DRA. MONTSERRAT MONROY R1CG CASO CLINICO DRA. MONTSERRAT MONROY R1CG

Género: Femenino Edad: 65 años Fecha de Nacimiento 13.03.1946 Religión: Católica Estado Civil: Casada Lugar de origen: Tamaulipas Lugar de residencia: México D.F.

Antecedentes Heredofamiliares Madre : Diabetes mellitus 2 Padre : Finado Hermanos: (2) aparentemente sanos

Antecedentes Personales No Patológicos Vivienda : propia, con todos los servicios intra y extra domiciliarios. Zoonosis: negada Tabaquismo : negado Alcohol: ocasional social Actividad física: sedentarismo Ocupación : hogar Grupo sanguíneo: ignorado Vacunas recientes: negadas

Antecedentes Personales Patológicos Alérgicos: Arcoxia (Etoricoxib) Quirúrgicos: Histerectomía en 1980 + quistes de ovario Transfusionales (+) en 1980 Médicos: Escoliosis lumbar Medicamentos: Binodian depot ( Estradiol / Prasterona) cada mes, Estraderm depot, (estradiol)

Antecedentes Ginecoobstetricos Menarca a los 13 años Fecha de última regla en 1980 Gesta: 0

PADECIMIENTO ACTUAL Inicio 8 días previos a su ingreso con dolor abdominal, generalizado de tipo cólico intensidad 10/10, con irradiación flanco derecho, y a región lumbar derecha, de inicio súbito, que cedió posterior a ingesta de butilhioscina. Presencia de estreñimiento durante los siguientes 5 días, con tolerancia a la dieta normal, niega la presencia de fiebre .

PADECIMIENTO ACTUAL Reinició 3 días después con el dolor tipo cólico en región lumbar con irradiación a flanco derecho acompañado de náusea y vómito de contenido gástrico en 2 ocasiones. Automedicada con butilhioscina y metamizol intramuscular, con mejoría parcial de la sintomatología, iniciando con polaquiuria y urgencia urinaria.

EXPLORACIÓN FÍSICA TA 120/80 FC 79 lpm FR 16x´ Temperatura 36.8°C Sat. O2 92% Peso: 59kg Talla: 1.55m IMC 24.58

EXPLORACIÓN FÍSICA Paciente femenino de edad aparente igual a la cronológica, conciente, orientada, con palidez de tegumentos, en posición antiálgica. Cráneo normocéfalo, sin exostosis o hundimientos, facies álgica. Pupilas isocóricas normorreflexicas, narinas permeables mucosa oral deshidratada, orofaringe sin alteraciones

EXPLORACIÓN FÍSICA Cuello sin adenomegalias, sin datos de IY. Tórax normolíneo, con movimientos de amplexión y amplexación sin alteraciones. Campos pulmonares con murmullo vesicular sin alteraciones, sin presencia de sibilancias o estertores.

EXPLORACIÓN FÍSICA Abdomen globoso a expensas de panículo adiposo, blando depresible con peristalsis activa, doloroso a la palpación media y profunda en flanco derecho e hipogastrio Palpación de tumoración indurada en flanco derecho, no desplazable. Giordano derecho+ +, rebote negativo.

LABORATORIO Biometría hemática ERITROCITOS 4.39 106/uL HEMOGLOBINA 13.1 g/dL HEMATOCRITO 39.4.0% VCM 89.7fl HCM 29.7pg CMHbCM 33.1g/dL PLAQUETAS 344 103/uL LEUCOCITOS 9.6 103/uL NEUTROFILOS 76% BANDAS 0 EOSINOFILOS 4 BASOFILOS 0 MONOCITOS 8% LINFOCITOS 12%

LABORATORIO QUIMICA SANGUINEA GLUCOSA 100 mg/dL BUN 15.5 mg/dL CREATININA 1.00mg/dL ACIDO URICO 2.8 mg/dL PROTEINAS TOTALES 6.7 g/dL ALBUMINA 3.4 g/dL GLOBULINAS 3.3 g/dL CALCIO 9 mg/dL BILIRRUBINAS Total 0.43 mg/dL Directa 0.17 mg/dL Indirecta 0.26 mg/dL FOSFATASA ALCALINA 71 U/L TRANSAMINASA TGP 10.1U/L TGO 10.4 U/L DESHIDROGENASA LACTICA 146 U/L Tiempo de protrombina: 12.20 INR 1.00 Tiempo parcial de Tromboplastina: 29.10

ELECTROLITOS SERICOS FOSFORO 2.88mg/dL SODIO 136 mEq/L POTASIO 3.80 mEq/L CLORO 105 mEq/L CO2 TOTAL 20.0 mEq/L

LABORATORIO EXAMEN GENERAL DE ORINA Urobilinogeno normal Bilirrubina negativo Color amarillo Nitrito negativo Aspecto ligeramente turbio Leucocitos 0-5 xc pH 6.5 Eritrocitos 25 a 30 xc Leucocitos negativo Cristales negativo GE 1.016 Cilindros 0 Glucosa negativo Células epiteliales 6-12 xc Proteínas 10mg/dL Filamento mucoso :negativo Cetonas : Negativo Levaduras: negativo Hb 0.03mg/dL

ESTUDIOS DE GABINETE

DIAGNÓSTICO

DIAGNÓSTICO Sarcoma de retroperitoneo Cirugía realizada: LAPAROTOMÍA EXPLORADORA Resección en bloque de sarcoma de retroperitoneo Hemicolectomía derecha Nefrectomía derecha Resección de pared de cava con reconstrucción Resección parcial de pared de tercera porción de duodeno Resección de cápsula de Glisson de Hígado Anastomosis termino terminal ileo-cólica Resección parcial de musculo psoas

PATOLOGÍA Reporte histopatológico: Producto de resección de tumor retroperitoneal , peso 1376 gr, mide 29x10 a 20x4 a 8 cm Neoplasia maligna mesenquimatosa compatible con sarcoma miofibroblastico de grado intermedio, completamente extirpado Colon derecho y nefrectomía de derecha Ciego colon ascendente, íleon terminal y apéndice cecal sin alteraciones significativas, Riñón derecho con pielonefritis crónica focal moderada

NEOPLASIAS RETROPERITONEALES Y SARCOMA

TUMORES RETROPERITONEALES TEJIDOS BENIGNOS MALIGNOS Mesenquima Lipoma, Fibroma, Mixoma, Leiomioma, Linfangioma, Fibrohistiocitoma, Liposarcoma, Fibrosarcoma, Leiomiosarcoma, Fibrohistiocitoma Rabdomiosarcoma Neuroectodermo a) Nervios periféricos Neuriloma (schwanoma benigno) Neurofibroma Schwanoma maligno b) Sistema simpático Ganglioneuroma Neuroblastoma, ganglioneuroblastoma c) Sistema cromafin Paragangliomas Ferrari E., et al. Tumores primitivos de la cavidad retroperitoneal, Rev de la facultad de ciencias Médicas, 2004

NEOPLASIAS RETROPERITONEALES    1. Crecimiento extracapsular de una neoplasia primaria de un órgano retroperitoneal    2. Desarrollo de una neoplasia de células germinales primarias a partir de células embrionarias.    3. Desarrollo de un cáncer primario del sistema linfático retroperitoneal, linfoma.    4. Metástasis de un tumor maligno primario a distancia en un ganglio linfático retroperitoneal, cáncer testicular.    5. Desarrollo de un tumor maligno de partes blandas del retroperitoneo, por ejemplo, sarcomas y los tumores desmoides. Townsend: Sabiston Textbook of Surgery, 18th ed.

SARCOMA Son tumores malignos que se originan del mesodermo embrionario. Representan menos del 1% de los tumores malignos sólidos en los adultos. Categorizados como : Tumores originados de l hueso (osteosarcoma, sarcoma de Ewing) De origen de tejidos blandos. Lahat G. et al. Sarcoma Epidemiology and Etiology:Potential Environmental and Genetic Factors. Surg Clin N Am 88 (2008) 451–481

EPIDEMIOLOGÍA La WHO ha definido 50 subtipos histológicos de sarcomas de tejido blando. Subcategorizados de acuerdo a la línea de diferenciación, que es etiológicamente relevante Liposarcoma (grasa) Leiomiosarcoma (músculo liso) Rabdiomiosarcoma (músculo esquelético) Fibrosarcoma (tejido conectivo.) Lahat G. et al. Sarcoma Epidemiology and Etiology:Potential Environmental and Genetic Factors. Surg Clin N Am 88 (2008) 451–481

EPIDEMIOLOGÍA La base de datos SEER (The Surveillance, Epidemiology and End Results) demuestra que los reportes de leiomiosarcoma son 23.7% de todos los casos. Es el subtipo de sarcoma de tejido blando más común. Otros subtipos histológicos : histiocitoma fibroso maligno (17.1%), liposarcoma (11.5%), dermatofibrosarcoma (10.5%), rabdiomiosarcoma (4.6%) Lahat G. et al. Sarcoma Epidemiology and Etiology:Potential Environmental and Genetic Factors. Surg Clin N Am 88 (2008) 451–481

LIPOSARCOMA diferenciación lipomatosa y áreas fibrosas en la izquierda con células atípicas DERMATOFIBROSARCOMA Grupos compactos de células pequeñas, con infiltración del estroma dérmico,y grasa subcutánea, produciendo patrón panal de miel; la extensión hasta la fascia o el músculo es un fenómeno tardío. Grobmyer et al Recurrent Retroperitoneal Sarcoma: Impact of Biology and Therapy on Outcome J Am Coll Surg ; Vol. 210 : 602–610, No. 5, May 2010.

EPIDEMIOLOGÍA Los sarcomas de tejido blando constituyen 1% de todos los nuevos casos de tumores solidos en EU anualmente. Incidencia de 2.5 a 3.5 casos por 100 000 habitantes de EU. Tasa de mortalidad de 30 a 50%. La edad media de diagnóstico es de 56 años 10.4% < 20 años 52.2% > 55 años Lahat G. et al. Sarcoma Epidemiology and Etiology:Potential Environmental and Genetic Factors. Surg Clin N Am 88 (2008) 451–481

EPIDEMIOLOGÍA Incidencia : Se originan: Hombres: 3.7 por 100,000 habitantes. Mujeres : 2.6 por 100,000 habitantes. Se originan: Extremidades superiores 13% Extremidades inferiores 32% Retroperitoneales 27% Intraabdominales 13% Torácicos 9% Cabeza y cuello 6% Lahat G. et al. Sarcoma Epidemiology and Etiology:Potential Environmental and Genetic Factors. Surg Clin N Am 88 (2008) 451–481

Lahat G. et al. Sarcoma Epidemiology and Etiology:Potential Environmental and Genetic Factors. Surg Clin N Am 88 (2008) 451–481

ETIOLOGÍA Factores ambientales Factores relacionados con el huésped Exposición a radiación Químicos PVC (policloruro de vinilo) Torotrast Arsénico inorgánico Esteroides androgénicos- anabólicos Hermocromatosis Exposición al cobre Clorofenoles O- nitrotolueno Factores relacionados con el huésped Inmunosupresión SIDA Trasplantes

ETIOLOGÍA Irritación crónica de tejidos Factores genéticos Inflamación crónica Cuerpo extraño Factores genéticos Síndrome de Li-Fraumeni y mutaciones germinales en p53

SARCOMA RETROPERITONEAL Presencia de masa abdominal asintomática, después de que el tumor primario ha alcanzado un tamaño considerable El dolor abdominal esta presente en la mitad de los pacientes Los síntomas infrecuentes: hemorragia gastrointestinal, saciedad temprana, náusea, vómito, pérdida de peso, dolor de extremidades inferiores Síntomas relacionados con compresión nerviosa por el tumor como parestesias y paresias. Grobmyer et al Recurrent Retroperitoneal Sarcoma: Impact of Biology and Therapy on Outcome J Am Coll Surg ; Vol. 210 : 602–610, No. 5, May 2010.

DIAGNÓSTICO La CT y RMI proporcionan información sobre : Localización precisa Tamaño del tumor Relación con estructuras vasculares Presencia o ausencia de metástasis Grobmyer et al Recurrent Retroperitoneal Sarcoma: Impact of Biology and Therapy on Outcome J Am Coll Surg ; Vol. 210 : 602–610, No. 5, May 2010.

TRATAMIENTO Objetivo : resección completa en bloque y cualquier organo adyacente. Las metástasis a ganglios linfáticos son raras (<5%) La linfadenectomía radical no es indicada a menos que se observen ganglios linfáticos involucrados, Grobmyer et al Recurrent Retroperitoneal Sarcoma: Impact of Biology and Therapy on Outcome J Am Coll Surg ; Vol. 210 : 602–610, No. 5, May 2010.

PRONÓSTICO La recurrencia local después de la resección completa del sarcoma retroperitoneal ocurre en 40% a 80% de los casos. No hay diferencia en la tasa de recurrencia local comparando sarcomas de alto grado con bajo grado. La mediana en el tiempo de recurrencia es mas corto en alto grado que en bajo grado (15 meses a 42 meses) Grobmyer et al Recurrent Retroperitoneal Sarcoma: Impact of Biology and Therapy on Outcome J Am Coll Surg ; Vol. 210 : 602–610, No. 5, May 2010.

gracias

BIBLIOGRAFÍA Lahat G. et al. Sarcoma Epidemiology and Etiology:Potential Environmental and Genetic Factors. Surg Clin N Am 88 (2008) 451–481. Grobmyer et al. Recurrent Retroperitoneal Sarcoma: Impact of Biology and Therapy on Outcome J Am Coll Surg ; Vol. 210 : 602–610, No. 5, May 2010. Yao-Feng L. et al. Malignant mesenchymal tumor with leiomyosarcoma, rhabdomyosarcoma, chondrosarcoma, and osteosarcoma differentiation: case report and literature review. Diagnostic Pathology 2011, 6:35 Townsend: Sabiston Textbook of Surgery, 18th ed. Ferrari E., et al. Tumores primitivos de la cavidad retroperitoneal, Rev de la facultad de ciencias Médicas, 2004