Quintero Sánchez Carlos Eliazar Pénfigo Quintero Sánchez Carlos Eliazar Grupo: III-14 Dra. Thalia Rangel Ramírez Culiacán, Sinaloa a 12 de Enero de 2018

DEFINICIÓN Enfermedad autoinmune de origen desconocido. Caracterizada por: Ampollas intradérmicas en piel y mucosa. Evolución aguda, subaguda o crónica Puede ser mortal sin tratamiento

ANTECEDENTES HISTÓRICOS Sauvages (1760) Wichman (1791) Hebra (1869) Auspitz (1881) Besnier (1891) Brocq (1902) Jean Darier y Achi-lle Civatte (1943)

EPIDEMIOLOGÍA Mas frecuente en personas de origen mediterráneo. Afecta a personas de 40 a 60 años de edad. En el Hospital General de México el tipo de pénfigo más común es el Pénfigo vulgar, cuya mortalidad va del 8 al 10%. http://www.actasdermo.org/es/penfigo/articulo/13078495/

Factores desencadenantes ETIOLOGÍA Es la más frecuente de las enfermedades ampollares autoinmunes. Factores genéticos HLA Clase II Factores desencadenantes Fármacos Rayos UV Infecciones Dieta Ruocco E, Baroni A, Wolf R, et al. Life-threatening bullous dermatoses: Pemphigus vulgaris. Clin Dermatol 2005;23:223-6

Pénfigo Vegetante (Pveg) TIPOS DE PÉNFIGOS Formas Clínicas Características Pénfigo Vulgar (PV) Comienza en mucosas y transcurren algunos meses para que aparezcan lesiones cutáneas, Auto-Ac IgG, Ag Desmogleina 3 de (130kD). Pénfigo Vegetante (Pveg) Aparece en áreas peribucales, cuello y cuero cabelludo, Auto-Ac IgG, PV P(Veg) Pénfigo Foliáceo (PF) Con mayor frecuencia en la cara, cuello cabelludo, parte superior del tórax y abdomen, Auto-Ac IgG, Ag Desmogleina 1 de (160KD).

FISIOPATOLOGÍA

INMUNOPATOLOGÍA

MANIFESTACIONES CLÍNICAS Anorexia Anemia Disfonía Ampollas y úlceras Fiebre Disfagia

Se confirma mediante una biopsia de piel o mucosas. DIAGNÓSTICO Signo de Nikolsky Signo de Asboe-hansen Inmunofluorescencia directa Inmunofluorescencia indirecta Técnica de ELISA Se confirma mediante una biopsia de piel o mucosas.

TRATAMIENTO Y CONTROL Glucorticoides para controlar el sistema inmunitario - Prednisona de 1 a 3 mg/kg de peso corporal. - Dieta baja en grasas, calorías y sodio (sal). - Rica en potasio y calcio. Fármacos Inmunosupresores. - Azotriopina de 2 a 3 mg/kg de peso corporal. - Metrotexato, via oral o intramuscular, 25 a 35 mg/ semana. - Ciclofosfamida de 100 a 200 mg diarios.

BIBLIOGRAFÍA Matos CR. Pénfigo. Literature Review [Internet]. 2014 [citado 30 Nov 2014];25(1):1-16. Disponible en :http://scielo.isciii.es/pdf/odonto/v25n2/original2.pdf Chiapa M. Pénfigo vulgar: una revisión de la inmunopatología. Bioquímica[Internet]. 2014 [citado 30 Nov 2014];32(3):100-108. Disponible en: http://www.redalyc.org/articulo.oa?id=57632304 Castellano AA, Guevara EG. Pénfigo Vulgar. Derma Rev Mex[Internet]. 2014[citado 5 Dic 2014]; 55(2): 73-83. Disponible en: http://www.medigraphic.com/pdfs/derrevmex/rmd-2011/rmd112d.pdf Valencia JO, Velásquez-Lopera MM. Inmunopatogenia del pénfigo vulgar y el pénfigo foliáceo. Latreia[Internet]. 2014 [citado 7 Dic 2014]; 24(3):272.286. Disponible en: http://www.scielo.org.co/pdf/iat/v24n3/v24n3a06 Fitzpatrick, 5ta edición, Mcgraw-Hill Interamericana,2005, pág. 100-105