Actualización en Hipertensión Pulmonar Dr. Óscar Guzmán Mayo 2009

Definición y fisiopatología Presión arterial pulmonar media (PAPm) ≥ 25 mmHg reposo ≥ 30 mmHg ejercicio Mal pronóstico sin tratamiento: 3,5 años Predisposición genética: BMPR2 y 5-HTT Mecanismos fisiopatológicos Vasoconstricción Remodelación proliferativa Inflamación Trombosis Ventrículo derecho: síntomas y pronóstico

Clasificación

Proceso Diagnóstico

Evaluación hemodinámica Cateterismo derecho TODOS los pacientes Test dilatador Prostaciclina, adenosina, NO, ilioprost No: enf intersticial pulmonar, enfermedad venooclusiva, ETE, colagenosis, VIH Positividad: 10-15% Medición severidad hemodinámica: PAD, SatO2, IC, PAPm >80, no respuesta vasodil.

Valoración Funcional Clase funcional (NYHA) Test deambulación 6 minutos (T6m) Ergoespirometría Determina candidatos a trasplante Muy compleja Pronóstico Desaturación >10% en T6m Distancia T6m <332m (<380m 6 meses Epoprostenol) Consumo energético pico Variables cardíacas: derrame pericárdico, Area VD, disfunción VD

Algoritmo de tratamiento

Tratamiento: Vías

Opciones terapéuticas avanzadas (I) Vida Media 3-5 min 1-2 h 4-5 h 5 h 4h

Prostanoides

Antagonstas receptores endotelina Inhibidores fosfodiesterasa 5

Perfil de riesgo de evolución desfavorable

Opciones terapéuticas avanzadas (II) Septostomía auricular Crear cortocircuito derecha-izquierda (fosa oval) Mortalidad inmediata: 5-13% Indicaciones: HAP clases III y IV con síncope recurrente o IC Dcha Puente a trasplante pulmonar

Opciones terapéuticas avanzadas (III) Trasplante pulmonar Cardiopulmonar o (bi)pulmonar Supervivencia media Cardiopulomonar: 64% a 3 años Pulmonar: 64% a 3 años Alta mortalidad perioperatoria Tiempo de espera en España: 6 meses Remodelamiento cardíaco Indicaciones: cuando los fármacos no funcionan <60 años Antes del fracaso de VD

Insuficiencia cardíaca Causa más frecuente de HP Factores de riesgo: Evolución de la enfermedad >36 meses, IM III/IV, FE<25%, IT III/IV Tratamiento ↓ Precarga VI ↓ Vasoconstricción Diuréticos, IECAs, Betabloqueantes Sildenafilo

Endarterectomía

Endarterectomía Trombo organizado firmemente adherido HP tipo 4 Progresión independiente de recurrencia Incidencia: 0,5-2% tras TEP agudo Indicaciones: Sintomáticos con repercusión hemodinámica PAP >30, RVP >300 dinas Accesibilidad Perspectiva reducción >50% las R pulmonares Sin enfermedad pulmonar propia severa Supervivencia: 75% a los 10 años Complicaciones: edema de reperfusión

Resumen de tratamiento Tratamiento primario Inicialmente el de la enfermedad de base Diuréticos si retención hídrica Pacientes HAPi o HP4: Anticoagulación PH3 e hipoxemia: oxigenoterapia Tratamiento avanzado (Clase II-IV) Remitir a centro especializado Calcioantagonistas si Test reactividad positivo Indicado en HP1. Con precauciones en HP3-5 No indicado en HP2 (Fallo izquierdo) Clase IV: Epoprostenol: resto de circunstancias: cualquiera Refractario a Tto. Médico: septostomía atrial y trasplante