Jefe de Unidad Coronaria del Sanatorio Mapaci Carlos A. Dumont Departamento de Miocardiopatías y Insuficiencia Cardiaca del Hospital Italiano Jefe de Unidad Coronaria del Sanatorio Mapaci Rosario

MIOCARDIOPATÍAS

Definición de miocardiopatía: “en una alteración miocárdica en la cuál el músculo cardiaco es estructural o funcionalmente anormal, en ausencia de enf. coronaria, HTA, enf. valvular y/o cardiopatía congénita de magnitud suficiente como para justificar la anormalidad cardiaca observada”

AVANCES EN MIOCARDIOPATÍAS Mejor conocimiento de las distintas miocardiopatías -Screening Familiar -Técnicas de imágenes: Ecocardiografía (DTI, contraste) RMN cardiaca (realce tardío de gadolinio) -Genética y Biología molecular CARACTERIZACIÓN ESTRATIFICACIÓN PRONÓSTICA Y TRATAMIENTO INDIVIDUALIZADO

Resonancia Magnética Cardiaca

Mecanismo del realce tardío con gadolinio Mec. Común: fibrosis , inflamación, acumulo proteico. Miocardio normal Infarto agudo Fibrosis Ruptura membrana celular Matriz colágena Membrana celular intacta

ISQUÉMICO VS. NO ISQUÉMICO CON RMN CARDÍACA Fibrosis sin distribución coronaria (medioventricular o epicárdica) Fibrosis con distribución coronaria (subendocardio transmural) Manesh R, Patel MD, Heitner J, et al. AHA Scientific Sessions 2004

¿Cómo llegamos a sospechar la presencia de una miocardiopatía? ICC (izq-dcha)-ANGOR PALPITACIONES-SINCOPE-MUERTE SÚBITA SCREENING FAMILIAR -Interrogatorio- ANTECEDENTES FAMILIARES (árbol familiar). -Examen Físico. -Laboratorio. -ECG. -Ecocardiografía. -RMN cardiaca. -Estudio Genéticos.

CLASIFICACIÓN MIOCARDIOPATÍAS

“ enfermedades primarias del músculo cardiaco de causa desconocida…” Genética Proteómica Biología molecular Técnicas de imágenes Las enf. del músculo cardiaco de causa conocida se clasifican como secundarias: hipertensión arterial, enf. coronaria, valvular o por enf. congénita.

“Primarias o secundarias, pero muchas primarias pueden tener manifestaciones sistémicas y muchas secundarias pueden afectar principalmente el corazón” “clasificar de acuerdo a mecanismos fisiopatológicos se ajusta mejor a la investigación que a la práctica clínica habitual”

Clasificación genética: misma mutación diferentes fenotipos alt. genéticas sin fenotipo Clasificación ideal: Morfología y función del músculo cardiaco Diagnosticar y tratar a los pacientes y familiares Ej.: 1) hipertrofia: corazón del atleta, MCH, Fabry, amiloidosis. 2) dilatación: MCPD, hemocromatosis, no compactación.

..de acuerdo al fenotipo morfológico y funcional y a su vez en familiar y no familiar: -familiar: monogénica /de novo o hereditaria. -no familiar: idiopática o adquirida (se excluyen enf. coronaria, HTA, etc)