Cardiomiopatía restrictiva (caso clínico) ALUMNO: PALACIOS REYES JOSÈ EDUARDO

Miocardiopatía restrictiva ▪ La miocardiopatía restrictiva es excepcional en la edad pediátrica con pocas publicaciones al respecto y casi todas referidas a casos aislados o series muy pequeñas ▪ Las miocardiopatías constituyen un grupo de enfermedades de etiología desconocida, cuyo dato dominante es la afección del propio músculo cardíaco.

Ficha de identificación ▪ Nombre: J.l.P.L ▪ Sexo: masculino ▪ Edad: 63 años

Padecimiento actual ▪ Acude a la consulta de cardiología del Hospital Provincial Docente Clinicoquirúrgico “Saturnino Lora” por presentar desde hace 1 semana signos y síntomas de cansancio fácil, disnea y perdida transitoria de la conciencia en varias ocasiones

Antecedentes ▪ AF: no significativos ▪ APP: adenocarcinoma de próstata (Tx. Quimioteripia, docetaxel) y radioterapia aprox de 3 meses); Enfermedad cerebrovascular isquémica, presumiblemente embolica, con arritmia completa por fibrilación auricular ▪ APNP: ninguno

Examen físico ▪ Auscultación cardiovascular: ruidos cardiacos de intensidad disminuida, totalmente arrítmicos por fibrilación auricular, que aunmentan con la inspiración y resultaban anormales al escuchar el tórax con estetoscopio. ▪ FC: 45 LPM ▪ Tensión arterial: 110/70 mmHg ▪ Soplo y roce pericárdico: ausentes ▪ Ecocardiograma: fibrilación auricular con respuesta vantricular lenta.

Resultados de pruebas relizadas

Tratamiento ▪ Objetivos: disminuir la congestión pulmonar, la presión del llenado ventricular, el riesgo de embolia y aumentar el gasto cardiaco. ▪ Medidas dietéticas ▪ Marcapasos permanente ▪ Vasodilatadores (IECA), diuréticos y anticoagulantes ▪ Considerar trasplante

Evolución ▪ El paciente se encuentra consiente y con buena orientación en tiempo y espacio. ▪ Tomando en cuenta los precedentes y manifestaciones clínicas, se indicaron y realizaron los exámenes complementarios pertinentes para decidir si se le efectuaba o no el implante permanente de marcapasos por disfunción sinusal, al habérsele diagnosticado una miocardiopatía restrictiva.

Generalidades de la patologia ▪ Enfermedad caracterizada por una reducción en el volumen diastólico de uno o ambos ventrículos manteniendo un patrón de función sistólica normal o casi normal, esto secundario a un aumento en la rigidez del miocardio.

Etiología ▪ Constituida por un grupo de enfermedades las cuales modifican la composición del miocardio de manera que se torna más rigido, ocasionando una mayor rigidez durante la diástole, elevando las presiones de llenado por encima de lo normal (> 12 mm Hg) ante cualquier volumen diastólico, lo que ocaciona congestion pulmonar o venosa sistémica y deterioro de la función sistólica a medida que avanza el proceso infiltrativo.

Clasificación de miocardiopatía restrictiva por etiología PrimariasSecundarias Fibrosis endomiocárdiacaInfiltrativosEnfermedades por depósito Endocarditis de LòfflerAmiloidosisHemocromatosis IdeopaticaSarcoidosisEnfermedad de Fabry Carditis por radiaciónDeposito de glucógeno

Cuadro clínico ▪ Insuficiencia cardiaca congestiva ▪ Disnea de esfuerzo ▪ Ortopnea ▪ Disnea paroxitica nocturna ▪ Fatiga ▪ Aunque los síntomas de insuficiencia del lado derecho secundarios al aumento en la presión venosa central (> 20 mm Hg) como edema de miembros inferiores, congestión hepática, plétora yugular y anasarca. ▪ En algunos casos hay trastornos en la conducción (bloqueos AV), arritmias cardiacas (taquicardia ventricular).

Diagnostico ▪ Tomografía axial computarizada del tórax ▪ Resonancia magnética de tórax ▪ Radiografía de tórax ▪ Angiografía coronaria ▪ Electrocardiograma ▪ Ecocardiografía y estudio Doppler

▪ Rochitte CE, Tassi EM, Shiozaki AA. The emerging role of MRI in the diagnosis and management of cardiomyopathies. Curr Cardiol Rep 2006; 8(1): ▪ Mason JW, O’Connell JB. Clinical merit of endomyocardial biopsy. Circulation 1989; 79: ▪ Masui T, Finck S, Higgins CB. Constrictive pericarditis and restrictive myocardiopathy: evaluation with MR imaging. Radiology 1992; 182: ▪ Miocardiopatías restrictivas e infiltrativas.. ▪ Miocardiopatías restrictivas. ▪ Maron BJ, Towbin JA, Thiene G, Antzelecvitch C, Corrado D, Arnett D, et al. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention. Circulation 2006; 113(14): ▪ Guia EXARMED para aspirantes a residencias medicas, apartado de cariología pag 62-63, edición 4, 2015