esfinter anal) En casos de ganglios con evidencia de metastasis (inguinales o pelvicos) Radiacion en combinacion con quimoterapia es una alternativa a cirugia en mujeres con estadios III/IVA

Tratamiento de Cancer de Vulva Quimoterapia: Indicada para enfermedad metastatica (estadio IVB) Esquema de tratamiento similar al utilizado para cancer de cervix metastatico (basado en platino) Tratamiento es paliativo

Tratamiento de Cancer de Vulva Recurrente Recurrencias locales pueden ser tratadas con re-excision quirurgica Para recurrencias grandes o involucrando la uretra distal or ano, podria ser necesario hacer una exenteracion pelvica Las recurrencias en ganglios inguino-femorales tienen un pronostico mucho peor- hay que tratar con cirugia con o sin quimoradiacion Quimioterapia para enfermedad en organos distales

Sobrevivencia en Base a Estadio Utilizando Estadisticas de FIGO 1999-2001 Estadio FIGO # de Pacientes 1 aňo 2 aňos 5 aňos

Otros Tipos de Cancer de Vulva

Melanoma de la Vulva

Melanoma de la Vulva 2do. tipo mas frecuente de cancer de vulva (5-6%) Ocurre mas frecuentemente en mujeres caucasicas Edad media de diagnostico 68 aňos (en contraste, los melanomas cutaneos de otros sitios aparecen en mujeres menores de 45 aňos ) Usualmente son lesiones pigmentadas pero las lesiones amelanoticas (sin pigmento) pueden ocurrir Tratamiento: Reseccion vulvar amplia con margenes de 2 cm y ganglio sentinela +/- tratamiento adyuvante con quimioterapia y/o agentes biologicos

Carcinoma de Celulas Basales 2% de los canceres de vulva Usualmente en mujeres caucasicas , postmenopausicas Generalmente invaden localmente pero no son metastaticas Crecimiento lento Tratamiento: Excision local amplia

Enfermedad de Paget de la Vulva <1% de canceres de vulva Usualmente en mujeres caucasicas, postmenopausicas La apariencia es semejante a la de enfermedad de Paget de la mama Sintoma mas comun es prurito La lesion es usualmente bien demarcada, elevada y eritematosa con algunas zonas palidas Usualmente multifocal

Enfermedad de Paget de la Vulva Tratamiento es la excision amplia Alto indice de recurrencias aun en pacientes con margenes negativos Las recurrencias son tratadas con re-excision 4-17% de las mujeres tienen un adenocarcinoma invasivo de la vulva 20-30% de las mujeres tienen otro tumor maligno coexistente (mama, recto, vejiga, uretra, cervix, ovario)

Conclusiones 5% de los canceres ginecologicos 2 vias de desarrollo hacia carcinogenesis vulvar : Infection por VPH (60%) Enfermedades inflamatorias o autoinmunes de la vulva como distrofias Histologia escamosa es la mas frecuente Tratamientos incluyen cirugia, radiacion, o quimioterapia dependiendo en estadio y caso particular