PÉNFIGO Dr. Juan Carlos Aldave

Presentación del tema: "PÉNFIGO Dr. Juan Carlos Aldave"— Transcripción de la presentación:

1 PÉNFIGO Dr. Juan Carlos Aldave
Médico Especialista en Inmunología Clínica y Alergología Comité de Inmunodeficiencias Primarias Asociación Latinoamericana de Inmunología

2 Definición Enfermedades ampollosas autoinmunes intraepidérmicas
Ampollosas: se forman ampollas Autoinmunes: anticuerpos contra tejidos propios (proteínas del desmosoma) Intraepidérmicas: dentro de la epidermis Pemphigus is derived from the Greek word pemphix meaning bubble or blister. Pemphigus describes a group of chronic bullous diseases, originally named by Wichman in 1791.

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5 Epidemiología Incidencia: 4 casos/100,000 personas
Pénfigo vulgar (70% de casos): inicio a los años Mortalidad pénfigo vulgar: 5-15%

6 Fisiopatología Piel normal Pénfigo IgG / IgA

7 Fisiopatología Producción de anticuerpos contra antígenos de las uniones intercelulares epidérmicas Pérdida de la unión entre queratinocitos Formación de ampollas intraepidérmicas Formación de úlceras

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12 Inmunología Mecanismos de defensa en la piel: Epitelio
Péptidos antimicrobianos (ej. defensinas, etc.) Fagocitosis (neutrófilos, macrófagos) Linfocitos T Linfocitos B → anticuerpos

13 Inmunología Mecanismos de defensa en la mucosa oral:
Epitelio de la mucosa Saliva (pH, acción lubricante) Péptidos antimicrobianos (ej. Lisozima, defensinas, etc.) Inmunoglobulina A (forma dimérica, producida por los linfocitos B) Fagocitosis (neutrófilos, macrófagos) Linfocitos Th17

14 Síntomas Ampollas Erosiones en piel y mucosas Signo de Nikolsky +

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18 Complicaciones Incapacidad Desequilibrio electrolítico
Infección bacteriana Efectos adversos de medicamentos

19 Diagnóstico Visualización de lesiones Biopsia de la lesión
Microscopía óptica Inmunofluorescencia directa e indirecta

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21 Tratamiento Corticoides Inmunosupresores Cuidado tópico

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23 “Que Dios los cuide mucho y bendiga su familia y estudios”
GRACIAS