Abigail M. Pérez 91372 Susana Hernández 94346 Claudia Lastra 91549 Esclerosis Sistémica Abigail M. Pérez 91372 Susana Hernández 94346 Claudia Lastra 91549

Definición Esclerodermia Enfermedad multisistémica crónica de causa desconocida que clínicamente se caracteriza por un engrosamiento cutáneo debido a la acumulación de tejido conjuntivo y por la afección de distintos órganos como el SGI, pulmones, corazón y riñones

Genética Otras enfermedades AI Epidemiología 19-75/100 00 3-5 década de la vida Mujeres 3:1 Afroamericanos Genética Otras enfermedades AI Infecciones Factores ambientales

Esclerodermia sistémica Clasificación Trastornos afines a la esclerodermia inducidos por productos químicos Síndrome del aceite toxico Enfermedad inducida por cloruro de vinilo Fibrosis inducida por bleomicina/ pentazocina Fibrosis producida por epoxihidrocarburos e hidrocarburos aromáticos Síndrome de eosinofilia-mialgias Esclerodermia circunscrita Morfea Esclerodermia lineal En golpe de sable Esclerodermia sistémica Forma cutánea circunscrita Forma cutánea difusa Forma sin esclerodermia Enfermedad indiferenciada del tejido conjuntivo Síndromes de superposición Otros trastornos afines a la esclerodermia Esclerodermia del adulto de Buschke Escleromixedema Enfermedad injerto contra hospedador crónica Fascitis Eosinofílica Esclerosis de los dedos en la diabetes Amiloidosis primaria y vinculada a mieloma múltiple

Características Principales Daño vascular Activación inmunitaria Síntesis y depósito excesivo de matriz extracelular

Clases de Esclerosis Sistémica

CREST

Patogenia Granzima 1 Colágeno IV, y laminina AECA VCAM-1, ICAM-1, E-selectina, P-selectina IL-1, IL-8, MCP Vasoconstricción e isquemia Prostaciclina Tromboxano, PDGF, TGF β Fibrosis

ANATOMIA PATOLOGICA

PIEL Delgada Cubriendo haces compactos de colagena situados paralelamente a la epidermis. Las prolongaciones digitiformes d la colagena se extienden desde la dermis hasta el TCSC, y mantienen adherida piel al tejido subyacente. Anejos cutáneos atrofiados Crestas epidérmicas inexistentes Celulas T Monocitos, cel plasmáticas y cel cebadas.

Tubo digestivo 2/3 inf del esófago, adelgazamiento de la mucosa, aumento de la colagena en la lamina propia, submucosa y serosa. Atrofia de la capa muscular, suele haber ulceras Reflujo: esofago de barret Parecido en la 2da y 3ra porción del duodeno, yeyuno, colon, divertículos en la boca ancha.

Pulmón Fibrosis intersticial difusa, engrosamiento de la membrana alveolar, fibrosis peribronquial. Proliferacion del epitelio bronquiolar Rotura de los tabiques, formación de quistes y zonas de enfisema ampolloso Arterias y arteriolas con engrosamiento de la intima, fragmentación de la túnica elástica, hipertrofia de la capa muscular.

Aparato locomotor Sinovial en las primeras fases similar a la de la artritis reumatoide. Edema, con infiltración de linfocitos y células plasmáticas. Gruesa capa de fibrina que recubre e infiltra la sinovial. Fase avanzada: sinovial fibrosa Crepitaciones audibles con movimiento de los tendones. Engrosamiento de las arteriolas y disminución de capilares.

Corazón Degeneración de las fibras miocárdicas y zonas de fibrosis intersticial mas evidentes alrededor de los vasos. Espasmo intermitente de los vasos: necrosis, similar IAM. Afecta sistema de conducción: arritmias. Pericarditis fibrinosa y derrame pericardio.

Riñones En mas del 50% de los px, se observan lesiones. Hiperplasia de la intima de las arterias interlobulillares, necrosis fibrinoide de las arteriolas aferentes incluido el ovillo glomerular. Engrosamiento d la membrana basal de los glomérulos. Infarto cortical y glomeruloesclerosis Indistinguible de la hipertensión maligna En vasos: IgM, complemento, fibrinogeno. Vasoconstricción arterias interlobulillares.

MANIFESTACIONES CLINICAS

Fenómeno de raynaud Comienzo gradual fenómeno de raynaud y tumefacción de los dedos. 95% presenta provocados por exposición al frio, vibraciones o estrés emocional. Palidez, cianosis, al calentarse enrojecimiento. Dolor y hormigueo Preceder años o meses, mas tarde forma cutánea circunscrita. Difusa: lesiones en piel primer año VASOCONSTRICCION EPISODICA DE PEKEÑAS ARTERIAS Y ARTERIOLAS. DE LOS DEDOS, PUNTA DE LA NARIZ Y LOBULO DE LA OREJA.

Manifestaciones cutáneas Fase edematosa Hinchazón de los dedos de las manos. Hinchazón de antebrazos, pies, parte inferior piernas y cara. Semana, meses o mas. Edema fóvea o no , eritema. Alteraciones de la piel de los miembros, comienzan distalmente, avanza proximal.

MANIFESTACIONES CUTANEAS FASE INDURATIVA Piel dura, gruesa, se adhiere uniformemente al TCSC subyacente Esclerodermia difusa: afecta miembros, luego cara y tronco. máxima intensidad 3 a 5 años , mejoran lentamente. Empeoramiento rápido en 3 años, mayor afectación visceral

Esclerodermia circunscrita: Lesión cutánea empeora mas lentamente, dedos de manos, cara, parte distal de los miembros. Engrosamiento de la piel mas intenso en parte distal de los miembros. Después de muchos años la piel puede reblandecerse. La piel tirante de los dedos limita poco a poco los movimientos de extensión completa y aparecen contracturas en flexión. Pueden verse ulceras en pulpejo de los dedos y protuberancias Oseas.

Yema de los dedos cicatrices deprimidas con perdida de tejidos blandos. Resorción de falanges distales. Pigmentación de piel de miembros, cara y tronco. Hiperpigmentacion de la piel que cubre los vasos y tendones. Tmb zonas hipopigmentadas como en vitíligo.

Pigmentación de zona de folículos pilosos: aspecto sal y pimienta. Piel pierde su vello, grasa y glándulas sudoríparas, volviéndose seca y áspera. Sequedad vaginal, dispareunia. Circunscrita: depósitos calcáreos en el espesor de la piel, TCSC. La piel situada encima de las zonas calcificadas puede dar salida a material calcificado.

Cara Desaparición d los pliegues o arrugas cutáneas, perdida de la expresión facial, , microstomia. Nariz ganchuda o aspecto remangado. Arrugas perpendiculares a los labios Pequeñas arañas telangiectasicas en los dedos de las manos, cara, labios y mucosa bucal.

MANIFESTACIONES MUSCULOESQUELETICAS Dolor, hinchazón, rigidez de los dedos de la mano, y de las rodillas. A veces poliartritis simétrica parecida a AR En fase avanzada: crepitaciones Engrosamiento fibroso de las vainas tendinosas. Pueden sindrome de túnel carpiano. Debilidad muscular, miositis.

Manifestaciones gastrointestinales En mas del 50% Plenitud epigástrica, dolor de carácter urente en epigastrio y región retroesternal, regurgitación del contenido gástrico. Esofagitis péptica, estrechez y estenosis del esófago inferior. Metaplasia de barrett Disfagia para alimentos sólidos Sensación de plenitud gástrica precoz al ingerir alimentos.

Hipomotilidad del intestino delgado: distensión y dolor abdominal que puede hacer pensar en obstrucción intestinal o íleo. Sindrome d mala absorción con perdida de peso, diarrea, anemia, debido a proliferación bacteriana en un intestino atónico. En intestino grueso: dilatación y divertículos. Telngiectasias pueden dar hemorragias digestivas.

Manifestaciones pulmonares 2/3 de los pacientes. Disnea de esfuerzo Tos seca no productiva Fibrosis pulmonar Estertores en bases pulmonares Pruebas de función respiratoria anormal. En la circunscrita después de muchos años, progresa a hipertensión pulmonar. Neumonía por aspiración secundaria a reflujo.

Manifestaciones cardiacas Cuadro de pericarditis que acompaña d derrames, insuficiencia cardiaca, bloqueos cardiacos Angina de pecho a pesar d coronariografia.

Manifestaciones renales NEFROPATIA IMPORTANTE Hipertensión maligna A veces empeora rápidamente a insuficiencia renal. Encefalopatía hipertensiva, cefalalgia intensa, retinopatía, convulsiones, insuficiencia del ventrículo izquierdo, hematuria, proteinuria, seguidas de oliguria e insuficiencia renal.

link http://wn.com/es_Esclerodermia http://www.youtube.com/watch?v=tf7tk-yKqvc&feature=player_embedded#!

Diagnostico

Además de un análisis general anticuerpos antinucleares (ANA) anticuerpos anti-ENA (Ro, La, Sm, RNP), anticuerpos antitopoisomerasa I (Slc-70) anticentrómero Anemia hidroproliferativa por deficit de hierro Deceficit de vitamina B1 Radiografía de Esófago con contraste), así como una endoscopia digestiva (si existe clínica de Reflujo Gastroesofagico severo) es obligada para establecer la existencia y extensión de la posible afectación esofágica. La realización de una manometría esofágica queda reservada para los casos de alta sospecha de Reflujo gastroesofágico con normalidad de las 2 pruebas anteriores.   Para la valoración de la posible afectación pulmonar, es imprescindible la práctica de pruebas de funcionalismo respiratorio que incluyan la prueba de difusión de monóxido de carbono (DLCO) y espirometría básica, así como una Tomografía Computarizada torácica de alta resolución. La práctica de una broncoscopia con lavado broncoalveolar se reserva para el supuesto de que las exploraciones anteriores no aclaren suficientemente la magnitud de la afectación pulmonar, o haya discrepancias entre las mismas Anemia hemolitica microangiopatica Hipergamaglobulinemia por IgG 50% 25% factor reumatoide positivo en titulos bajos 95% px con ANA

Anticuerpos en la esclerosis sistémica Autoanticuerpo Correlación clínica Porcentaje Contra topoisemerasa I SSc cutánea difusa 40% Contra centromeros SSc cutánea circunscrita 60-80 Contra polimerasa I,II, III de RNA 5-40 Contra Th RNP 14 Contra RNP U1 Enfermedad mixta del tejido conjuntivo 5-10 95-100 Contra RNP U3 SSc cutánea difusa y circunscrita, miopatía esquelética, HTA 5 Contra PM/Scl Superposiciones (SSc, polimiositis) 25

Evaluación y pronóstico Variable Esclerodermia cutánea circunscrita Anticuerpos anticentrómero Esclerodermia cutánea difusa Varones Edad avanzada Afección renal Difusa 55% 10 años y 70% en 5 años Cicunsscrita 5 años 90% y 75% alos 10 años

Tratamiento No es posible curar Tx de órganos afectados

Fármacos inmunosupresores o antifibróticos D- penicilamina (750- 1000mg/diía) Colquicina IFN alfa Antiagregantes plaquetarios Dipiridamol 200 a 400mg AAS Glucocorticoides 10mg/día

Tratamiento del fenómeno de Raynaud Eviten exposición al frio Deje de fumar Suprima las causas de estrés Antagonistas del calcio Nifedipino y diltiazem Sildenafin Ketanserina (40mg cada 8 hrs) Antagonista oral de la serotonina

Cuidado de la piel Evitar uso de jabones detergentes Usar pomadas hidrófilas y aceite baño Hacer ejercicio Cubrir extremos de los dedos (ulceras) Debridamiento quirurgico Antibióticos locales

Tx de la afectación bucal, digestiva y articular Sorbos frecuentes de agua Clorhidrato de pilocarpina Lagrimas artificiales Comidas frecuentes y poco voluminosaas Cimetidina , ranitidina, inhibidores de la bomba de protones Antibioticos metronidazol, neomicina y tetraciclinas AINES

Tratamiento Afección pulmonar Crisis renal Cefalosporina Glucocorticoides N acetilsisteina Reducir presión arterial Estabilizar o mejorar insuficiencia renal No aptos trasplante

Gracias