Pseudomixoma peritonei asociado a carcinoide apendicular Iñigo Augusto Ponce MIR 4 Servicio de Cirugía General y Digestiva del H. U. Donostia Donostia/San Sebastian

Antecedentes personales Varón de 49 años Biopsia hepática por hepatomegalia En estudio por dolores abdominales Sin otros antecedentes medico-quirúrgicos Se trata de un varón de 49 años de edad Como antecedentes quirúrgicos, únicamente el haber sido sometido a una biopsia hepática por laparoscopia ???? en la infancia. En estudio desde hace 10 años por dolores abdominales por el servicio de digestivo Sin otros antecedentes de interés

Manifestaciones clínicas Dolor abdominal Localización variable Intermitente No relación con la ingesta Nauseas Deposiciones pastosas Astenia Perdida progresiva de peso Los dolores abdominales presentaban una localización variable aunque predominantemente los presentaba en región epigástrica, hipocondrio derecho, irradiados hacia zona lumbar dcha. De carácter intermitente y recurrentes Sin relacionarse con la ingesta de alimentos. El dolor se acompañaba de sensación nauseosa, sin llegar a presentar vómitos Deposiciones blandas, pastosas Notaba cansancio Progresivamente iba perdiendo peso, en relación a una menor ingesta (producida por el miedo al dolor) sin una clara hiporexia

Pruebas complementarias Analíticas sanguíneas  ↑ CEA Gastroscopias Colonoscopia Enema opaco Ecografías abdominales TAC abdomino-pélvico (2010) Ecoendoscopia biliopancreática (2010) RM y colangioRM (2011) Tránsito intestinal Test de ureasa A lo largo de repetidas consultas por el mismo problema, se le realizaron multitud de pruebas diagnósticas (hasta 2012): - Análisis varios donde únicamente destacaba una ligera elevación del antigeno carcinoembrionario con un máximo de hasta 20 ( ultimo en agosto 2012: 10). - Gastroscopia: Varias, donde destaca unicamente la presencia de un estómago hipotónico y una pequeña hernia de hiato - Colonoscopias: Que no mostraron ninguna alteración - Enema opaco: Malrotación intestinal: colon ascendente y ciego con trayecto horizontal con ciego en hipocondrio izdo. - TAC abdomino-pélvico: Confirma la malrotación del colon dcho. - Ecografías abdominales: Normales. - RM y colangioRM: Variante morfológica del pancreas. Hemangioma hepático de 9 mm en segm. VII y VIII y un quiste simple de 1 cm en segm. IVB. Peq. Cantidad de líquido libre perihepático y periesplénic. En FII colección líquida encapsulada de 4x3 cm con morfología de pera que sugiere estructura digestiva o asa intestinal rotada sobre sí misma, prob subocluida ????? - Tránsito intestinal: Malrotacion del colon ascendente en angulo esplénio. La lesión quistica en flanco izdo podría ser un quiste de duplicación - Ecoendoscopia: El conducto de Wirsung desembocando en paralelo con un coledoco normal. Duda de microlitiasis - Test de la ureasa: positivo.  tto erradicador a persar de lo cual persiste la clínica.

Diagnósticos Pequeña hernia de hiato HP positivo Malrotación intestinal Hemangioma y quiste simple hepático Variante del c. Wirsung ¿Quiste de duplicación? Tras la realización de todas estas pruebas a lo largo de estos 10 años, se han atribuido estos diagnósticos al paciente Ninguno de los cuales puede considerarse el causante de los síntomas Fue catalogado de colon irritable con diarrea y estreñimiento En RMN se ve una imagen que les sugiere asa intestinal rotada, subocluida. Pero en el transito no ven comunicación con la via digestiva y sugieren quiste de duplicación.

Enfermedad actual Empeoramiento del dolor Dolores más continuos Acude a urgencias en Junio 2012 TAC abdomino-pélvico En los últimos meses presenta un empeoramiento del dolor. Dolores recurrentes en marzo de 2012 donde es catalogado de dolores abd inespecíficos. De marzo a junio episodios de dolor mas continuo. En junio se le realiza una Rx abdomen que resulta normal y un TAC abdominopélvico con los siguientes hallazgos

TAC abdomino-pelvico (18/06/12) Hallazgos: - Hemangioma hepático de 11 mm entre segm. VII y VIII - Quiste simple hepático en IVB - Malrotación de colon con colon dcho en hipocondrio izdo - Imagen quística con realce de la pared y lesión hiperdensa en su interior, en la punta del paéndice. - Adenopatías pericecales - Líquido libre perihepático, min en ambas gotieras paracólicas y en Douglas Sugieren: apendicits A perforada complicada con absceso como 1º posibilidad vs mucocele apendicular complicado (menos probable) APENDICITIS COMPLICADA VS MUCOCELE

? ? ? CCEE Servicio de Digestivo CCEE Servicio Cirugía laparoscopia diagnóstica ? ? ? Dado el curso crónico de los síntomas es más probable que se trate de un mucocele apendicular El Servicio de digestivo, viendo agotadas las posibilidades diagnósticas, envía al paciente a CCEE de Cirugía General : Ante la persistencia de los síntomas, la falta de diagnósticos previos a pesar de las múltiples pruebas y los nuevos hallazgos del TAC se indica laparoscopia diagnóstica. Valorado por cirugía así se decide

14/12/12 Én la laparoscopia diagnóstica se aprecian: Múltiples nódulos en todo el peritoneo parietal salvo el cuadrante superior izdo y el subfrénico izdo. Abundante cantidad de moco en Douglas y en ambas fosas iliacas. No se busca el apéndice Se realizan biopsias intraoperatorias de peritoneo parietal y visceral y se envía moco a citología SOSPECHA DE PSEUDOMIXOMA PERITONEAL  probablemente sea necearia una peritonectomía

Biopsias Peritoneo visceral y parietal: Citología: negativa Cambios hiperplásicos Material de aspecto mucoide Citología: negativa

Evolución Reingreso por dolor abdominal Reintervención quirúrgica: Peritonitis fecaloidea con moco Perforación de 3 mm colon descendente Apéndice con mucocele roto 7 días después de haberse dado el alta hospitalaria, a los 11 días de la intervención el paciente reingresa por dolor abdominal. No hay peritonismo y en TAC hay algo de líquido y burbujas (¿postquirúrgico?). Reingresa el 25/12/12 4 días después es reintervenido por empeoramiento clínico y radiológico (TAC: mas neumoperitoneo y líquido libre). - TAC: Derrame pleural bilateral. Aumento del neumo. Ileo reflejo. Reintervención (29/12/12): - Peritonitis fecaloidea difusa con moco - Perf de 3 mm en cara ant de colon descendente-sigma (probablemente una escara) - Se realizan lavados, apendicectomía (apendice con mucocele roto) + colostomía terminal en FII + fistula mucosa en zona distal de laparotomía. Drenajes. - Antibioterapia - Colostomía terminal en FII + fístula mucosa - Lavado y drenajes - Apendicectomía

Evolución Postoperatorio tórpido: Íleo prolongado Infección de la herida quirúrgica Pequeña colección residual Mejoría progresiva, con buena evolución Tiene un postoperatorio tórpido y prolongado, manteniéndose ingresado durante un mes con las siguientes complicaciones - Íleo prolongado con distensión abdominal y nauseas pero con colostomía funcionante en todo momento,que ha cedido con tratamiento médico conservador - Infección de la herida quirúrgica y salida de pus a través del tejadillo - Pequeña colección residual en TAC de control que presenta drenaje hacia orificio del tejadillo Mejoría progresiva presentado posteriormente una buena evolución clínica, analítica y radiológica

Anatomía Patológica Tumor carcinoide Neoplasia mucinosa de bajo grado 3 cm Afecta al mesoapéndice Margen de resección en contacto Neoplasia mucinosa de bajo grado Perforación apendicular Exteriorización de moco Material mucoide sin celularidad epitelial El informe de anatomía patológicadice lo siguiente - Tumor endocrino bien diferenciado. G1 (tumor carcinoide). 3 cm. -- Sobrepasa la capa muscular y afecta al tejido adiposo del mesoapéndice. -- Índice proliferativo Ki67 menor del 1%. -- Patrón inmunohistoquímico positivo para cromogranina y sinaptofisina. -- Margen de resección en contacto con la neoplasia. - Neoplasia mucinosa de bajo grado apendicular. Perforación apendicular con exteriorización de material con aspecto mucoide. Se mandó tambien un apéndice epiploico que solo muestra marcada inflamación sin evidencia de celularidad neoplásica. Moco: Material de aspecto mucoide. No evidencia de celularidad epitelial.

Los carcinoides son tumores neuroendocrinos que presentan un patrón inmunohistoquímico positivo para : Arriba la cromogranina Abajo la sinaptofisina

Conclusiones Diagnóstico: Plan: Carcinoide apendicular Neoplasia mucinosa apendicular Pseudomixoma peritoneal Plan: Hemicolectomía derecha Peritonectomía HIPEC Se presenta el caso en el comité de tumores donde tras discusión de si debe realizarse HIPEC o no se decide lo siguiente - completar cirugía mediante hemicolectomía dcha. - Peritonectomía - HIPEC Pte de intervención definitiva en abril

Muchas gracias