SINDROME DE STEVENS-JOHNSON PEDIATRIA MEDICA HOSPITAL INFANTIL DE MEXICO

SINDROME DE STEVENS-JOHNSON DEFINICION: No existe una definición universalmente aceptada. Enfermedad febril aguda, con lesiones características en diana, cada una menor a 3 cm de diámetro, que involucra al menos 2 membranas mucosas, y menos del 20% de la superficie corporal en las primeras 48 hrs. Erick Letko. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: a review literature. Annals of allergy. Asthma & immunology. Vol. 94, april 2005

SINDROME DE STEVENS-JOHNSON HISTORIA: Descrita por primera vez en 1922 por Stevens y Johnson, describiendo 2 pacientes de 7 y 8 años, con erupción cutánea generalizada, fiebre continua, mucosa oral inflamada y Conjuntivitis purulenta

SINDROME DE STEVENS-JOHNSON HISTORIA: EN 1950 se consideró el eritema multiforme (EM) en 2 categorías: eritema multiforme menor y eritema multiforme mayor (EMM). EMM y SJS se usaron como sinónimos desde 1983, hasta 1994 donde se toman como 2 patologías distintas. Erick Letko. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: a review literature. Annals of allergy. Asthma & immunology. Vol. 94, april 2005

SINDROME DE STEVENS-JOHNSON NECROLISIS EPIDERMICA TOXICA (NET) Se dice que la necrolisis epidermica toxica y el síndrome de Stevens Johnson es la misma patología pero con diferente grado de afectación. Un paciente con afección menor o igual al 10% se clasifica como SJS, y mayor del 30% como NET. Entre el 10-30% transición SJS-NET Bastuji-Garin. Clinical classification of cases of toxic epidermal necrolysis, and erithema multiforme, a clinical clasification. Arch Dermatol. 1993

SINDROME DE STEVENS-JOHNSON NECROLISIS EPIDERMICA TOXICA (NET) Eritema confluente obscuro, asociado con desprendimiento de epidermis, eritema de mucosas, y ulceraciones, confirmado por biopsia que muestra necrosis en todo el grosor de la epidermis y desprendimiento. Erick Letko. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: a review literature. Annals of allergy. Asthma & immunology. Vol. 94, april 2005

SINDROME DE STEVENS-JOHNSON EPIDEMIOLOGIA: La incidencia varía de 1.1 a 7.1 casos por cada millón de personas. La media de edad en los pacientes es de 25 años El daño de extensión de la piel aumenta con la edad Afección variable 60% hombres y 40% mujeres.

SINDROME DE STEVENS-JOHNSON ETIOLOGIA: Infecciones Vacunación Fármacos Enfermedades sistémicas Agentes físicos Alimentos

SINDROME DE STEVENS-JOHNSON ETIOLOGIA: FARMACOS. Antibióticos Analgésicos Antitusigenos AINES Anticomiciales Otros

SINDROME DE STEVENS-JOHNSON FISIOPATOLOGIA: Es un desorden de hipersensibilidad, mediada por inmuno-complejos. Existe una reacción citotoxica mediada por células, en contra de las células de la epidermis. La epidermis es infiltrada por linfocitos activados, principalmente CD8, y macrófagos. Una reacción en contra de los metabolitos del fármaco, producida en exceso puede ser la causa

SINDROME DE STEVENS-JOHNSON CUADRO CLINICO Infección inespecífica de vias respiratorias. Periodo prodrómico: 1-14 días. Fiebre, cefalea, tos. Las lesiones mucocutaneas aparecen súbitamente. El rash comienza con máculas, vesículas, papulas, flictenas.

SINDROME DE STEVENS-JOHNSON CUADRO CLINICO La lesión típica es de una diana. Tiene 3 anillos, uno interior rojo o rosa brillante, uno rosa tenue y el exterior rosa oscuro La ruptura de las flictenas deja la piel denudada y susceptible a infecciones. Palmas de las manos, partes extensoras y tronco.

CUADRO CLINICO. Fiebre, hipotensión, taquicardia, alteración en el edo. de conciencia. Epistaxis. Conjuntivitis, ulceras corneales, vulvovaginitis erosiva, balanitis Mucosas se ven involucradas en el 100%. Frecuentemente hay involucro visceral (intestinal, traquea, bronquios, glomerulonefritis, hepatitis) del 8-60%.

SINDROME DE STEVENS-JOHNSON DIAGNOSTICO Enfermedad febril aguda Lesiones en diana de 3 cm de diámetro Involucra por lo menos 2 membranas mucosas, y Y menos del 20% de SC involucrada en las primeras 48 hrs.

SINDROME DE STEVENS-JOHNSON DATOS DE LABORATORIO. Leucocitos normales. Pruebas de función renal Rx tórax cuando existe sospecha de neumonitis. Biopsia

SINDROME DE STEVENS-JONHSON TRATAMIENTO Está dirigido a lograr la estabilidad hemodinámica y ventilatoria, corrección hídrica y electrolítica, al cuidado de las lesiones y el manejo del dolor. Ciclofosfamida, plasmaféresis, gammaglobulina o hemodiálisis.

SINDROME DE STEVENS-JOHNSON TRATAMIENTO Anestésicos tópicos. Compresas con solución Burow. Gamaglubulina 0.5-1mgkdo 3-4 dosis. Interfiere con la activación del complemento y liberación de citoquinas, bloquea la apoptosis de los queratinocitos, tiene propiedades anti infecciosas, limita la pérdida de líquidos.

SINDROME DE STEVENS-JOHNSON COMPLICACIONES Oftálmicas: Ulceras cornéales, uveítis anterior, ceguera. Genitourinario: Necrosis tubular renal, falla renal, estenosis vaginal. Pulmonar: Daño epitelial de la traquea y bronquios. Cutánea: Infección, deformidad.