ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA Dra. Ma. Belén Gómez G Médica Residente de Emergentología

DEFINICIÓN Enfermedad neurodegenerativa progresiva (ocasionan la pérdida progresiva del control motor) que afecta primordialmente las neuronas motoras que se hallan ubicadas en la corteza motora (MNS), tronco y medula espinal (MNI).

ELA o ALS o ENFERMEDAD DE LOU GEHRING Es una enfermedad de las partes del sistema nervioso que controlan el movimiento de los músculos voluntarios. La palabra Amiotrofia significa sin nutrimiento muscular y se refiere a la perdida de las señales que los nervios envían normalmente a los músculos. Lateral significa al lado y se refiere a la ubicación del daño en la médula espinal. Esclerosis significa endurecimiento y se refiere al estado endurecido de la médula espinal en el ELA avanzada.

Etiologia En aproximadamente el 10% de los casos es causado por un defecto genético, mientras que en otros casos se desconoce la causa. Afecta 1 de cada 100.000 personas y aparte de los antecedentes familiares no se conocen otros factores de riesgo. Aparece a finales de la edad mediana (mayores de 50 años) La relación de hombres y mujeres es 3:2

Datos estadísticos 50% de los ptes mueren en el plazo de 18 meses del Dx. El 80% mueren en el plazo de 5 años del Dx. 10% viven más de 10 años. Se da más en hombres. Pasados los sesenta años, la proporción hombre mujer es la misma. La edad media de inicio son los 55 años. El 80% de los casos comienzan entre las edades de 40 a 70 años.

Diagnósticos, signos y exámenes. Para poder realizar un diagnóstico de ELA es necesario: Presencia de: Degeneración de la MNI según criterios clínicos y electrofisiológicos. Degeneración de la MNS según examen neurológico. Diseminación progresiva de los síntomas o signos en la región afectando la progresión hacia otras regiones. Ausencia de: Evidencia de otros procesos que puedan explicar los signos de degeneración de la MNS y MNI. Evidencia a través de neuroimágenes de otro proceso que pudiera explicar los signos clínicos y electrofisiológicos observados.

ELA SINDROME DE MOTONEURONA SUPERIOR SX DE MOTONEURONA INFERIOR Espasticidad Debilidad Hiperrreflexia Babinski SX DE MOTONEURONA INFERIOR Atrofia muscular Hiporreflexia Fasiculaciones Calambres Disfagia Hipotonía Disartria

ELA SINDROME DE MOTONEURONA SUPERIOR SX DE MOTONEURONA INFERIOR #ESCLEROSIS LATERAL PRIMARIA SX DE MOTONEURONA INFERIOR #ATROFIA ESPINAL PROGRESIVA

ELA CLÁSICO Criterio de diagnostico (El Escorial) Evidencia de degeneración de la motoneurona superior según examen neurológico. Evidencia de degeneración de la motoneurona inferior según examen criterios clínicos, electrofisiológicos o neuropatológico. Progresiva degeneración de los síntomas o signos en relación o hacia otra regiones determinados por historia y examen neurológico.

ELA CLINICAMENTE POSIBLE CLINICAMENTE PROBABLE CLINICAMENTE DEFINIDA

Bulbar Torácica Cervical Cervical Lumbar

Clínicamente posible Signos clínicos MNS y MNI en una sola región O los signos de MN se encuentran solos en 2 o mas regiones O los signos de MNI son rostrales a los de MNS

Clínicamente probable Signos clínicos MNS Y MNI en al menos dos regiones con signos de MNS rostrales a los de MNI.

Clínicamente definida Signos clínicos MNS Y MNI en al menos tres de las regiones. Bulbar Cervical Torácica Lumbar

ELA Los síntomas son variables en cada persona afectada. Sensación de cansancio general Pequeños temblores bajo la piel (fasciculaciones); calambres. Torpeza en alguna extremidad. Hiperreflexia (exageración de los reflejos) Aumento de la frecuencia/urgencia urinaria. Edema en tobillos, pies y pierna. Pérdida de peso. Babeo Voz de tipo nasal, disartria, perdida del lenguaje.

Evolución de la enfermedad Las manos y pies son las partes del cuerpo que antes suelen afectarse, por la debilidad muscular por lo que aparecen: Dificultades al andar. Dificultades en otras actividades cotidianas: lavarse, vestirse, etc. La parálisis puede extenderse a los músculos del cuello y tronco. Problemas al tragar (disfagia). Problemas al masticar. Problemas al respirar.

ELA Puede haber espasticidad generalizada provocando risas y llantos inapropiados, que son parte de la enfermedad y no una alteración mental.

ELA SÓLO ATACA A LAS CÉLULAS MOTORAS, POR LO QUE LOS SENTIDOS NO SE VEN AFECTADOS. No hay alteración de los esfínteres de la vejiga o el recto. No hay alteración de los músculos de los ojos. Permanecen intactas las funciones musculares automáticas como e corazón y los intestinos. La función sexual no esta afectada. La enfermedad por si misma no produce dolor. Las funciones mentales no ven alteradas.

FORMAS CLINICAS DE PRESENTACION ELA clásico: miembros superiores ,distal. Pseudopolineuritica: miembros inferiores, distal de forma asimetrica y va progresando de forma ascendente lentamente. Vulpian-Bernard: proximal Bulbar: parálisis bulbar progresiva desde el principio hay disfasia (dificultades en el habla) disfagia, salivación excesiva y aumento de las mucosidades. Esclerosis lateral primaria: sin cambio de la motoneurona periférica.

DIAGNOSTICOS DIFRENCIALES Espondiloartrosis cervical Neuropatía motora multifocal con bloqueo de conducción. Miopatías Tumores de tronco

Estudios auxiliares del diagnostico Laboratorio Electromiografía: Denervación Fibrilaciones Ondas positivas Ondas agudas Neuroimágenes

TRATAMIENTO RILUZOLE INYECCION INTRAMEDULAR DE CELULAS MADRES MEDIDAS PALIATIVAS

PRONOSTICO Sobrevida 3-5 años NO TIENE CURA Stephen Hawking

BIBLIOGRAFIA REVISTA MEXICANA DE REHABILITACION FISICA Y REHABILITACION 2003 MANUAL DE CUIDADOS PARA PERSONAS AFECTADAS DE ELA- ADELA

GRACIAS…